Симптомы, клинические проявления и формы врожденного апидермолиза, лечение и профилактика. Предотвращение вторичной инфекции. Изучение механизма образования пузырей и язв. Измерение уровня протеолитического фермента. Снижение клеточного иммунитета.
Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) - группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический. Для новорожденных с любой разновидностью врожденного апидермолиза типично, что уже сам акт родов оказывается тон первой механической травмой, которая приводит к появлению у ребенка пузырей на местах, плотно соприкасавшихся с родовыми путями матери (голова, конечности, ягодицы и др.). Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения lamina lucida эпидермо-дермального соединения, расположенной между плазматической мембраной базальных кератиноцитов и базальной мембраной кожи, и развитием атрофических изменений кожи в очагах поражения. Например, даже при ударе самим ребенком игрушкой несколько раз по одному и тому же участку (колени, стопы, кисти, живот) через несколько часов появляется гиперемия, а затем пузыри с серозным или серозногеморрагическпм содержимым, после заживления которых может оставаться рубцовая атрофия.
