Врожденными пороками сердца (ВПС) - называют аномалии структуры сердца, существующие с рождения. Нарушения в формировании сердца или хромосомные аномалии, связанные со структурными изменениями в сердце, лежат в основе значительного числа спонтанных абортов и мертворождаемости. 2.Воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрионе-и фетопатий. Роль наследственно-генетического фактора доказывают случаи наличия ВПС у нескольких членов одной семьи, у родственников 2-й и 3-й степени родства, особенно при наследовании однотипных ВПС, большая частота случаев конкордантных ВПС у монозиготных близнецов, нежели у дизиготных, а также зависимость частоты отдельных ВПС от пола детей. Очень часто ВПС выявляются в числе синдромов полисистемных аномалий при доказанных хромосомных заболеваниях (трисомии 13 - синдром Патау, трисомии 18 - синдром Эдварса,трисомии 21 - синдром Дауна, моносомии Х - синдром Шерешевского-Тернера).Больные почти всегда доживают до зрелого возраста, однако без хирургического лечения ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у населения в целом. Длительная перегрузка правых отделов сердца объемом может приводить к предсердным аритмиям, необратимой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Эти нарушения появляются с возрастом к 40-50 годам и жалобы появляются почти у всех больных. В связи с чем, практически всегда окружен ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделен краем МПП от перегородки между двумя атриовентрикулярными клапанами. Чрезмерная резорбция первичной перегородки приводит к формированию короткой первичной перегородки, которая не прикрывает foramen ovale.Это обусловлено тем, что многие дефекты закрываются самостоятельно. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки составляют 5-20 % всех дефектов и могут быть одиночными и множественными (типа «швейцарского сыра»). Дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки представляют собой часть открытого АВ канала и составляют 5-8% всех дефектов. Эти дефекты редко закрываются самостоятельно, обычно бывают большими и сочетаются с пороками А/В клапанов - от простого расщепления створок митрального и трикуспидального клапана до общего АВ - клапана при общем (полностью открытом) АВ канале. Однако изза того, что эти дефекты располагаются под аортальным клапаном, они могут приводить к аортальной недостаточности и подлежат закрытию независимо от размера.Артериальный проток соединяет нисходящую аорту чуть ниже отхождения левой подключичной артерии с легочным стволом в области его бифуркации. Выделяют следующие формы ОАП у взрослых [18]: - Маленький проток без перегрузки ЛЖ объемом с нормальным левым желудочком и нормальным легочным артериальным давлением. У подобных пациентов наблюдается увеличенный левый желудочек, который либо нормально функционирует, либо ухудшено; возможна левожелудочковая сердечная недостаточность. У них наблюдается перегрузка ПЖ давлением; возможно наличие правожелудочковой сердечной недостаточности. У таких пациентов отмечается кровообращение Эйзенменгера с дифференциальной гипоксемией и дифференциальным цианозом (цианоз отмечается на конечностях и иногда на левой руке).Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на уровне артериальной связки-остатка артериального протока, сразу после отхождения левой подключичной артерии. Часто сочетается с другими пороками сердца: · двухстворчатым аортальным клапаном (в 50-80% случаев); · врожденными пороками митрального клапана( митральным стенозом, надклапанным кольцом и парашютным митральным клапаном, когда имеется всего одна сосочковая мышца). Эти больные могут жаловаться на головную боль, носовые кровотечения, похолодание конечностей, слабость в ногах и перемежающую хромоту.Хирургическая коррекция показана на первом году жизни. У взрослых врач чаще всего сталкивается с состоянием после радикального или палиативного вмешательства по поводу ТЕТРАДЫФАЛЛО. порок сердце артериальный проток Четыре составляющих тетрады Фало: Обструкция выносящего тракта правого желудочка; Дефект межжелудочковой перегородки; Декстропозиция аорты (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке); Гипертрофия правого желудочка. Клиническая картина без хирургической коррекции Тяжесть центрального цианоза зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка.
План
Оглавление
1. Этиология
2. Классификация врожденных и пороков сердца по гемодинамическому принципу
