Врожденные гепатиты - Презентация

Врожденные гепатиты Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра поликлинической ПЕДИАТРИИВРОЖДЕННЫЙ гепатит это инфекционное поражение печени, проявляющееся с рождения или диагностируемое не позднее 3х месяцев жизни.Этиология Вирусы (гепатит В, краснуха, ЦМВ,ВПГ 1 и 2 тип, ЕСНО-, Коксаки-вирусы и др.); Бактерии( микоплазма,сифилис ); Простейшие(токсоплазма) У 1/3 больных этиологический фактор выявить не удается - идиопатический гепатит.Путь заражения Гематогенно-трансплацентарный (краснуха,листериоз,гепатит В, ЦМВИ, микоплазмоз ); Интранатальный (герпес,микоплазмоз,ЦМВИ,кишечная палочка, гепатит В); Восходящий(ВПГ,ЦМВИ); Иногда ВГ может быть связан с постнатальным заражением при переливании крови, ее компонентов и других ятрогенных вмешательствах .Идиопатический ВГ клинически проявляется с первых дней или в первые недели жизни: желтуха разной интенсивности с колебаниями ее в разные дни, увеличение печени, анорексия , вздутие живота, вялое сосание, рвота, обезвоживание, задержка прибавки массы тела, разной выраженности геморрагический синдром. Неврологические нарушения (гипотония конечностей, гипорефлексия , нарушение сосания и глотания, вялые парезы, летаргия, а иногда и менингиальные симптомы, судороги) нередко маскируют другие признаки врожденных гепатитов.ВГ, вызванный вирусом гепатита В проявляется в конце второго - начале третьего месяца жизни желтухой, увеличением печени, селезенки и другими вышеперечисленными симптомами.Гепатит при врожденной краснухе характеризуется сочетанием с пороками ССС (типично - незаращение артериального протока), катарактой и снижением слуха (нарушения развития улитки и Кортиева органа), неврологическими нарушениями. Желтуха и спленомегалия появляются на 1-й или 2-й день жизни, иногда отмечаются признаки холестаза , гепатит с пролонгированной желтухой выявляется у 30% больных, довольно часто среди исходов отмечают цирроз печени.ВГ бактериальной этиологии является проявлением сепсиса с интранатальным инфицированием. Иктеричность кожи появляется чаще на 2-3-е сутки и сохраняется до 1-1,5 месяца, дети отстают от сверстников в психофизическом развитии.ВГ при сифилисе Сочетается с диффузными зеркальными инфильтратами кожи подошв, ладоней, лица (инфильтраты Гохзингера ), папулезной сыпью, ринитом, кондиломами вокруг ануса , гепатоспленомегалией , нефрозонефритом , остеохондритом , псевдопараличом Парро , рубцами вокруг рта (рубцы Фурнье ), анемией.Диагностика Данные анамнеза Данные осмотра ОАК,ОАМ б/ х крови: общий билирубин и его фракции,АЛТ , АСТ, ЩФ, ГГТП, протеинограмма Коагулограмма УЗИ брюшной полости Тимоловая проба маркеры HBV (HBSAG , HBEAG , анти-HBCIGM ,) и HCV (анти-HCV) По показаниям ПЦР-диагностику , серологическое исследование матери и новорожденного для исключения TORCH-ИНФЕКЦИИЛАБОРАТОРНЫЕ признаки поражения печени: гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции - признак нарушения выделительной функции печени; повышение уровня трансаминаз (более специфична аланинаминотрансфераза , менее специфична аспартатаминотрансфераза ) - признак цитолиза; повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамил-транспептидазы - признак холестаза ; гипокоагуляция и гипоальбуминемия - признак нарушения белково-синтетической функции печени.Дифференциальная диагностика Наследственные нарушения обмена веществ( галактозеия,тирозинемия,болезнь Гоше) Внепеченочные болезни(атрезия ЖВП,склерозирующий холангит) Внутрипеченочные болезни неизвестной этиологии( Алажилля синдром,болезнь Байлера )Специфическая Терапия При идиопатическом ВГ-отсутствует.Достаточно применения препаратов,купирующих синдромы поражения печени. Целесообразно назначение Виферона 1 (альфа-2-интерферон 150000 ЕД в сочетании с витаминами Е - 2,5 мг и С - 15 мг) ректально 2 раза в день 5 дней; 2 - 3 курса с 5-дневными перерывами При ВГ,вызванном ЦМВИ-внутривенно Цитотект (10% антицито - мегаловирусный иммуноглобулин) в дозе 2 мл/кг через 2-7 дней 6 раз и виферон 1 При ВГ,вызванном краснухой-специфическое лечение ОТСУТСТВУЕТПРОДОЛЖЕНИЕ При ВГ,вызванном токсоплазмозом-Пириметамин (1 мг/ кг / сут . однократно внутрь) сульфадиазин (50-10 0 мг/кг/ сут . в 4 приема внутрь) в течение 3 недель (два раза в неделю дают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг) и далее месячный курс спирамицина (100 мг/ кг/ сут . внутрь в 3 приема).