Спостереження клінічного випадку спадкового дистрофічного бульозного епідермолізу. Особливості перебігу основного захворювання. Запропонування комплексу стоматологічних лікувально-профілактичних заходів. Корекція білково-енергетичної недостатності.
При низкой оригинальности работы "Випадок дистрофічного бульозного епідермолізу з ураженням слизової оболонки порожнини рота", Вы можете повысить уникальность этой работы до 80-100%
Ключові слова: дистрофічний бульозний епідермоліз, міхури, слизова оболонка порожнини рота, анкілоглосія, мікростомія. дистрофічний бульозний епідермоліз стоматологічний Спадковий бульозний епідермоліз (БЕ) - рідкісне вроджене захворювання з групи генодерматозів, яке проявляється зниженою резистентністю шкірного покриву та слизових оболонок до незначних механічних впливів з розвитком травмоіндукованих або спонтанних міхурів [1-3]. Різноманіття проблем, пов’язаних із БЕ, диктує необхідність міждисциплінарного підходу до лікування та профілактики ускладнень, коли скоординовані дії різних спеціалістів (дерматолога, педіатра, хірурга, стоматолога, дієтолога, офтальмолога та інших) [6]. Клінічні прояви БЕ значно варіюють залежно від форми і підтипу захворювання: міхури, ерозії, рубці шкіри, рогівки, кон’юнктиви, повік, слизових оболонок порожнини рота (СОПР), шлунково-кишкової, сечостатевої систем; відсутність нігтів, оніходистрофія; рубцева алопеція; грануляції, пігментації, контрактури; глотковий стеноз, дисфагія; хронічна ниркова недостатність; дилятаційна кардіоміопатія [5, 6, 8]. Місцем прикріплення язика є дно порожнини рота, внаслідок чого обмежується його рухливість.Діти, хворі на БЕ, на тлі основної патології мають обтяжений стоматологічний статус та потребують особливої уваги з боку лікарів-стоматологів дитячих. Даний контингент пацієнтів повинен знаходитись під постійним диспансерним спостереженням лікарів-стоматологів, починаючи з перинатального періоду життя.
Вывод
Діти, хворі на БЕ, на тлі основної патології мають обтяжений стоматологічний статус та потребують особливої уваги з боку лікарів-стоматологів дитячих. Даний контингент пацієнтів повинен знаходитись під постійним диспансерним спостереженням лікарів-стоматологів, починаючи з перинатального періоду життя. Оскільки при БЕ неможливо вплинути на етіологічні та патогенетичні механізми хвороби, необхідно тривалий час здійснювати стоматологічну профілактику та симптоматичне лікування. Симптоматичне лікування пацієнта повинно бути індивідуальним і комплексним, із залученням лікарів-інтерністів, з урахуванням клінічної ситуації. Стоматологічна складова передбачає терапевтичну, хірургічну, ортопедичну та ортодонтичну допомогу.
Проведено клінічний розбір стоматологічного статусу дитини, хворої на дистрофічний підтип БЕ. Діагностовано основні клінічні прояви приданому підтипі БЕ в порожнині рота: мікростомія, облітерація присінку ротової порожнини, рубцеві зміни червоної облямівки, слизової оболонки губ та твердого піднебіння, анкілоглосія, депапіляція сосочків спинки язика, ексфоліативний хейліт, субкомпенсована форма карієсу, гіпоплазія емалі, хронічний катаральний гінгівіт в стадії загострення, глибокий прикус, оральне положення та скупченість зубів з дефіцитом місця в зубній дузі, звуження щелеп. Розроблено та запропоновано комплекс лікувально-профілактичних стоматологічних заходів, спрямований на покращення стоматологічного здоров’я дітей, хворих на БЕ.
Список литературы
1. Feijoo J.F. Inherited epidermolysis bullosa: An update and suggested dental care considerations / J.F. Feijoo et al. // Journal of the American Dental Association. 2011; 142: 1017-1025.
2. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa / J.D. Fine // Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2010; 28 (5): 12.
3. Клименко В.А. Дистрофический буллезный эпидермолиз (клиническое наблюдение) / В.А. Клименко та ін. // Алергія у дитини. - 2011. - № 9/10. - С. 49-51.
4. Епишев Р.В. Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз: клиническое наблюдение / Р.В. Епишев, В.В. Чикин, В.А. Волнухин // Вестн. дерматологии и венерологии.- М, 2013. - № 6. - С. 94-99.
5. Prabhu V.R. Dental and anesthetic management of a child with epidermolysis bullosa / V.R. Prabhu [et al.] // Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry. 2011; 29: 155-160.
6. Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз: современные представления об этиологии и патогенезе / В.И. Альбанова, В.А. Гольченко // Рос. журн. кожных и венерич. болезней. - М., 2013. - № 2. - С. 15-20.
7. Чечерська Т.І. Випадок сімейного спадкового простого генералізованого бульозного епідермолізу / Т.І. Чечерська, Л.А. Дерев"янко // Український журнал дерматології", венерології, косметології. - 2010. - № 4 (39). - С. 52-53.
8. Kramer S.M. Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa - Best Clinical Practice Guidelines / S.M. Kramer et al. // International Journal of Paediatric Dentistry. - 2012; 22 (Suppl. 1): 1-35.
9. Preto R. Dental care management in a child with recessive dystrophic epidermolysis bullosa / R. Preto [et al.] // Brazilian Dental Journal. 2011; 22 (6). http://dx.doi.org/10.1590/S0103- 64402011000600012 .
10. Wright J.T. Oral manifestations in the epidermolysis bullosa spectrum / J.T. Wright // Dermatol Clin. - 2010; 28: 159-164.
11. Pacheco W. Orthodontic treatment of a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a case report / W. Pacheco, A.R. Marques de Sousa // Spec Care Dentist. - 2008; 28: 136-139.
12. Penarrocha M. Restoration with implants in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa and patient satisfaction with the implant - supported superstructure / M. Penarrocha [et al.] // Int J Oral Maxillofac Implants. 2007; 22: 651-655.
?aciauaii ia .ru
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
