Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом - Контрольная работа

НАВЧАЛЬНО-НАУКОВИЙ ІНСТИТУТ ЕКОЛОГІЧНОЇ БЕЗПЕКИ ДОМАШНЄ ЗАВДАННЯ з дисципліни "Біохімія" на тему: "Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом"На першому етапі катаболізму один і той же фермент каталізує трансамінування всіх трьох амінокислот з утворенням відповідних розгалужених ?-кетокислот, які в подальшому піддаються окисному декарбоксилюванню, в результаті чого утворюються ацил-КОА тіоефіри. Ацил-КОА тіоефіри дегідрогенуються і утворюються відповідні ненасичені ацил-КОА тіоефіри.Валін, лейцин і ізолейцин трансамінуються з утворенням відповідних кетокислот, що далі декарбоксилюются під дією дегідрогенази ?-кетокислот з розгалуженим ланцюгом. Подальші шляхи обміну цих амінокислот розходяться. Відповідно до структурної подібності амінокислот L-валіну, L-лейцину та L-ізолейцину, перші етапи їх катаболізму відбуваються за подібними шляхами мають спільні механізми. Як випливає з наведеної схеми, загальними реакціями для перетворення амінокислот з розгалуженими ланцюгами є: · (1)трансамінування до відповідних ?-кетокислот з розгалуженим ланцюгом; реакція каталізуєтьс амінотрансферазою, що може трансамінувати будь-яку з РОЗГАЛУЖЕНИХL-амінокислот; Подібність перших етапів катаболізму L-валіну, L-лейцину та L-ізолейцину випливає з механізмів зазначених трьох реакцій їх перетворення: Рис.Ця амінокислота дуже необхідна для спортсменів, особливо тих, хто займається пауерліфтингом або бодібілдінгом, оскільки ця амінокислота, яка міститься в продуктах, згідно з останніми дослідження надає дуже ефективну дію, яка спрямована на збільшення синтезу білка. Виходить, прийом препаратів з лейцином або його самого в чистому вигляді після силових тренувань призводить до меншого білкового розпаду, що позитивно позначається на азотистом балансі і сприяє репаративну процесам в організмі. амінокислота катаболізм трансамінування енергія Дана амінокислота (ізолейцин) міститься в продуктах може бути джерелом енергії для організму за рахунок здатності гальмувати метаболізм глюкози і запобігає мязовому метаболізму.Таке прискорене розкладання BCAA допомагає підтримувати гомеостаз енергії, забезпечуючи її прямий джерело у вигляді вуглецю, а також гомеостаз глюкози - надаючи субстрати для циклу Кребса і глюконеогенезу. Глюкогенние амінокислота при перетворенні підвищує рівень пируватов або інших проміжних продуктів циклу Кребса, які можуть використовуватися для вироблення глюкози допомогою глюконеогенезу. Метаболізм кетогенной амінокислоти проходить з утворенням жирних кислот і підвищує рівень ацетил-коензиму А, попередника жирних кислот. Валін і ізолейцин можуть використовуватися для виробництва проміжних речовин при виробленні глюкози допомогою глюконеогенезу.ХСКС) (інша назва захворювання - кетоацидурія з розгалуженим ланцюгом або лейциноз) - це аутосомно-рецесивне порушення обміну речовин, що спричинене порушенням метаболізму амінокислот з розгалуженим ланцюгом.ХСКС викликана дефіцитом комплексу дегідрогенази альфа-кетокислот з розгалуженим ланцюгом (BCKDC), внаслідок чого в крові та сечі відбувається накопичення амінокислот з розгалуженим вуглецевим ланцюгом (лейцину, ізолейцину і валіну) та токсичних продуктів їхнього метаболізму. Захворювання характеризується наявністю солодкого запаху сечі у маленьких дітей (запах аналогічний запаху кленового сиропу).ХСКС поділяється на декілька типів, які виділені відповідно до ознак і симптомів, або згідно з генетичними причинами. Найбільш поширеною і важкою формою захворювання вважається класичний тип, який проявляється одразу після народження.Утримання ХСКС під контролем вимагає ретельного моніторингу хімічного складу крові і включає в себе як спеціальні дієти, так і часте проведення відповідних аналізів.

Зміст

Вступ

Розділ 1. Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом

Розділ 2. Особливості амінокислоти: дія на організм

2.1 Вироблення енергії

Розділ 3. Порушення повязані з амінокислотами

3.1 Діагностика і симптоми

3.3 Класифікація

3.4 Лікування