Дослідження спадкової нейтропенії (генетично детермінованого агранулоцитозу). Етіологія, патогенез, клінічні симптоми та діагностика захворювання. Аналіз методики лікування системними глюкокортикостероїдами та колоній-стимулюючим фактором ГМ-КСФ.
Спадкова нейтропенія в дітейСпадкові нейтропенії (агранулоцитоз) являють собою групу рідких захворювань, що характеризуються різким зменшенням числа нейтрофілів або їх відсутністю в периферичній крові й кістковому мозку. Автор спостерігав 14 дітей з агранулоцитозом, батьки яких були в кровному родстві. У всіх дітей відмічалася однотипна клінічна картина нейтропенії з автосомно-рецесивною спадковістю. У деяких колоніях відмічається затримка дозрівання на стадії промієлоцит - мієлоцит, а в інших колоніях відмічалися зрілі нейтрофіли, що характеризувалися дисоціацією в дозріванні ядра та цитоплазми з відсутністю специфічної зернистості та наявністю гранул, які нагадують первинні лізосоми. Нейтропенія, моноцитоз і еозинофілія при агранулоцитозі спостерігаються не тільки в периферичній крові, але і в кістковому мозку.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
