Классификация и стратификация системных васкулитов. Основные клинические формы заболевания. Модифицированная классификация васкулитов у детей. Возможные этиологические факторы и факторы риска. Механизмы повреждения сосудистой стенки при васкулитах.
Одесса-2017 Одесский национальный медицинский университет "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Системные васкулиты это гетерогенная группа заболеваний , со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное повреждение сосудов воспалительного характера, проявляющееся иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к поражению разных органов и систем в организма. Медикаментозная сенсибилизация "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Механизмы повреждения сосудистой стенки при васкулитах Иммунологические Отложение в сосудистой стенке иммунных комплексов - образование in situ или выпадение из крови Антитела к цитоплазме нейтрофилов Антитела к эндотелию и другим структурным элементам сосудистой стенки Цитотоксические аллергические реакции Действие цитотоксических Т-лимфоцитов Аллергические реакции замедленного типа - образование гранулем в сосудистой стенке и прилежащих тканях Действие цитокинов (ИЛ-1, ФНО? и др.) - синтез эндотелиальными клетками молекул адгезии, обеспечивающих прикрепление лейкоцитов; усиление секреции цитокинов эндотелиальными клетками; повышение свертываемости крови; активация нейтрофилов и их дальнейшая дегрануляция под действием антител к цитоплазме нейтрофилов Неиммунологические Проникновение микроорганизмов в сосудистую стенку и окружающие ткани Проникновение опухолевых клеток в сосудистую стенку Прочие "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Клиническая картина В начале заболевания системными васкулитами фиксируются общие проявления неспецифического воспаления: артралгии субфебрильная или фебрильная лихорадка похудание лейкоцитоз признаки периферических и висцеральных сосудистых нарушений , диспротеинемия увеличение СОЭ положительный ответ на противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию . Особое значение вирус гепатита В Иммунокомплексное воспаление в сосудистой стенке с активацией С и накоплением лейкоцитов в зоне накопления ИК - деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудов, нарушение реологии и гемокоагуляции , тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия Поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита>инфаркты , кровоизлияния, рубцы "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Клиническая картина УП Общая симптоматика - острое начало - ремиттирующая лихорадка - профузный пот - сильные боли в мышцах, крупных сустава, животе - истощение - типичные клинические симптомы появляются при п/о - через несколько месяцев Классический вариант УП - артериальная гипертензия ренального генеза - церебральные кризы - множественный мононеврит - коронарит - инфаркт миокарда - изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника - положительные маркеры вируса гепатита В - протеинурия и микрогематурия Ювенильный вариант УП - боль в суставах, мышцах, гиперстезии - узелки - ливедо - локальные отеки - тромбоангиитический синдром (очаги некроза кожи, слизистой, пальцев, языка) "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Клинические синдромы ЮУП Кожный синдром (локальные болезненные отеки - кисти, стопы, лодыжки, г/с и к/суставы) Тромбоангиитический синдром (быстрое развитие некрозов кожи, слизистых, кончиков пальцев с сильной болью, усиливается ночью) Неврологический синдром (периферические невриты: головная боль, рвота, потеря сознания, судороги, резкое ^АД, очаговая симптоматика; ассиметричные полиневриты, мононевриты с гиперстезией и сильными болями по ходу нервов, параличом - лучевой, локтевой, срединный, седалищный Кардиальный синдром (коронарит , реже-миокардит, перикардит) Абдоминальный синдром (приступы болей в животе, нередко с диспептическими симптомами, умеренная гепатоспленомегалия Почечный синдром (в целом - нечасто, характерно - артериальная гипертензия в следствие ишемии юкстагломерулярного аппарата, незначительная протеинурия, микроэритроцитурия ) Легочный синдром (чаще только рентгенологически:картина пневмонита , адгезивный плеврит; редко кашель, одышка) "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815а - сетчатое ливедо ; б - н екроз тканей пальцев при узелковом периартериите . а б "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Диагностика УП Инструментальные методы - биопсия мышц и кожи - аортография Лабораторные методы - клинический анализ крови: нейтрофильный гиперлейкоцитоз , увелические СОЭ - иммунологический анализ крови: повышение сывороточной концентрации СРБ "Люди в белых халатах" www.vk.com/club10294815Классификационные критерии УП (EULAR/ PRES , 2005) Обязательный критерий (как минимум 1) - некротизирующий васкулит мелких и/или средних артерий, подтверждающийся на биопсии - аневризмы и окклюзии по данным ангиографии Дополнительные критерии (как минимум 2) - кожные изменения(сетчатое леведо , болезненные п/к узелки и др.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
