Описание болезни которая характеризуется сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и анемией. Этиология и патогенез синдрома. Анализ форм гемангиом и первых признаков данного синдрома. Методы уточнения диагноза и способы лечения заболевания.
653-пед АО Медицинский Университет Астана Кафедра детских болезней 2Казабаха - Мерритта синдром (Kasabach - Merritt syndromum ) - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с тромбоцитопенией и АНЕМИЕЙСИНДРОМ Казабаха-Мерритта встречается только на первом году жизни, проявляется в виде интенсивно растущей капиллярной гемангиомы . Дети умирают от кровотечения из опухоли.Этиология и патогенез Данная патология относится к категории наследственных заболеваний, патологический ген наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это становится причиной резкого накопления в данной области кровяных пластинок, которые там и разрушаются, что ведет к снижению количества тромбоцитов в сыворотке крови, вызывающему нарушение нормальных процессов свертывания КРОВИЭТИОЛОГИЯ Связано с ограничением продолжительности жизни тромбоцитов в результате их задержки, агрегации и размокания в ангиоме иммунное повреждение ТРОМБОЦИТОПЕНИЯИНОГДА кровоточивость при синдроме Казабаха-Меррита может быть вызвана более серьезными нарушениями свертываемости крови:В удаленных гемангиомах обнаруживаются тромбоцитарные и коагуляционные тромбы, что делает описываемый синдром похожим на интенсивный локальный ДВС-синдром. Не смотря на это, сосуды в ангиоме полностью не закупориваются, это связано с быстрым местным расплавлением тромбов (локальным фибринолизом ), поэтому тромбообразование уравновешивается распадом тромбов.Формы ГЕМАНГИОМЛОКАЛИЗАЦИЯ Гемангиомы скелетных мышц, состоящие из тонкостенных капилляров, инфильтрирующих целую конечность Кожа туловища, головы, шеи Во внутренних органах, из которых чаще встречаются в печени и в головном мозге, описаны единичные случаи расположения в СЕЛЕЗЕНКЕКЛИНИКА Первые признаки данного синдрома появляются в период новорожденности. Гемангиомы сопровождаются выраженным в различной степени болевым синдромом, могут вызывать деструкцию соседних органов и ТКАНЕЙДЛЯ уточнения диагноза проводится: развернутый анализ крови магнитно-резонансная томография ангиография и компьютерная томография при необходимости проводится биопсия ОПУХОЛИПРИ прогрессировании заболевания вслед за явлениями тромбоцитопении наблюдается снижение уровня фибриногена, в дальнейшем значительно увеличивается протромбиновое ВРЕМЯЛЕТАЛЬНОСТЬ на фоне выраженной тромбоцитопении составляет около 30 %В 80-90% случаев гемангиомы Подвергаются фиброзированию и самостоятельной регрессии в возрасте старше 5-7 ЛЕТЛЕЧЕНИЕ Госпитализация является обязательной даже при подозрении на наличие у новорожденного данной патологии, так как не исключено развитие хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
