Синдром Ейзенменгера: клінічний перебіг, морфо-функціональний стан серця та результати лікування при довготривалому спостереженні - Автореферат

Академія медичних наук УкраїниАвтореферат дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук Науковий керівник доктор медичних наук, професор, член-кореспондент АМН України Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор М.Д.Стражеска АМН України, завідуючий відділом серцевої недостатності доктор медичних наук, професор Стаднюк Леонід Антонович, Київська медична академія післядипломної освіти ім. Захист відбудеться „26” вересня 2005 року о 1200 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д26.616.01 при Інституті кардіології ім. акад.10-15% хворих, в основному без різких порушень гемодинаміки, доживають до середнього віку без хірургічної корекції [Амосова К.М, 1983; Бендет Я.А., 1972; Грязнова Т.П., 1968; Corono S., Davido Wood (1959) використовується у випадках високої легеневої гіпертензії (ЛГ) у хворих з ВВС і перехресним скиданням крові між великим і малим колами кровообігу через патологічні сполучення і появою цианозу [Borow K.M. et al., 1984; Hopkins W.E. et al., 1996]. Друга категорія - це хворі ВВС, у яких внаслідок індивідуальних особливостей або під впливом невідомих поки причин дуже рано, (до 1-2 років), починають розвиватися склеротичні зміни в легеневих судинах (т.з. ранній розвиток склерозу). Третя категорія - хворі, у яких тривалий час, іноді до третього десятиріччя, зберігається великий артеріовенозний скид крові. Її підвищення виявляють у пацієнтів з ІХС, гострим інфарктом міокарду, атеросклерозом, у стані кардіогенного шоку та хронічною серцевою недостатністю, з системною та легеневою гіпертензією, спазмом судин головного мозку, гіпертрофією міокарду та потовщенням стінки судин, тощо.Робота базується на обстеженні 55 хворих з ВВС із збільшеним легеневим кровотоком в стадії СЕ у віці від 14 до 53 років (в середньому 29,7 ± 3,2 року), в тому числі 28 хворих з ДМШП, 16 хворих з ДМПП і 11 хворих з ВАП. Більшу частину обстежених нами хворих з СЕ складали жінки (45 хворих - 87,3%). За вираженістю СН відповідно класифікації Нью-Йоркської асоціації кардіологів (NYHA) СН I-II ФК була у 28 хворих (50,9%) і III-IV ФК - у 27 (49,1%). Хворі, у яких в анамнезі були вказівки на тромбоз гілок ЛА і ті, у яких виявлявся значний эритроцитоз (гематокрит >60%), отримували на протязі 5-7 днів прямі антикоагулянти (гепарин під контролем часу згортання крові або низькомолекулярний гепарин - надропарин в середній дозі 0,9 мл/добу). Під кінець спостереження, період якого становив 24 місяці, було сформовано 3 групи хворих в залежності від виду лікування: 12 хворих приймали дилтіазем, 15 - ніфедипін - ретард і 28 хворих, які не лікувались становили 3 групу.За клінічними даними у хворих СЕ діагностується висока ЛГ, яка є провідним синдромом - задишка при помірному фізичному навантаженні у 100%, запаморочення - у 70,9%, синкопальні стани - у 36,4%, акцент ІІ тону над ЛА - у 100%, пульсація ПШ - у 43,6%, протодіастолічний шум Грекхема-Стіла - у 23,6% хворих. При ЕКГ-дослідженні ознаки гіпертрофії ПШ були у всіх хворих, гіпертрофія ПП - у 88,8%. Середня відстань 6-хвилинної ходьби у хворих на ВВС з СЕ була 467±48 м при 523±52 м в контрольній групі здорових осіб (р<0,05), що обєктивно свідчило про зниження функціональних можливостей хворих. Так, при нормі 4,8 ± 0,1 мм, у хворих ДМШП вона була 9,7 ± 0,3 мм, при ВАП - 10,1 ± 4,1 мм, і навіть у хворих ДМПП - 9,0 ± 0,3 мм. При цьому звертає на себе увагу той факт, що переднє - задній і поперечний розміри ПШ у хворих ДМПП були достовірно більшими у порівнянні з такими у хворих ВАП і ДМШП (р <0,05).Для хворих на ВВС в фазі СЕ характерне значне збільшення вмісту в крові прозапальних (ІЛ-1?, ІЛ-2, ІЛ-6) і протизапальних (ІЛ-4) цитокінів, яке асоціюється з підвищенням рівня ендотеліна-І і свідчить про значення системного запалення і активацію ендотелія при цій патології. У всіх хворих синдромом Ейзенменгера, незалежно від характеру ВВС (ДМШП, ВАП, ДМПП), спостерігається помірна систолічна дисфункція правого шлуночку, яка супроводжується його дилятацією і зниженням швидкісних показників у виносному тракті в фазу вигнання, а також зменшенням спадіння нижньої порожнистої вени на вдиху. У той же час компенсаторні можливості міокарду правого шлуночка досить великі, про що свідчать мала вираженість збільшення правого передсердя (на 15% в порівнянні зі здоровими), діаметра нижньої порожнистої вени (на 31%), а також помірне зниження толерантності до фізичних навантажень за даними проби з 6-хвилинною ходьбою відповідно I-II ФК NYHA у 50,9% хворих. Для всіх хворих СЕ характерна початкова систолічна дисфункція лівого шлуночка, що супроводжується зниженням ударного і серцевого індексів (внаслідок зменшення КДІ і, в меншому ступені, показників скоротливості в фазу вигнання (ФВ, Vmax, ACCMAX).

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ