Понятие и виды синдрома Эванса-Фишера, этиология и патогенез заболевания. Особенности клинической картины и диагностики исследуемого синдрома. Способы профилактики, лечения и ухода за больными с синдромом Эванса-Фишера. Признаки эффективности лечения.
Синдром Эванса-Фишера Выполнил: Абдыназаров Алмаз ЛД-23-11Фишера-Эванса синдром - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией (пониженным содержанием тромбоцитов). Иногда данный синдром является первым признаком перечисленных заболеваний.При идиопатической форме гемолиз (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопению связать с каким-либо заболеванием не удается.В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков - аутоантител .Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже - М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем.Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в 4 миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.Клиника и диагностика Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией , сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами свойственными : аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре .Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза , так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается.Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов , укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге.При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов).
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
