Механизмы зарождения и развития энзимопатической желтухи, характеризующейся нарушением экскреции. Территориальная распространенность пигментного гепатоза. Морфологическая картина заболевания. Принципы диагностики и лечения синдрома Дабина-Джонсона.
Генетический дефект заключается в появлении мутации в гене, кодирующем белок, который является ионным каналом, транспортером органических анионов (CMOAT ).В результате гепатобилиарный транспорт билирубина и органических анионов нарушается. В крови увеличивается содержание фракции конъюгированного билирубина, в моче - билирубинурия.Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия ) диагностируется, если содержание прямой фракции билирубина превышает 0,3 мг/ дл (5,2 мкмоль /л), а показатель общего сывороточного билирубина более 2,0 мг/ дл (34,2 мкмоль /л) или если содержание прямой фракции билирубина составляет более 15% от показателя общего сывороточного билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.Эпидемиология Синдром Дабина-Джонсона распространен среди иранских евреев в ассоциации с частотой 1:1300. Заболевание не влияет на продолжительность жизни пациентов.Этиология Синдром Дабина-Джонсона имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия ) диагностируется, если содержание прямой фракции билирубина превышает 0,3 мг/ дл (5,2 мкмоль /л), а показатель общего сывороточного билирубина более 2,0 мг/ дл (34,2 мкмоль /л) или если содержание прямой фракции билирубина составляет более 15 % от показателя общего сывороточного билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.Морфология Особенностью этого синдрома является изменение цвета печени: она становится зеленовато-серой или коричневато-черной. Лизосомы имеют неровные контуры, увеличены, заполнены зернистым содержимым и часто - жировыми капельками, связанными с мембраной.Клиническая картина Синдром Дабина - Джонсона - очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
