Первичная "электрическая" болезнь сердца, наследуемая аутосомно-доминантным путем мутации в гене scn5a. Клинико-электрокардиографические формы синдрома Бругада. Повышение симпатической активности, назначение блокаторов быстрых натриевых каналов.
Синдром БРУГАДАВ 1992 году испанские кардиологи братья Педро и Джозеф Brugada впервые описали новый клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся: блокадой правой ножки пучка Гиса; элевацией сегмента ST в правых грудных отведениях; внезапной сердечной смертью.Частота встречаемости СБ более низкая в западных странах (1-2 случая на 10 000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии (более 5 на 10 000), особенно в Таиланде и на Филиппинах. У мужчин СБ встречается в 8-10 раз чаще, чем у ЖЕНЩИНВ настоящее время Синдром Бругада считается первичной «электрической» болезнью сердца, наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Совсем недавно Antzelevitch C. и соавт. открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT.За 15 лет изучения СБ накопились данные о приобретенном СБ. В настоящее время описаны следующие состояния и заболевания, вызывающих СБ: лихорадка, гиперкалиемия, гиперкальциемия, дефицит тиамина, отравление кокаином, гиперпаратиреоидизм, гипертестостеронемия, опухоли средостения, аритмогенная дисплазия правого желудочка, перикардит, инфаркт миокарда, стенокардия Принцметала, механическая обструкция выходящего тракта правого желудочка опухолями или при гемоперикарде, тромбоэмболия легочной артерии, расслаивающая аневризма аорты, различные аномалии центральной и вегетативной нервной системы, мышечная дистрофия Дюшенна, атаксия Фредерика.Прием лекарственных препаратов, ингибирующих натриевые каналы, также может вызывать СБ. Лекарственно-индуцированный СБ описан при лечении месалазином, ваготоническими препаратами, ?-адренергическими агонистами, ?-адреноблокаторами, антигистаминовыми препаратами 1-ого поколения, антималярийными средствами, седативными, антиконвульсантами, нейролептиками, три-и тетрациклическими антидепрессантами, препаратами ЛИТИЯВ основе заболевания лежит угнетение входящего натриевого тока, в результате которого наблюдается укорочение 1 и 2 фазы ПД в эпикарде выносящего тракта правого желудочка, что приводит к дисперсии его реполяризации.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
