Сигма-ШОЕ та імунологічні показники крові при нейрофіброматозі І типу - Автореферат

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВЯ УКРАЇНИ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ імені О. О.Робота виконана в Національному медичному університеті імені О.О. Науковий керівник : доктор медичних наук, професор Коляденко Володимир Григорович, Національний медичний університет імені О.О. Офіційні опоненти: член-кореспондент АМН України, доктор медичних наук, професор Цимбалюк Віталій Іванович, Інститут нейрохірургії АМН України, керівник клініки відновної нейрохірургії; Захист дисертації відбудеться 03.09.2009 року о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д. 26.003.02 при Національному медичному університеті імені О.О. З дисертацією можна ознайомитись в бібліотеці Національного медичного університету імені О.О.Нейрофіброматоз спричиняє у хворих значний косметичний та повязаний з цим психологічний дискомфорт, а також супроводжується розвитком неврологічного дефіциту з порушеннями локомоції і чутливості та субєктивними відчуттями у вигляді болю та свербежу. Ген NF-1 розцінюється як супресор пухлинного росту: з втратою його функції повязані не тільки пухлини, типові для нейрофіброматозу І типу, але й ряд пухлин в загальній популяції, що не мають прямого стосунку до хвороби Реклінгхаузена [Мордовцева Вер. В., Мордовцева Вал. Мета дослідження полягає у підвищенні ефективності лікування хворих на нейрофіброматоз І типу шляхом розробки критеріїв оцінки активності патологічного процесу та застосування патогенетичного лікування, з подальшим використанням заходів з реабілітації та медико-соціальної експертизи хворих на нейрофіброматоз І типу, а також шляхом встановлення взаємозвязку показників імунного статусу та сигма-ШОЕ як інтегрального показника активності запального процесу з урахуванням клінічного перебігу захворювання та визначенням чинників розвитку нейрофіброматозу І типу. На основі клінічних даних, клініко-лабораторних та імунологічних показників розробити критерії визначення активності перебігу патологічного процесу при нейрофіброматозі І типу. Вивчити особливості імунопатогенезу нейрофіброматозу І типу та динаміку імунологічних показників при застосуванні системної ензимотерапії при нейрофіброматозі І типу.У 4 пацієнтів (12,9%) діагноз нейрофіброматозу І типу було встановлено вперше, у інших 27 (87,1%) пацієнтів було підтверджено попередній діагноз, встановлений в лікувально-профілактичних закладах системи охорони здоровя. У 3 (9,7%) пацієнтів виявлено плямистий варіант захворювання, у 3 (9,7%) пацієнтів - вузловий варіант. Появу вузлових висипань у таких пацієнтів було відмічено у віці до 10 років - у 5 (20%) осіб, 11-20 років - у 11 (44%) осіб, 21-30 років - у 7 (28%) осіб, понад 30 років - у 2 (8%) осіб. У 12 пацієнтів, що склало 42,9% від загального числа пацієнтів (28) з наявністю вузлових висипань (нейрофібром), в анамнезі були проведені оперативні втручання різного обсягу з видалення нейрофібром з косметичних міркувань та за медичними показаннями (у звязку із компресією нервових стовбурів та виникненням відповідної топічної неврологічної симптоматики). У всіх таких пацієнтів згодом відзначалася поява de novo нейрофібром як в місцях проведення оперативних втручань, так і іншої локалізації, у термін до 1 року після проведеного оперативного втручання - у 5 (41,7%) пацієнтів, у термін після 1 року - у 7 (58,3%) пацієнтів.У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі - розробки критеріїв активності патологічного процесу та ефективності патогенетичного лікування, з подальшим використанням заходів з реабілітації та медико-соціальної експертизи хворих на нейрофіброматоз шляхом встановлення взаємозвязку показників імунного статусу та сигма-ШОЕ як інтегрального показника активності запального процесу з урахуванням клінічної картини захворювання та формування чітких уявлень про патогенез нейрофіброматозу І типу. Виділено три варіанти перебігу захворювання в залежності від наявності тих чи інших елементів шкірної висипки, а саме: плямистий варіант (наявність тільки плямистих елементів у вигляді плям кольору «кави з молоком» та/або ластовиння в пахвинній ділянці), вузловий (наявність лише вузлів-нейрофібром) та змішаний (наявність як плям, так і вузлів), який переважав в обстеженій групі пацієнтів - 25 (80,6%) осіб. Появу вузлових висипань у таких пацієнтів було відмічено у віці до 10 років - у 5 (20%) осіб, 11-20 років - у 11 (44%) осіб, 21-30 років - у 7 (28%) осіб, понад 30 років - у 2 (8%) осіб. У 3 (9,7%) пацієнтів було відзначене ураження головного мозку, що виявлялося відповідною вогнищевою симптоматикою та підтверджувалося даними магнітно-резонансної томографії (МРТ). У всіх таких пацієнтів згодом відзначалася поява de novo нейрофібром як в місцях проведення оперативних втручань, так і іншої локалізації, у термін до 1 року після проведеного оперативного втручання - у 5 (41,7%) пацієнтів, у термін після 1 року - у 7 (58,3%) пацієнтів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ ДИСЕРТАЦІЙНОЇ РОБОТИ