Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной ткани - Автореферат

Пролапс митрального клапана: клинико-патогенетический анализ с позиции дисплазии соединительной тканиРабота выполнена в ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития» Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН, МАРТЫНОВ Анатолий Иванович доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, ЯКОВЛЕВ Виктор Максимович доктор медицинских наук, профессор АМИЯНЦ Владимир Юрьевич Защита диссертации состоится «---------»-----------------------------2009 г. в-------часов на заседании диссертационного совета Д 208.098.01 при ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития» (355017, Ставрополь, ул.В связи с этим клинико-патогенетический анализ у больных ПМК с позиции дисплазии соединительной ткани представляет несомненный теоретический и практический интерес, так как, с одной стороны, позволит уточнить механизмы развития соединительнотканных нарушений и установить их взаимосвязь с клиническими проявлениями, обосновать предпосылки к возникновению и особенностям течения ряда ассоциированной патологии, а, с другой, обогатит арсенал врачей критериями, которые могут использоваться для дифференцированного диагностического подхода и формирования групп диспансерного наблюдения. Разработать комплексный диагностический подход в оценке выраженности кардиальных и экстракардиальных соединительнотканных нарушений на основе клинико-патогенетического анализа больных ПМК с позиции дисплазии соединительной ткани. Изучить особенности внешних стигм, психо-вегетативной дисфункции, структурно-функционального состояния миокарда, патологии опорно-двигательного аппарата, органов брюшной полости, почек, белой линии живота у пациентов с ПМК. Поставлена и решена новая научная проблема комплексного диагностического подхода в оценке выраженности кардиальных и экстракардиальных соединительнотканных нарушений у больных ПМК на основе клинико-патогенетического анализа с позиции дисплазии соединительной ткани. Проведена оценка структурно-функционального состояния миокарда с нормализацией ЭХОКГ-параметров к площади поверхности тела, учетом тяжести ПМК и характера его комбинаций с другими малыми аномалиями сердца, которая позволила впервые выявить роль в ремоделировании миокарда у пациентов с ПМК повышенных уровней аутоантител к коллагенам I и II типов, основного фактора роста фибробластов и эндотелина-1.Рентгенологическое исследование расширило спектр патологии опорно-двигательного аппарата у больных ПМК за счет аномалий краниовертебрального сегмента (53,7% случаев; р0,05), дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (полисегментарный остеохондроз, спондилез, грыжа межпозвоночного диска) (35,7%; р0,05), дисплазии тазобедренных суставов (10%; р>0,05) и в 2 раза увеличило процент диагностики деформации позвоночника и стоп. Гипермобильность суставов у больных ПМК с нестабильностью краниовертебрального сегмента характеризовалась высокими показателями специфичности (81%), положительной предсказательной ценности (81%) и точности (75%), а при сколиотической деформации позвоночника - высокими показателями специфичности (88,9%) и положительной предсказательной ценности (73,9%). Миксоматозная дегенерация ПМК сопровождалась увеличением плазменных концентрацией антител к коллагенам I и II типа, а также более высоким по сравнению с пациентами без миксоматозной дегенерации уровнем ААТ к коллагенам II и V типов (рис. Кроме того, в группах ПМК II степени, ПМК II степени в сочетании с АРХ, ПМК в комбинации с аневризмой межпредсердной перегородки и АРХ не было отмечено снижения TXB2/NON характерного для ПМК I степени - как изолированного, так и в сочетании с АРХ и/или ПТК, вероятно, в результате относительного дефицита синтеза NO в условиях повышенной вазоконстрикторной активации (включая TXB2) при более выраженной соединительнотканной дисплазии сердца. Анализ распределения HLA-ассоциаций при различных вариантах ПМК выявил ряд особенностей: фенотипы А1/А29, А1/А31, А2/А25 были типичны для случаев пролабирования митрального клапана I степени (ПМК I степени, ПМК I степени в сочетании с АРХ и/или ПТК), а антигены А25, В35, В27 - для пролабирования митрального клапана II степени (ПМК II степени, ПМК II степени в сочетании с АРХ).Более высокий уровень внешней стигматизации определяется у пациентов с ПМК II степени, в том числе в сочетании с аномально расположенной хордой, при комбинации ПМК с аневризмой межпредсердной перегородки и аномально расположенной хордой и в случаях миксоматозной дегенерации пролабирующего клапана.