Характеристика білків позаклітинного матриксу печінки. Порушення структури еластину. Будова та синтез молекули колагену. Стелатні клітини печінки як основні продуценти компонентів позаклітинного матриксу печінки. Накопичення та зберігання вітаміну А.
Аннотация к работе
РОЗДІЛ І. ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ 1.1 Структурно-функціональна характеристика білків позаклітинного матриксу печінки Позаклітинний матрикс (ПКМ) займає незначний відсоток від загального обєму печінки, проте відіграє надзвичайно важливу роль у функціонуванні даного органу в нормі та патологіях [2]. Компонентами позаклітинного матриксу є структурні білки колаген та еластин, глікозаміноглікани, протеоглікани, а також не колагенові структурні білки - фібронектин, ламінін. Колаген (грец. kolla - клей genos - рід) - один із основних компонентів сполучної тканини і зумовлює її міцність і гнучкість. Основними продуцентами колагену в печінці виступають стелатні клітини, які синтезують цей білковий компонент позаклітинного матриксу у значних кількостях при переході в активований стан та втраті ліпідних крапель [6]. Причинами порушення структури еластину є зниження активності лізиноксидази (КФ 1.4.3.14.) , пов’язане з дефіцитом міді та піридоксину; дефіцит лізиноксидази (КФ 1.4.3.14.) при спадкових хворобах; синдром Менкеса - порушення всмоктування міді. Протеоглікани покривають поверхність клітин, відіграють важливу роль в іонному обміні, імунних реакціях, диференціюванні тканин. Поліпептидні ланцюги колагенів синтезуються на мембранозвязаних рибосомах і переходять у просвіт ендоплазматичного ретикулуму у вигляді попередників більшого розміру (про-альфа-ланцюги), які мають додаткові амінокислотні залишки (пропептиди) на N- і C-кінцях, а також короткий N-кінцевий сигнальний пептид, який необхідний для перенесення утвореного поліпептиду всередину ендоплазматичного ретикулуму. Колагени трьох типів (IX, XII, XIV) модифікуються внаслідок приєднання бокових ланцюгів глікозаміноглікана, а колагени двох «додаткових» типів (XV і XVIII) мають потенціальні ділянки для приєднання подібних ланцюгів.