Характеристика білків позаклітинного матриксу печінки. Порушення структури еластину. Будова та синтез молекули колагену. Стелатні клітини печінки як основні продуценти компонентів позаклітинного матриксу печінки. Накопичення та зберігання вітаміну А.
РОЗДІЛ І. ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ 1.1 Структурно-функціональна характеристика білків позаклітинного матриксу печінки Позаклітинний матрикс (ПКМ) займає незначний відсоток від загального обєму печінки, проте відіграє надзвичайно важливу роль у функціонуванні даного органу в нормі та патологіях [2]. Компонентами позаклітинного матриксу є структурні білки колаген та еластин, глікозаміноглікани, протеоглікани, а також не колагенові структурні білки - фібронектин, ламінін. Колаген (грец. kolla - клей genos - рід) - один із основних компонентів сполучної тканини і зумовлює її міцність і гнучкість. Основними продуцентами колагену в печінці виступають стелатні клітини, які синтезують цей білковий компонент позаклітинного матриксу у значних кількостях при переході в активований стан та втраті ліпідних крапель [6]. Причинами порушення структури еластину є зниження активності лізиноксидази (КФ 1.4.3.14.) , пов’язане з дефіцитом міді та піридоксину; дефіцит лізиноксидази (КФ 1.4.3.14.) при спадкових хворобах; синдром Менкеса - порушення всмоктування міді. Протеоглікани покривають поверхність клітин, відіграють важливу роль в іонному обміні, імунних реакціях, диференціюванні тканин. Поліпептидні ланцюги колагенів синтезуються на мембранозвязаних рибосомах і переходять у просвіт ендоплазматичного ретикулуму у вигляді попередників більшого розміру (про-альфа-ланцюги), які мають додаткові амінокислотні залишки (пропептиди) на N- і C-кінцях, а також короткий N-кінцевий сигнальний пептид, який необхідний для перенесення утвореного поліпептиду всередину ендоплазматичного ретикулуму. Колагени трьох типів (IX, XII, XIV) модифікуються внаслідок приєднання бокових ланцюгів глікозаміноглікана, а колагени двох «додаткових» типів (XV і XVIII) мають потенціальні ділянки для приєднання подібних ланцюгів.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
