Патоморфологические изменения аорты при врожденных заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей первого полугодия жизни - Автореферат

Врожденные пороки сердца (ВПС) и сосудов у детей первого полугодия жизни представляют важную проблему в современной медицине. Наиболее часто оперативные вмешательства у детей раннего возраста проводятся при таких пороках развития аорты, как коарктация инфантильного и взрослого типов (КА), подклапанный стеноз, аневризмы, транспозиция магистральных сосудов (ТС), общий артериальный ствол (ОАС), синдром Марфана (СМ). Согласно современным представлениям, в периоде васкулогенеза аорта, как и другие сосуды, формируется из ангиобластов, которые впоследствии дифференцируются в эндотелиальные клетки (ЭК), гладкие миоциты (ГМ), клетки крови. Изучить в сравнительном аспекте анатомические и морфометрические характеристики сердца, разных отделов аорты, основного ствола легочной артерии у детей первого полугодия жизни, не страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями и при врожденных пороках аорты, выделив две возрастные группы - 0 - 31 сут; 32 сут - 6 мес. Основные положения, выносимые на защиту: В развитии коарктации аорты, транспозиции сосудов, общем артериальном стволе у детей первого полугодия жизни существенным является диспропорциональный рост сердца и магистральных сосудов, который обусловлен диспластическими процессами в их стенках и изменениями гемодинамических условий.Врожденные пороки сердца и сосудов у детей первого полугодия жизни по секционным данным Ростовского научно-исследовательского института акушерства и педиатрии за последние десять лет встретились в 44,4% всех наблюдений. При коарктации аорты, общем артериальном стволе, транспозиции сосудов имел место диспропорциональный рост сердца и крупных сосудов, что объясняется сочетанием диспластических изменений гладких миоцитов, миофибробластов, фибробластов в стенке аорты и измененной гемодинамической нагрузкой. При коарктации аорты во внутреннем и среднем слоях аорты происходила гиперплазия гладких миоцитов, миофибробластов, фибробластов с формированием богатой клетками мышечно-фиброзной ткани, стенозирующей просвет. При коарктации аорты у детей в течение первого полугодия жизни происходила дилатация восходящего отдела аорты с компенсаторной гипертрофией сердца, в стенке аорты развивались кровоизлияния с расслоением волокнистых структур. Отличительными особенностями общего артериального ствола являлись: беспорядочное расположение гладких миоцитов среднего слоя, среди которых преобладали эпителиоидные клетки, наличие в наружной оболочке большого количества новообразованных аневризматически расширенных диспластичных сосудов, образующих структуры типа кавернозных ангиом.

1. Врожденные пороки сердца и сосудов у детей первого полугодия жизни по секционным данным Ростовского научно-исследовательского института акушерства и педиатрии за последние десять лет встретились в 44,4% всех наблюдений. В 40,4% секционных наблюдений в качестве этиологических факторов были диагностированы внутриутробные ДНК-вирусные инфекции (HSV, CMV,VEB).

2. Установлено, что у детей без врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, умерших от других заболеваний, отмечался пропорциональный рост сердца и магистральных сосудов в зависимости от массы ребенка. При коарктации аорты, общем артериальном стволе, транспозиции сосудов имел место диспропорциональный рост сердца и крупных сосудов, что объясняется сочетанием диспластических изменений гладких миоцитов, миофибробластов, фибробластов в стенке аорты и измененной гемодинамической нагрузкой.

3. Общим признаком врожденных пороков аорты и мальформаций сосудов является нарушение эластогенеза, характеризующееся лизисом эластических волокон и их неполноценностью.

4. При коарктации аорты во внутреннем и среднем слоях аорты происходила гиперплазия гладких миоцитов, миофибробластов, фибробластов с формированием богатой клетками мышечно-фиброзной ткани, стенозирующей просвет. В летальных случаях риск развития рестенозов зависел от распространенности и степени выраженности пролиферативных процессов клеточных элементов аорты.

5. При коарктации аорты у детей в течение первого полугодия жизни происходила дилатация восходящего отдела аорты с компенсаторной гипертрофией сердца, в стенке аорты развивались кровоизлияния с расслоением волокнистых структур. Эти данные позволяют считать оправданным проведение ранних оперативных вмешательств для предотвращения необратимых деструктивных изменений.

6. Отличительными особенностями общего артериального ствола являлись: беспорядочное расположение гладких миоцитов среднего слоя, среди которых преобладали эпителиоидные клетки, наличие в наружной оболочке большого количества новообразованных аневризматически расширенных диспластичных сосудов, образующих структуры типа кавернозных ангиом.

7. При транспозиции сосудов наиболее значимые патоморфологические изменения выявлены в основном стволе легочной артерии. В стенке ее отмечены диспластические изменения гладких миоцитов с нарушением соотношения веретеновидных и эпителиоидных элементов, фиброз, неравномерная инфильтрация гликозаминогликанами.

8. При синдроме Марфана снижение активности альфа-актина в гладких миоцитах и эластина в зонах разрывов аорты сочеталось с накоплением в межуточном веществе гликозаминогликанов и формированием кист, некрозом гладких миоцитов, среди которых преобладали эпителиоидные клеточные элементы. В пограничных с разрывами участках аневризм аорты происходило увеличение числа преимущественно контрактильных гладких миоцитов с повышением активности в них альфа-актина.

9. Артерио-венозные мальформации являлись динамической структурой со склонностью к неоангиогенезу с участием эндотелиальных клеток, гладких миоцитов, фибробластов, миофибробластов.

10. Данные об особенностях взаимоотношений клеток и ЭЦМ соединительной ткани при врожденных пороках аорты у детей раннего возраста необходимы для дальнейшего исследования их на цитогенетическом уровне, что позволит уточнить гены-регуляторы, ответственные за формирование пороков развития, оптимизировать раннюю диагностику и тактику лечения.

Практические рекомендации

1. Знание причин смерти у детей первого полугодия жизни с врожденными пороками аорты, сосудов необходимо использовать в практической работе для профилактики осложнений.

2. В программы диагностического мониторинга женщин до и во время беременности необходимо включить исследования для выявления у них ДНК-вирусных инфекций (HVS, CMV, VEB, гепатита В и др.).

3. Полученные в динамике морфометрические сведения у детей 0-31 суток и 32 суток - 6 месяцев жизни об изменениях в аорте при врожденных пороках необходимо учитывать, оценивая нарушения, выявляемые во время ультразвуковых, ангиографических и других лучевых методов исследования.

4. Алгоритм гистологического описания аорты и сосудов при врожденных пороках у детей раннего возраста необходимо использовать в работе врачей-патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов.

5. При врожденных пороках аорты у детей необходимо проведение прижизненных генетических исследований, касающихся, в первую очередь, генов эластина (ELN), TGF-? и его рецепторов, Fbn-1.

1. Рычев Н.П., Тодоров С.С., Мокеев С.С. Клинико-морфологические особенности расслаивающих аневризм аорты при кистозном медионекрозе // Военно-медицинский журнал. - 2000. - № 8. - С. 39 - 41.

2. Тодоров С.С. Изменения стенки аорты и ее ветвей при врожденных и приобретенных заболеваниях человека // Материалы Всероссийской научной конференции по патологической анатомии, посвященной памяти профессоров И.К. Есиповой и В.Н. Галанкина. - Москва, 2001. - С. 69 - 71.

3. Тодоров С.С. Особенности поражения аорты при коарктации у детей // Материалы VII Конгресса педиатров России «Современные проблемы профилактической педиатрии». - Москва, 2003. - С. 363.

4. Тодоров С.С. Системная дисплазия соединительной ткани при врожденных пороках сердечно-сосудистой системы у детей // Материалы VII Конгресса педиатров России «Современные проблемы профилактической педиатрии». - Москва, 2003. - С. 364.

5. Тодоров С.С., Писарева А.А. Особенности кровоснабжения и поражения сердца при врожденных пороках у детей первого года жизни (клинико-морфологическое исследование) // Материалы VII Конгресса педиатров России «Современные проблемы профилактической педиатрии». - Москва, 2003. - С. 364.

6. Дерижанова И.С., Тодоров С.С. Эластические волокна экстрацеллюлярного матрикса в норме и патологии (обзор литературы) // Известия высших учебных заведений (Северо-Кавказский регион). Естественные науки. - 2005. - № 2. - С. 69 - 73.

7. Тодоров С.С., Тодорова А.С. Морфологические изменения соединительной ткани при врожденных пороках аорты и сердца у детей первого года жизни // Известия высших учебных заведений (Северо-Кавказский регион). Естественные науки. - 2005. - № 2. - С. 74 - 80.

8. Тодоров С.С., Тодорова А.С. Врожденные мальформации сосудов головного мозга у детей первого года жизни // Сборник научно-практических материалов съезда акушеров-гинекологов ЮФО. - Ростов-на-Дону, 2005. - С. 58 - 61.

9. Тодоров С.С. Морфологические изменения в аорте и легочной артерии при врожденных пороках сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни // Современные проблемы клинической патоморфологии: Тезисы Всероссийской конференции с международным участием, посвященной памяти профессора О.К.Хмельницкого в связи с 85-летием со дня его рождения и 120-летием кафедры патологической анатомии с курсом цитологии. - Санкт-Петербург, 2005. - С. 269 - 270.

10. Тодоров С.С. CATCH-синдром новорожденных в сочетании с врожденным токсоплазмозом (описание редкого наблюдения) // Современные проблемы клинической патоморфологии: Тезисы Всероссийской конференции с международным участием, посвященной памяти профессора О.К.Хмельницкого в связи с 85-летием со дня его рождения и 120-летием кафедры патологической анатомии с курсом цитологии. - Санкт-Петербург, 2005. - С. 267 - 269.

11. Тодоров С.С. Сравнительная морфологическая характеристика разных отделов аорты при коарктации у детей первого года жизни // 11 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. - Москва, 2005. - С. 29.

12. Тодоров С.С. Структурные изменения в разных отделах аорты при синдроме Марфана у ребенка 2,5 мес (морфологическое исследование) // II съезд Российского общества патологоанатомов. - Москва, 2006. - С. 191 - 194.

13. Тодоров С.С. Сравнительная морфологическая характеристика разных отделов аорты при коарктации у детей первого года жизни // II съезд Российского общества патологоанатомов. - Москва, 2006. - С. 194 - 196.

14. Тодоров С.С. Патоморфологическая характеристика изменений аорты при врожденных пороках сосудов у детей первого года жизни // Известия высших учебных заведений (Северо-Кавказский регион). Естественные науки. - 2006. - С. 113 - 116.

15. Тодоров С.С. Врожденные пороки сердца и аорты у детей первого года жизни (анализ секционного материала за 2000 - 2007 гг.) // Детские болезни сердца и сосудов. - 2008. - № 4. - С. 57 - 60.

16. Тодоров С.С. Патология сердца и сосудов при врожденной цитомегалии (клинико-морфологическое исследование) // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - № 2. - С. 79 - 81.

17. Тодоров С.С. Патоморфологическая характеристика изменений аорты при коарктации у детей первого года жизни // Вестник ВОЛГМУ. - 2009. - № 3. - С. 73 - 76.

18. Тодоров С.С. Коарктация аорты у детей первого года жизни: клинико-морфологическая характеристика // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - № 3. - С. 69 - 72.

19. Тодоров С.С. Рабдомиома сердца и врожденные соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы у ребенка первого года жизни // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - № 4. - С. 34 - 37.

20. Тодоров С.С. Гладкие миоциты в патологии сердечно-сосудистой системы // Российский кардиологический журнал. - 2009. - № 5. - С. 91 - 94.

21. Тодоров С.С. Патоморфологические изменения аорты при синдроме Марфана у детей первого года жизни // Материалы III съезда Российского общества патологоанатомов, Т. 2. - Самара, 2009. - С. 499 - 501.

22. Тодоров С.С. Множественные врожденные пороки аорты и сосудов (мальформации) у детей первого года жизни // Современные проблемы общей и частной патологической анатомии. - Санкт-Петербург, 2009. - С. 134 - 136.

23. Тодоров С.С. Патоморфологическая характеристика аорты после реконструктивных операций коарктации у детей первого года жизни // 100-летие Российского общества патологоанатомов. Научные чтения, посвященные памяти профессора О.К. Хмельницкого. - Санкт-Птербург, 2009. - С. 306 - 308.

24. Тодоров С.С. Клинико-морфологическая характеристика изменений аорты при синдроме Марфана у детей и взрослых // Детские болезни сердца и сосудов. - 2010. - № 1. - С. 52 - 56.

25. Тодоров С.С. Патоморфологическая характеристика разных отделов аорты и легочной артерии при коарктации у детей первого месяца // Архив патологии. - 2010. - № 5. - С. 17 - 19.

26. Тодоров С.С. Мальформации сосудов головного мозга у детей раннего возраста (клинико-морфологическое исследование) // Нейрохирургия. - 2010 - № 4. - С. 41 - 45.

27. Тодоров С.С. Клинико-морфологическая характеристика общего артериального ствола у детей раннего возраста // Детские болезни сердца и сосудов. - 2010. - № 4. - С. 44 - 47.

28. Тодоров С.С., Дерижанова И.С. Клеточно-матриксные взаимоотношения при врожденных заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей первого полугодия жизни // Известия высших учебных заведений (Северо-Кавказский регион). Естественные науки. - 2011. - № 5. - С. 62 - 67.

Размещено на .ru