Патологічна фіксація спинного мозку у дітей (діагностика та лікування) - Автореферат

Спинний мозок (СМ) є складовою частиною нервової системи; він відіграє важливу роль у процесі життєдіяльності організму, тому розлади, що виникають внаслідок його ураження, можуть спричинити серйозні порушення розвитку та здоровя людини (Гук Н.П., 1974). Патологічна фіксація СМ (ПФСМ) виникає внаслідок різних причин як вроджених (спінальні дизрафії), так і набутих: травм, пухлин, запальних захворювань, перенесених раніше оперативних втручань на хребті і СМ і проявляється порушенням чутливих, рухових, тазових і опорних функцій. Ці порушення спричинені ПФСМ в хребтовому каналі, яка різко знижує його фізіологічну мобільність при рухах хребта, а також заважає вікової міграції конуса СМ догори, починаючи від рівня L4-хребця у немовлят, до рівня L1-хребця у дорослих. Досить вагома частота даної патології, високий ступінь інвалідизації хворих, наявність різних підходів до хірургічного лікування свідчать про актуальність і необхідність проведення подальших систематизованих досліджень у цьому напрямку з метою оптимізації діагностичних і лікувальних заходів при ПФСМ у дітей. Ромоданова АМН України» «Вивчити вплив екологічних, вікових, професійних і спадкових факторів у виникненні вроджених вад розвитку нервової системи у дітей і розробити заходи на покращення їх діагностики і лікування», № держреєстрації 0107U001202 (2007-2009 рр.).В основу дисертаційного дослідження покладено результати вивчення історій хвороби, діагностики та хірургічного лікування 107 хворих з ПФСМ, яких лікували у відділенні нейрохірургії дитячого віку ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. Серед пацієнтів віком до 1 року протягом першого місяця життя було прооперовано 40 осіб. У групі хворих старше 7 років більшість (7 випадків) звернень по нейрохірургічну допомогу припадає на вік 11-16 років. При розгляді звернень у клініку дітей старше 1 року з приводу ПФСМ було відзначено, що з 70 випадків, які вимагали хірургічного лікування, у 41 пацієнти зверталися по нейрохірургічну допомогу вперше, а у 29 - повторно. Хворих з спинномозковими грижами було 24, з ліпоменінгоцеле - 22, з діастематомієлією - 8, з дермальним синусом - 7, з нейрорахішизисом - 7.В дисертаційній роботі викладено теоретичне узагальнення та нове вирішення задачі підвищення ефективності діагностики та хірургічного лікування хворих з ПФСМ. Застосування ЕНМГ дозволило вчасно оцінити ступінь ураження СМ при прогресуванні СНСМ і визначити строки проведення оперативного втручання як при первинній, так і повторній ПФСМ. Застосування нейровізуалізуючих методів дослідження (НСГ, КТ, МРТ) не тільки дозволяє визначити характер фіксації й ушкодження СМ, але і вчасно виявити та простежити динаміку супутньої патології: гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії. Порівняльний аналіз клінічних проявів СНСМ у дітей показав, що в даної категорії пацієнтів при спинномозкових грижах і грижах-ліпомах рівень інвалідизації, незважаючи на вчасно проведене оперативне лікування, досить високий, що, в першу чергу, зумовлене первинним ураженням СМ і лише частково - натягом СМ при СНСМ. Впровадження хірургічних методів лікування ПФСМ як первинної, так і повторної, дозволило уникнути наростання неврологічної симптоматики та прогресування супутньої патології (гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії), що дозволило підвищити ефективність лікування даної патології.

Основний зміст роботи

В дисертаційній роботі викладено теоретичне узагальнення та нове вирішення задачі підвищення ефективності діагностики та хірургічного лікування хворих з ПФСМ.

1. За наявності ПФСМ внаслідок дизрафій хребта і СМ, травм, пухлин, запальних і післяопераційних спайкових процесів основними чинниками розвитку СНСМ є ріст хребтового стовпа і його рухливість.

2. Застосування ЕНМГ дозволило вчасно оцінити ступінь ураження СМ при прогресуванні СНСМ і визначити строки проведення оперативного втручання як при первинній, так і повторній ПФСМ.

3. Застосування нейровізуалізуючих методів дослідження (НСГ, КТ, МРТ) не тільки дозволяє визначити характер фіксації й ушкодження СМ, але і вчасно виявити та простежити динаміку супутньої патології: гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії.

4. Ранньою ознакою прогресування СНСМ є погіршення ЕНМГ-картини при спостереженні за пацієнтом в динаміці. У дітей старшого віку порушення функції тазових органів вимагає оперативного лікування протягом найближчих 2 місяців.

5. При наростанні симптоматики СНСМ впродовж більше 2 місяців відновлення функцій СМ і його корінців триває довше, в післяопераційному періоді супроводжується ускладненнями у вигляді транзиторних затримок діурезу та дефекації.

6. Порівняльний аналіз клінічних проявів СНСМ у дітей показав, що в даної категорії пацієнтів при спинномозкових грижах і грижах-ліпомах рівень інвалідизації, незважаючи на вчасно проведене оперативне лікування, досить високий, що, в першу чергу, зумовлене первинним ураженням СМ і лише частково - натягом СМ при СНСМ.

7. Інвалідизація при власне СНСМ, дермальних синусах, які не супроводжуються менінгітами, а також діастематомієлії мінімальна, якщо оперативне втручання проведене вчасно.

8. Синдром повторно фіксованого СМ найчастіше виникає після оперативних втручань з приводу спинномозкових гриж (у 60% випадків) і гриж-ліпом (у 30%).

9. Супутня гідроцефалія при ПФСМ у 44,7% випадків вимагає проведення лікворошунтувальних втручань.

10. Аномалія Кіарі та гідро-сирінгомієлія при СНСМ практично не вимагають спеціальної оперативної корекції.

11. Впровадження хірургічних методів лікування ПФСМ як первинної, так і повторної, дозволило уникнути наростання неврологічної симптоматики та прогресування супутньої патології (гідроцефалії, аномалії Кіарі, гідро-сирінгомієлії), що дозволило підвищити ефективність лікування даної патології.

Практичні рекомендації

1. При виявленні у хворого ознак ПФСМ з СНСМ необхідно направити його до спеціалізованого нейрохірургічного стаціонару, де є можливість проведення комплексного обстеження з використанням ЕНМГ та хірургічного усунення фіксації.

2. Комплексне обстеження хворого має включати такі базові нейровізуалізуючі методи діагностики як МРТ та/або КТ, НСГ, які мають різну діагностичну цінність і взаємодоповнюють одне інше при виявленні супутньої патології (аномалії Кіарі, гідроцефалії, гідро-сирінгомієлії).

3. Хірургічні втручання, спрямовані на усунення фіксації СМ і його корінців з збереженням їх функціональної та анатомічної цілісності, є найбільш ефективним методом лікування хворих з СНСМ.

4. При наростанні симптоматики СНСМ впродовж більше 2 місяців, необхідно звернути увагу на можливість транзиторних затримок діурезу у післяопераційному періоді, що потребує довгострокової катетеризації сечового міхура.

5. Після оперативних втручань з приводу СНСМ показане спостереження за пацієнтами в динаміці, проведення контрольних ЕНМГ щороку задля своєчасного виявлення синдрому повторно фіксованого СМ.

1.Звонарев А.Г. Патологическая фиксация спинного мозга / А.Г. Звонарев // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. П.Л. Шупика. ? К., 2007. ? Вип. 16, кн. 1. ? С.173-177.

2.Орлов Ю.А. Нарушение функции тазовых органов, как проявление патологической фиксации спинного мозга / Ю.А. Орлов, А.Г. Звонарев // Збірник наукових праць співробітників НМАПО ім. П.Л. Шупика. ? К., 2007. ? Вип. 18, кн. 1. ? С. 181-185.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу, вивченні результатів лікування).

3.Орлов Ю.А. Особенности диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей / Ю.А. Орлов, А.Г. Звонарев // Хір. дит. віку ? 2009. ? Том VI. № 2(23). ? С.6-9.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу, вивченні результатів лікування).

4.Орлов Ю.А. Хирургия спинномозговых грыж у новорожденных / Ю.А. Орлов, П.Н. Плавский, Н.В. Плавский, А.Г. Звонарев // Нейрохир. и невр. дет. возр. ? 2008. ? №1-2(15-16) ? С.107-109.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).

5.Orlov Y. Urgent surgery of the meningomyelocele / Y. Orlov, L. Marushchenko, I. Protsenko, A. Zvonarev // Black sea neurosurgical congress, 1-3 oct. 2007, Olginca, Russia. - 2007. - C.96.

(Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).

6.Звонарев А.Г. Профилактика и хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // VII Поленовские чтения: тезисы Всерос. науч.-практ. конф. / под ред. В.П. Берснева, 2007 г. ? СПБ., 2007. ? С.110-111.

(Дисертантом виконано підбір хворих, аналіз матеріалу, узагальнено особливості нейрохірургічного лікування патологічної фіксації спинного мозку).

7.Звонарев А.Г. Особенности лечения больных с липоменингорадикуломиелоцеле при синдроме «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // Матеріали IV зїзду нейрохірургів України, м. Дніпропетровськ 27-30 трав., 2008 р. - Дніпропетровськ, 2008. - С.144.

8.Звонарев А.Г. Результаты лечения больных с синдромом «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // VII Поленовские чтения: тезисы Всерос. науч.-практ. конф. / под ред. В.П. Берснева, 27-30 апр. 2008 г. ? СПБ., 2008. ? С.327.

9.Звонарев А.Г. Результаты лечения и качество жизни детей, оперированных по поводу синдрома «фиксированного спинного мозга» / А.Г. Звонарев // Укр. нейрохірург. журн. - 2007. ? №3: [наук.-практ. конф. нейрохірургів України «Критерії якості життя хворих після нейрохірургічних втручань», АР Крим, м. Коктебель, 27-28 верес. 2007 р.]. ? С.67.

10. Чеботарьова Л.Л. Електронейроміографічна діагностика корінцевих та спінальних порушень у дітей із синдромом натягнутого спинного мозку / Л.Л. Чеботарьова, А.І. Третьякова, О.Г. Звонарьов // Нейроnews прил. психоневрология и психиатрия, верес. 2009: [Міжнародний та IX Український конгрес дитячих неврологів «Діагностика, лікування, реабілітація та профілактика хвороб нервової системи у дітей», Україна, м. Київ, 9-12 верес. 2009 р.]. ? С.71. (Особистий внесок дисертанта полягає у проведенні відбирання хворих, аналізу матеріалу).