Нейрохірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м"язової дистонії - Автореферат

Серед захворювань з дистонічними проявами, що зустрічаються в чотирьох випадках на 10 тис. населення, десята частина припадає на синдром деформуючої мязової дистонії (Bressman S.B., 1998). Синдром деформуючої мязової дистонії, що є складовою частиною симптомокомплексу ураження екстрапірамідної системи, займає одну з провідних позицій за складністю патофізіологічних механізмів, частотою виникнення та, особливо, за низькою ефективністю медикаментозного лікування. Впровадження у нейрохірургічну практику стереотаксичних операцій відкрило нові можливості та перспективи у лікуванні хворих з синдромом деформуючої мязової дистонії. До цього часу залишається відкритим питання про вибір цілі деструкції при синдромі деформуючої мязової дистонії, ведеться пошук нових методів хірургічного лікування та структур мозку, вплив на котрі поліпшив би результати стереотаксичних операцій, змінив би функціональний стан хворих (Аничков А.Д., 1998; Сунгуров Е.Б., 1998; Иллариошкин С.Н., 1999; Cardoso F., 1995; Fogel W.,1998). Необхідність розробки та впровадження ефективних методів лікування хворих з синдромом деформуючої мязової дистонії, направлених на медичну реабілітацію цих хворих, їх соціальну адаптацію визначають актуальність детального вивчення цієї складної проблеми функціональної нейрохірургії.Дисертаційна робота "Хірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої мязової дистонії" грунтується на вивченні клінічної картини та закономірностей перебігу захворювання, аналізі діагностичних можливостей сучасних допоміжних методів обстеження та результатів хірургічного лікування 104 хворих з торсійними гіперкінезами різноманітного генезу, що перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Таким чином, основною причиною виникнення синдрому деформуючої мязової дистонії були інфекційно-токсичні ураження мозку, перинатальна патологія та черепно-мозкова травма. Серед обстежених пацієнтів 14 вказують на захворювання з народження, у 18 хворих торсійний гіперкінез проявився у віці до 10 років, у 47 синдром деформуючої мязової дистонії діагностовано у віці до 20 років, ще 25 хворих відмітили перші ознаки хвороби після 20 років. Клінічна картина при синдромі деформуючої мязової дистонії дистонії відрізняється значною різноманітністю - в переважній більшості випадків наростання ригідності мязів відбувається лише при активних рухах, в інших випадках вона є і при статичному навантаженні, проявляючись постійним зціпленням пальців у кулак, ротацією кисті чи підгинанням пальців та підвертанням ступні до середини. Розподіл хворих з синдромом деформуючої мязової дистонії за вираженістю неврологічних розладів відбувся наступнім чином: 1 ступінь - 0 хворих; ІІ ступінь - 12 хворих (11,5 %); ІІІ ступінь - 72 хворих (69,2 %); IV ступінь - 20 хворих (19,3%).1.Деформуюча мязова дистонія - одне із захворювань нервової системи, що проявляється розладами тонусу та стійкими позавольовими спазматичними скороченнями мязів тіла, шиї, кінцівок, повязане із розладами функції підкіркових ядер. Серед захворювань з дистонічними проявами, що зустрічаються в чотирьох випадках на 10 тис. населення, десята частина припадає на синдром деформуючої мязової дистонії, що на сьогоднішній день, незважаючи на значні досягнення у дослідженні етіологічних факторів та патофізіологічних механізмів, важко піддається медикаментозному та хірургічному лікуванню. Синдром деформуючої мязової дистонії відрізняється поліетіологічністю. Складність патофізіологічних механізмів, що ведуть до рухових розладів при синдромі деформуючої мязової дистонії, значна різноманітність клінічних проявів, поєднання різних видів гіперкінезів з розладами мязового тонусу та іншою неврологічною симптоматикою, вплив на клінічну картину емоційного стану та зовнішніх та внутрішніх подразників, вимагають проведення диференційованих комбінованих оперативних втручань на різних рівнях нервової системи. З метою поліпшення результатів хірургічного лікування хворих з синдром деформуючої мязової дистонії (у випадках низької ефективності талямотомії) доцільно проводити комбіноване лікування із застосуванням двохсторонніх стереотаксичних втручань, поєднуючи талямотомію з дентатотомією.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ