Значение клинико-лабораторных изменений при атрезии внепеченочных желчных протоков (АВЖП) в разные периоды раннего детского возраста. Взаимосвязь между цитомегаловирусом и АВЖП. Проведение специфической противовирусной терапии в послеоперационном периоде.
При низкой оригинальности работы "Клинико-морфологические особенности атрезии внепеченочных желчных протоков у детей раннего возраста", Вы можете повысить уникальность этой работы до 80-100%
Всем детям проводились исследования: сбор анамнеза, осмотр, биохимический анализ крови, липидограммы крови и кала, копрологическое исследование, коагулограмма или ПТИ, обследование на TORCH-инфекции, а также Hbs-Ag, анти-HCV, RW, УЗИ печени и желчевыводящих путей, рентгенологическое исследование позвоночника, Эхо-КГ, консультации генетика, окулиста, невролога. С целью изучения морфологии при АВЖП в зависимости от возраста все дети были разделены на группы: I группа - 10 детей в возрасте 1 0,5 месяцев жизни (от 13 до 45 дней жизни) Увеличение размеров печени по срединно-ключичной линии до 2,5 см из под края реберной дуги выявлено только у 2 (20%) детей 1 группы, тогда как у 8 детей в этой группе размеры печени были в пределах нормы. Увеличение размеров селезенки выявлено у 1 (10%) ребенка 1 группы, у 2 (8%) детей 2 группы, у 5 (29%) детей 3 группы, у 7 (54%) детей 4 группы, у всех (100%) больных 5 и 6 групп. Нарушение процессов всасывания витамина К, проявляющееся снижением ПТИ, выявлено у 3 (20%) детей 1 группы, у 7 (78%) детей 2 группы, у 6 (43%) детей 3 группы, у 4 (31%) детей 4 группы, у 3 (27%) детей 5 группы.Клинико-лабораторные проявления холестаза минимально выражены до 1 месяца жизни и имеют существенное нарастание с возрастом ребенка. После 1 месяца жизни характерно отсроченное умеренное повышение трансаминаз, постепенно нарастающие в динамике. Морфологическим признаком АВЖП являются: холестаз, пролиферация желчных протоков, фибротические изменения, степень выраженности которых нарастает с возрастом ребенка. Показана высокая вероятность реактивации ЦМВ инфекции у детей с АВЖП в послеоперационном периоде. Разработаны алгоритм обследования методом ПЦР и схема противовирусной терапии в послеоперационном периоде, позволяющие повысить эффективность хирургического лечения.
Вывод
1. Патогномоничным признаком АВЖП независимо от возраста ребенка является постоянный характер ахолии стула и отсутствие визуализации желчного пузыря или его определение в виде тяжа при УЗИ натощак.
2. Клинико-лабораторные проявления холестаза минимально выражены до 1 месяца жизни и имеют существенное нарастание с возрастом ребенка. После 1 месяца жизни характерно отсроченное умеренное повышение трансаминаз, постепенно нарастающие в динамике. Типичным является длительное сохранение синтетической функции печени.
3. Морфологическим признаком АВЖП являются: холестаз, пролиферация желчных протоков, фибротические изменения, степень выраженности которых нарастает с возрастом ребенка. Для всех возрастных групп характерна низкая степень гистологической активности воспаления по Кнодель.
4. Активность фермента ГГТ имеет диагностическое значение для оценки степени выраженности фиброза при АВЖП.
5. Показана взаимосвязь между ЦМВ инфекции и АВЖП. Зависимости между другими вирусами ( ВПГ 1 и 2 типа, ВЭБ, гепатита В и С) и формированием АВЖП не выявлено.
6. Показана высокая вероятность реактивации ЦМВ инфекции у детей с АВЖП в послеоперационном периоде.
7. Разработаны алгоритм обследования методом ПЦР и схема противовирусной терапии в послеоперационном периоде, позволяющие повысить эффективность хирургического лечения.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Для ранней диагностики АВЖП при обследовании детей с желтухой необходима визуальная оценка цвета кала и проведение УЗИ печени и желчного пузыря натощак.
2. С целью уточнения диагноза и прогноза заболевания необходимо проведение морфологического исследования биоптата печени и желчевыводящих путей.
3. У детей от 1 до 4 месяцев жизни повышение активности ГГТ менее чем в 10 раз свидетельствует о значительной степени фиброза печени.
4. У детей с АВЖП в интра- и послеоперационном периоде показано динамическое определение ДНК ЦМВ методом ПЦР.
5. При реактивации ЦМВ инфекции в послеоперационном периоде показано проведение специфической противовирусной терапии (Цитотект 2 мл/кг/сут не менее трех раз внутривенно капельно под контролем ДНК ЦМВ в крови).
Список литературы
1. The role of perinatal factors in transient neonatal cholestasis development. // Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002, Vol.32, No.4: 443 (ESPGHAN Abstracts). A.V. Degtyareva, U.G. Muchina, A.A. Puhkova, M.B. Albegova.
3. Причинно-следственная взаимосвязь между внутриутробной ЦМВ инфекцией и атрезией внепеченочных желчных протоков. Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г, Володин Н.Н, Туманова Е.Л, Разумовский А.Ю, Голоденко Н.В, Пучкова А.А, Албегова М.Б, Куликова Н.В, Беглова С.М, Дегтярев Д.Н. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2005, том 4, № 5-6, стр. 59-63.
4. Дефицит жирорастворимых витаминов А и Е - осложнение длительно сохраняющегося синдрома холестаза у детей раннего возраста. Мухина Ю.Г, Пучкова А.А, Дегтярева А.В, Бекетова Н.А, Албегова М.Б. Материалы Одиннадцатой Российской конференции «Гепатология сегодня» 27-29 марта 2006 г.Москва. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колонопроктологии, стр. 55.
5. Роль врожденной ЦМВ инфекции в формировании пороков развития гепатобилиарной системы. Туманова Е.Л, Дегтярева А.В, Мухина Ю.Г. Разумовский А.Ю. Албегова М.Б. Материалы 2-го съезда Российского общества патологоанатомов. Том. 1, стр.383-385.
6. Клинико-лабораторные проявления атрезии внепеченочных желчных протоков у детей различного возраста. Мухина Ю.Г, Албегова М.Б, Дегтярева А.В, Пучкова А.А, Разумовский А.Ю. Материалы ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перинатологии» Москва, 21-22 ноября 2006. стр. 39.
