Клинико-диагностические критерии и стандарты терапии печеночной недостаточности у новорожденных - Автореферат

У новорожденных отсутствуют четкие стандарты определения печеночной недостаточности, нет сведений об эпидемиологии этого осложнения, изучение клинических особенностей печеночной недостаточности не проводилось, стандарты терапии отсутствуют. Выработать концепцию совершенствования качества терапии печеночной недостаточности у новорожденных в зависимости от степеней тяжести и возможности борьбы с полипрагмазией как профилактической меры печеночный недостаточность новорожденный печень Впервые разработан стандарт лечения печеночной недостаточности у новорожденных в зависимости от степени тяжести нарушения функции печени. Для практических врачей на основании клинических, общепринятых биохимических и инструментальных методов исследования предложена клиническая классификация печеночной недостаточности у новорожденных в зависимости от степени тяжести патологического процесса. При этом сравнительно тяжелая степень печеночной недостаточности протекала в достаточно манифестной форме, более легкие степени печеночной недостаточности протекали под маской основного заболевания, токсикоза и прочих осложнений.Клинический синдром печеночной недостаточности у новорожденных реализуется за счет нарушения экскреторной, белково-синтетической, водно-электролитной и других функций независимо от этиологических причин, способных вызывать заболевание печени. На основании клинико-биохимических, инструментальных данных можно выделить различные степени тяжести функционально-структурных нарушений печени: печеночная недостаточность легкой, средней и тяжелой степени. Печеночная недостаточность легкой степени у новорожденных встречается при самой различной патологии и проявляется нарушением только экскреторной функции печени, основой которой является сладж желчи. Печеночная недостаточность средней тяжести у новорожденных встречается преимущественно при инфекционных заболеваниях и проявляется нарушением экскреторной, умеренной белково-синтетической дисфункцией печени. Печеночная недостаточность тяжелой степени встречается только при инфекционных заболеваниях, проявляется нарушением основных парциальных функций печени: экскреторной, белково-синтетической, водно-электролитной, коагулопатией потребления.

1. Клинический синдром печеночной недостаточности у новорожденных реализуется за счет нарушения экскреторной, белково-синтетической, водно-электролитной и других функций независимо от этиологических причин, способных вызывать заболевание печени. На основании клинико-биохимических, инструментальных данных можно выделить различные степени тяжести функционально-структурных нарушений печени: печеночная недостаточность легкой, средней и тяжелой степени.

2. Печеночная недостаточность легкой степени у новорожденных встречается при самой различной патологии и проявляется нарушением только экскреторной функции печени, основой которой является сладж желчи. Наибольшее диагностическое значение для выявления нарушения экскреторной функции печени у новорожденных имеет желтуха с увеличение конъюгированного билирубина в сочетании с визуализацией желчного пузыря и его содержимого при ультразвуковом исследовании. Печеночная недостаточность легкой степени является компенсированной стадией печеночной недостаточности у новорожденных.

3. Печеночная недостаточность средней тяжести у новорожденных встречается преимущественно при инфекционных заболеваниях и проявляется нарушением экскреторной, умеренной белково-синтетической дисфункцией печени. Печеночная недостаточность средней тяжести клинически протекает в манифестирующей форме. У новорожденных имеются симптомы поражения паренхимы печени: гепатомегалия, желтуха, иногда смешанного характера, явления геморрагического диатеза в сочетании с изменениями лабораторных и инструментальных данных. Наиболее специфическими, из них являются повышение аминотрансфераз, визуализация сосудистой системы печени при ультразвуковом исследовании. Морфологическим субстратом цитологического повреждения при печеночной недостаточности средней тяжести является дистрофия гепатоцитов. Печеночная недостаточность средней тяжести является субкомпенсированной стадией печеночной недостаточности у новорожденных.

4. Печеночная недостаточность тяжелой степени встречается только при инфекционных заболеваниях, проявляется нарушением основных парциальных функций печени: экскреторной, белково-синтетической, водно-электролитной, коагулопатией потребления. Клиническая симптоматика сопровождается желтухой с зеленоватым оттенком, гепатомегалией и наличием у подавляющего большинства пациентов выраженного геморрагического синдрома с высокой летальностью. У 100% больных отмечается снижение протромбинового индекса, даже если клинические признаки геморрагического синдрома отсутствовали. В 92% случаев регистрируется повышение активности АСТ, АЛТ. Значительно чаще обнаруживаются водно-электролитные нарушения (отеки, гипонатриемия). Морфологическим субстратом печеночной недостаточности тяжелой степени является субтотальный или тотальный некроз гепатоцитов. Печеночная недостаточность тяжелой степени является декомпенсированной стадией печеночной недостаточности с высокой летальностью (61,5%).

5. Наиболее неблагоприятным является попадание возбудителя инфекции в печень из пупочной вены. При этом наблюдается клиническая картина остро возникшей портальной гипертензии, катастрофические функциональные расстройства печени, а морфологически в печени обнаруживается выраженный некроз гепатоцитов.

6. Предложенный подход в трактовке печеночной недостаточности у новорожденных позволит выявлять дисфункцию печени на ранних стадиях, предупредить прогрессирование патологического процесса, получить максимальный эффект от разработанных стандартов лечения и борьбы с полипрагмазией при минимальных экономических затратах.

Практические рекомендации

1. Исходным моментом для определения нарушения функции гепато-билиарной системы при любых заболеваниях новорожденного и последующего углубленного обследования является желтуха с увеличением уровня конъюгированного билирубина в сыворотке крови более 25,6 мкмоль/л.

2. Нарушение экскреторной, белково-синтетической и других функций печени у новорожденных, независимо от этиологического фактора, следует объединять термином «печеночная недостаточность новорожденных». Это позволит выявлять ранние стадии печеночной недостаточности и своевременно определять объем терапии.

3. Для оценки выраженности функционально-структурных нарушений печени необходимо определить степень тяжести этих нарушений (стадию печеночной недостаточности).

3.1. Печеночная недостаточность легкой степени (компенсированная стадия печеночной недостаточности) протекает с преимущественным нарушением экскреторной функции печени: желтуха, конъюгированная гипербилирубинемия, визуализация при ультразвуковом исследовании желчного пузыря и его содержимого.

3.2. Печеночная недостаточность средней тяжести (субкомпенсированная стадия печеночной недостаточности) протекает с нарушением экскреторной и умеренной дисфункцией белково-синтетической способности печени. Клинико-лабораторными критериями ее являются: желтуха, гепатомегалия, изредка геморрагический синдром, повышение трансаминаз, визуализация сосудистой системы печени при ультразвуковом исследовании.

3.3. Печеночная недостаточность тяжелой степени (декомпенсированная стадия печеночной недостаточности) протекает с грубыми нарушениями всех парциальных функций печени. Клинико-лабораторные критерии печеночной недостаточности тяжелой степени: желтуха, выраженный геморрагический синдром, плохо отвечающий на терапию, гепатомегалия, отеки, снижение протромбинового индекса, повышение трансаминаз, гипопротеинемия.

4. Стандарты лечения печеночной недостаточности у новорожденных

4.1. Мероприятия при печеночной недостаточности легкой степени (компенсированная стадия печеночной недостаточности): - динамическое наблюдение за парциальными функциями печени в целях своевременного распознавания более тяжелой стадии печеночной недостаточности;

- исключение из арсенала лекарственных препаратов, вызывающих сладж желчи (цефтриаксон, цефтазидим);

- при жизненной необходимости их применения или других цефалоспоринов провести коррекцию дозы и курса лечения (не более 7-10 дней);

- назначение урсофалька.

4.2. Мероприятия при печеночной недостаточности средней тяжести (субкомпенсированная стадия печеночной недостаточности): - динамическое наблюдение за парциальными функциями печени, в целях своевременного распознавания более тяжелой стадии печеночной недостаточности;

- ограничение применения лекарственных препаратов, обуславливающих повреждение гепатоцитов (сульфаниламиды, амикацин, флуконазол, индометацин) и паренхиматозно-канальцевый холестаз (эритромицин, фторхинолоны, амоксициллин);

- при жизненной необходимости их введения необходимо строгое соблюдение дозы, кратности, курса лечения;

- при наличии признаков фиброза по данным ультразвукового исследования не использовать в лечении витамин A, нитрофураны;

- не применять глюкокортикоиды.

- назначение эссенциале;

- назначение урсофалька.

4.3. Мероприятия при печеночной недостаточности тяжелой степени (декомпенсированная стадия печеночной недостаточности): - этиотропная терапия, направленная на подавление возбудителя, его элиминацию и санацию организма;

- не применять преднизолон, урсофальк;

- контроль жидкостного баланса организма, уровня натрия, калия в сыворотке крови;

- в случае патологической прибавки веса новорожденного, отечном синдроме необходимо назначение мочегонных препаратов (петлевые диуретики);

- при снижении сократительной функции миокарда назначение кардиотоников (предпочтение отдается дофамину, реже - дигоксину);

- парентеральное введение глюкозы, плазмы для обеспечения энергетического метаболизма, дезинтоксикации, борьбы с коагулопатией потребления;

- контроль кислотно-основного состояния крови (при выраженных нарушениях дыхания, метаболическом ацидозе, гиперкапнии - эндотрахеальная интубация, искусственная вентиляция легких, с последующей коррекцией параметров вентиляции в целях недопущения выраженного респираторного алкалоза и вследствие этого быстрого проникновения аммиака в головной мозг, с прогрессированием печеночной комы).

1. Естественное ингибирование активности макромолекулярных антител у новорожденных детей при гнойно-септической патологии / Н.Н. Силищева, О.К. Кирилочев // Вопросы охраны материнства и детства. 1990. №8. С. 46-49.

2. Диагностическая и прогностическая ценность исследования альфа-фетопротеина у новорожденных детей с гнойно-септической патологией / Н.Н. Силищева, О.К. Кирилочев // Вопросы охраны материнства и детства. 1990. №1. С. 25-27.

3. Кандидозы и кандидозно-бактериальный менингит и сепсис новорожденных детей / О.К. Кирилочев, Е.В. Лозовская, С.Н. Хазов // Материалы юбилейной научной конференции Астраханского государственного медицинского института (к 75-летию со дня основания). Астрахань,1993. С. 133-134.

4. Клинические проявления цитомегаловирусной инфекции у новорожденных детей / О.К. Кирилочев // Труды Астраханской государственной медицинской академии. Материалы научных исследований по основным направлениям ВУЗА. т.4 (XXV111). Астрахань, 1996. С. 148-150.

5. Клинические проявления листериозной инфекции у новорожденных детей при инфицировании L-формой бактерии / О.К. Кирилочев // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1996. т. 41. №4. С. 58.

6. Тромбоз верхней полой вены как причина ятрогенного сепсиса у новорожденных / О.К. Кирилочев, Ф.Х. Шахмаметов // Российский вестник перинатологии и педиатрии.1999. т.44. №5. С. 23-24.

7. Герпетическая инфекция у новорожденных / О.К. Кирилочев, Э.И. Джальмухамедова // Труды Астраханской государственной медицинской академии. Современные методы диагностики и лечения заболеваний в детском возрасте. т.11(XXXV). Астрахань,1999. С. 182-185.

8. Семейство болезней у новорожденных: синдром верхней полой вены, септический тромбофлебит и ятрогенный сепсис / О.К. Кирилочев, Ф.Х. Шахмаметов // Труды Астраханской государственной медицинской академии. т.16 (XL). Астрахань, 1999. С. 51-55.

9. Клинические проявления герпетической инфекции у новорожденных детей / О.К. Кирилочев // Южно-Российский медицинский журнал. 1999. №6. С. 33-36.

10. Инфекционные болезни новорожденных и детей первых месяцев жизни, протекающие с патологией нервной системы: Методические рекомендации / В.В. Белопасов, О.К. Кирилочев. Астрахань, 2001. 41 с.

11. Побочные проявления интенсивной терапии у новорожденных / О.К. Кирилочев, Р.И. Нургалиев, С.Н. Хазов, Г.Р. Нураденова // Э.К. Цыбулькин и развитие неотложной помощи детям: Материалы конференции. Санкт-Петербург, 2004. ч.1. С. 49-51.

12. Клиническая фармакология лекарственных средств, применяемых для дифференцированной терапии сердечной недостаточности и нарушения гемодинамики у новорожденных. Методическое пособие / О.К. Кирилочев, Т.И. Касаткина, Д.Ш. Дубина. Астрахань, 2005. 49 с.

13. Клиника, диагностика и лечение печеночной недостаточности у новорожденных. Методические рекомендации / О.К. Кирилочев. Астрахань,2006. 27 с.

14. Печеночная недостаточность у новорожденных / О.К. Кирилочев. Астрахань, 2006. 87 с.

15. Печеночная недостаточность у новорожденных / О.К. Кирилочев // Труды Астраханской государственной медицинской академии. Актуальные проблемы педиатрии. т.34(XL1Х). Астрахань, 2006. С. 88-90.

16. Патент №2308218 РФ. Способ диагностики степени тяжести печеночной недостаточности у новорожденных / О.К. Кирилочев. №2006112037; Заявл. 11.04.2006; Опубл. 20.10.2007. Бюллетень ФИПС «Изобретения. Полезные модели». Москва, 2007. №29. С. 252.

17. Клинико-лабораторная диагностика печеночной недостаточности у новорожденных / О.К. Кирилочев // Клиническая лабораторная диагностика. 2008. №5. С. 19-20,37-38.

18. Клинико-диагностические критерии печеночной недостаточности у новорожденных / О.К. Кирилочев // Сборник материалов ХІІ Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». Москва, 2008. С. 152.

19. Клинико-диагностические критерии печеночной недостаточности у новорожденных / О.К. Кирилочев, М.Г. Гучашвили // Вестник новых медицинских технологий. Тула,2008. т.15. №2. С. 39-42.

20. Критерии степени тяжести печеночной недостаточности у новорожденных / О.К. Кирилочев // Педиатрия. 2008. т.83. №3. С. 57-61.

Размещено на .ru