Клініко-інструментальна характеристика ідіопатичних кардіоміопатій у дітей та їх виходи - Автореферат

Захворювання діагностується, як правило, на пізніх стадіях, коли у хворого розвивається кардіомегалія й ознаки серцево-судинної недостатньості (О.П. Оскільки джерела серцево-судинних захворювань у дорослих нерідко своїм корінням сягають у дитячий вік, складає інтерес розширення досліджень у цьому напрямку в дітей. На підставі клініко-інструментального дослідження та динамічного спостереження за хворими на КМП виділені клінічні варіанти їх у дітей в різні вікові періоди: ГКМП частіше реєструється в дітей старшого віку, ДКМП - у дітей раннього і, рідше, старше віку, ФЕ - у немовлят. Зареєстровані порушення ритму в 75% дітей, серед них у 41,4 % дітей відмічено синусову брадиаритмію, у 40% з них реєструвався синдром синусової аритмії-брадикардії, у 22,2% - синусову тахікардію (у більшості дітей раннього віку з серцевою декомпенсацією), передсердний ритм був у 8,3% дітей, у 8,3% хворих зареєстрована пароксизмальна тахікардія. У 66,6% хворих були порушення реполяризації міокарду шлуночків, причому, помірні вони були у хворих на АГКМП, а найбільш виражені - у хворих на СГКМП і ІГСС.Кардіоміопатії є важкі органічні ураження міокарда, що приводять до летального виходу 17 - 80% дітей першого року життя в залежності від форми захворювання. Хворим на КМП притаманні сполучення ряду чинників, які відносяться до предикторів раптової смерті: зменшення фракції вигнання ЛШ менш 40%, подовження інтервалу QT, брадиаритмія, блокади, складні порушення ритму серця, обструкція вихідного тракту ЛШ, раптова смерть родичів, синкопальні стани, асистолія в анмнезі. Морфологічні особливості серця при ДКМП і ФЕ (кардіомегалія, паталогічний стан ендокарду і міокарду з присутністю склерозу поданого різними типами колагену) з одного боку, підтверджують можливу спільність їх походження (фетопатіі), з іншого боку, розвиток потужного еластичного "каркасу" з колагенізацією ендокарда та субендокардіальних відділів визначає важкий перебіг ФЕ та дозволяє віднести захворювання до окремої нозологічної форми. Усі діти з клінічними й рентгенологічними ознаками кардіомегалії підлягають обстеженню в спеціалізованому кардіологічному стаціонарі з метою діагностики КМП. Поглибленому кардіологічному обстеженню підлягають діти із сінкопальними станами й порушенням ритму серцевої діяльності на предмет виявлення КМП, особливо ГКМП, яка часто проявляється порушенням ритму.

1. Кардіоміопатії є важкі органічні ураження міокарда, що приводять до летального виходу 17 - 80% дітей першого року життя в залежності від форми захворювання.

2. Серед дітей раннього віку з КМП діагностуються гіпертрофічна, дилатаційна КМП та фіброеластоз ендокарда, у клініці яких поряд зі схожістю є свої відмінності.

3. Відповідно до клініко-інструментальних даних виділені критерії діагностики КМП у дітей раннього віку, серед яких загальними для усіх форм є наявність серцевої декомпенсації, кардіомегалії.

4. До варіантів перебігу КМП у дітей різного віку можна віднести прогресуючий та стабільний варіанти. До ознак прогресуючого перебігу КМП віднесені маніфестація захворювання на першому році життя, високий ступінь серцевої недостатності, складні порушення ритму серця, зниження показників центральної гемодинаміки, наявність псевдоаневризми ЛШ. Стабільний варіант перебігу характеризується відсутністю прогресування захворювання.

5. Хворим на КМП притаманні сполучення ряду чинників, які відносяться до предикторів раптової смерті: зменшення фракції вигнання ЛШ менш 40%, подовження інтервалу QT, брадиаритмія, блокади, складні порушення ритму серця, обструкція вихідного тракту ЛШ, раптова смерть родичів, синкопальні стани, асистолія в анмнезі.

6. Анамнестичні дані та клініко-морфологічні зіставлення в дітей раннього віку дозволяють вважати причиною КМП внутрішньоутробне ушкодження тканин серця плоду. Виявлені якісні особливості в структурі сполучнотканинних елементів у ендокарді й міокарді за даними гістохімічного та імуноморфологічного дослідження в залежності від форми КМП.

7. Морфологічні особливості серця при ДКМП і ФЕ (кардіомегалія, паталогічний стан ендокарду і міокарду з присутністю склерозу поданого різними типами колагену) з одного боку, підтверджують можливу спільність їх походження (фетопатіі), з іншого боку, розвиток потужного еластичного "каркасу" з колагенізацією ендокарда та субендокардіальних відділів визначає важкий перебіг ФЕ та дозволяє віднести захворювання до окремої нозологічної форми.

Рекомендації: 1. Усі діти з клінічними й рентгенологічними ознаками кардіомегалії підлягають обстеженню в спеціалізованому кардіологічному стаціонарі з метою діагностики КМП.

2. Поглибленому кардіологічному обстеженню підлягають діти із сінкопальними станами й порушенням ритму серцевої діяльності на предмет виявлення КМП, особливо ГКМП, яка часто проявляється порушенням ритму.

3. Діти з КМП підлягають диспансерному нагляду кардіолога з обовязковим контрольним обстеженням у стаціонарі не рідше 1 разу на 3 місяці.

4. Усі хворі з КМП потребують медико-генетичного консультування.

5. Для проведення ранньої діагностики й виявлення групи ризику хворих різних форм КМП у ранньому віці пропонується таблиця диференційно-діагностичних критеріїв КМП.

6. З метою профілактики КМП вагітні жінки підлягають своєчасному обстеженню на маркери внутрішньоутробного інфікування, медико-генетичному консультуванню, профілактиці ГРВІ та санації хронічних вогнищ інфекції.

Перелік праць, опублікованих за темою дисертації

1. Приходько В.С., Ріга О.О., Губіна-Вакулик Г.І. Клініко-інструментальна і морфологічна характеристики дилятаційних кардіоміопатій у дітей // ПАГ.-1999.-№3.- С. 9-12.

2. Приходько В.С., Ріга О.О. Клінічні та морфологічні зіставлення виходів кардіоміопатій у дітей // ПАГ.- 1999.- №4.- С. 80.

3. Приходько В.С., Ріга О.О. Предиктори раптової смерті у дітей, хворих на кардіоміопатію // Лікарська справа. Врачебное дело.- 1999.- №6. - С. 31-34.

4. Приходько В.С., Рига Е.А., Губина - Вакулик Г.И., Городысская Э.Ф. Морфологическое состояние эндокарда у детей, умерших от кардиомиопатий // Вісник проблем біологіі і медицини.- 1999.- №3. - С. 85-90.

5. Рига Е.А. Особенности клиники и диагностики гипертрофической кардиомиопатии в детском возрасте // Врачебная практика.- 1999. - №4. - С. 65-68.

6. Рига Е.А. Клинико-инструментальная характеристика фиброэластоза эндокарда у детей раннего возраста // Медицина сегодня и завтра. - 1999.- №1.-С.46-48.

7. Рига Е.А. Электрокардиографические изменения у детей с кардиомиопатиями // Таврический медикобиологический вестник. - 1999. -№ 3-4. - С. 18-20.

8. Предикторы внезапной смерти у детей с идиопатическими кардиомиопатиями. / Приходько В.С., Рига Е.А. // 2-ая международная конференция по проблемам внезапной смерти: Тезисы докладов. - Санкт-Петербург,1998. - С. 20-21.

9. Страшок О.І., Приходько В.С., Хаін М.А., Воробйова Т.С., Рига О.О. Сучасна діагностика та особливості перебігу порушень серцевого ритму у дітей// ПАГ.- 1999.- №4. - С. 96.

10. Идиопатические кардиомиопатии у детей раннего возраста / Г.И. Губина-Вакулик, В.С. Приходько, Е.А. Рига //Тез. докл. 2-го съезда Международного Союза Ассоциаций Патологоанатомов. Москва.. - 1999. - С. 70-71.

11. В.С. Приходько, О.О. Ріга. Аналіз клініки та наслідки кардіоміопатій у дітей раннього віку. // Матеріали 3-ої науково-практичної конференції "Сучасні проблеми дитячої кардіоревматології".Київ: ПАГ. - 2000. - №2.- С. 56.

12. Нарушения ритма сердца и проводимости у детей с кардиомиопатиями по данным стандартной электрокардиограммы / Приходько В.С., Рига Е.А. // Тез. докл. IV Всероссийского симпозиума "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей".- Санкт-Петербург: Вестник аритмологии.- 2000. - №15. - С.117.

13. Перебіг кардіоміопатій у дітей / В.С. Приходьмо, О.О. Ріга // Матеріали Української науково-практичної конференції "Медико-соціальні аспекти реабілітації дітей-інвалідів". - Харків. - 2000.- С.78-79.

Размещено на .ru