Понятие муковисцидоза и ежегодное число новорожденных с этим заболеванием. Патогенез и клинические проявления болезни. Критерии диагностики и методы лечения муковисцидоза. Диетотерапия и витаминотерапия. Терапия респираторного и кишечного синдромов.
Муковисцидoз (кистозный фиброз) - системное наследственное аутосолмно-рецессивное заболевание экзокринных желез, с преимущественным поражением бронхолегочной системы и органов пищеварения , характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме.Патогенез В результате мутации секрет, вырабатываемый экзокринными железами, становится вязким, что обусловливает развитие большинства патологических процессов. В связи с угнетением транспорта хлоридов и изменением баланса и онов натрия в эпителиальных клетках респираторного, гепатобилиарного , желудочно-кишечного трактов и поджелудочной железы, у детей с муковисцидозом отмечается застойно-обтурационные изменения в соответствующих органах.Что происходит с пищеварительной системой ? Некоторые дети рождаются с непроходимостью кишечника.Клинические проявления Для кишечной формы Увеличение слюнных желез Кандидозный стоматит, кариес Гастроэзофагальный рефлюкс Ректальный пролапс Холестаз Неонатальный гепатит Синдром портальной гипертензии Образование ЖЕЛЧНЫХЧТО происходит с дыхательной системой? Эта ситуация может привести к обструкции (непроходимости) дыхательных путей.Клинические проявления Для легочной формы: Деформация грудной клетки Признаки хронической гипоксии Симптом «Барабанных палочек» и «Часовых стекол» Отдышка Хрипы Постоянный сухой навязчивый кашель Отхождение мокроты, слизито-гнойного характера Ослабленное или жесткое дыхание над верхушкой легких «Коробочный» ЗВУККРИТЕРИИ диагностики Семейный анамнез, в том числе детекция гена хотя бы у одного из членов родословной ; Недостаточность экзокринной части поджелудочной железы ; Рецидивирующий и/или хронический бронхолегочный процесс ; Положительный потовый тест (повышение концентрации хлора свыше 50-60 ммоль /л)Изучение наследственного фактора Пренатальная диагностика Проведение ОАК, ОАМ, анализ мокроты Копрограмма Бронхоскопия, бронхография Спирометрия Молекулярное генетическое исследование Потовый тестлечение Поддержание определенного состояния питания . Оказание психологической помощи.Диетотерапия Дети до 1 года: грудное молоко; Ввод прикорма в 4-5 мес.; Подсаливание пищи (0,6-0,7 г ) в сутки; Высококалорийные смеси; Питание дошкольников и школьников: Калорийность Регулярность «Плотность» Дополнительные ПЕРЕКУСЫВИТАМИНОТЕРАПИЯ Вит.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
