Хірургічне лікування хвороби шпренгеля - Автореферат

Міністерство охорони здоровя УкраїниЗахист відбудеться “18” січня 2000 р. о 14 годині на засіданні спеціалізованої Вченої ради Д 26.606.01 при Українському науково-дослідному інституті травматології та ортопедії за адресою: 01601, м. З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Українського науково-дослідного інституту травматології та ортопедії за адресою: 01601, м. В результаті вивчення клініко-рентгенологічних ознак захворювання у 81 хворого з хворобою Шпренгеля з одно-і двостороннім ураженням плечового пояса (90 клінічних спостережень), а також у поєднанні з іншими вродженими захворюваннями скелета (синдромом Кліппель-Фейля, вродженим і диспластичним сколіозом, синостозом ребер, клиноподібними хребцями та інш.) розроблена анатомо-функціональна класифікація, яка дозволяє здійснювати диференційований підхід до вибору методу лікування в залежності від ступеня тяжкості деформації. Електроміографічні та гістологічні дослідження мязів плечового пояса, а також макро-і мікроструктурних змін омовертебральних утворень в порівнянні з клінічними і рентгенологічними проявами дозволили виявити причинно-наслідкові взаємозвязки і вирішити деякі питання з етіології та патогенезу хвороби Шпренгеля. В результате изучения клинико-рентгенологических признаков у 81 больного с болезнью Шпренгеля с одно-и двусторонним поражением плечевого пояса (90 наблюдений), а также в сочетании с другими врожденными заболеваниями скелета (синдромом Клиппель-Фейля, врожденным и диспластическим сколиозом, синостозом ребер, клиновидными позвонками и др.), создана анатомо-функциональная классификация, в основу которой положены: величина лопатки и деформация отдельных ее образований, расположение по отношению к позвоночнику и грудной клетке, наличие фиброзного или костного тяжа между лопаткой и позвоночником, а также нарушение функции плечевого пояса.Із значних наукових досліджень по даній проблемі в колишньому Радянському Союзі виконано всього дві кандидатські дисертації: В.Л.Андріанова (1964), де поданий аналіз результатів лікування у 39 хворих і Ю.А.Веселовського (1973) із спостереженнями 52 хворих з вродженим високим стоянням лопатки. Серед зарубіжних дослідників найбільшу кількість спостережень з хворобою Шпренгеля мали: A.Smith (1941) - 48 хворих, C.Jeannoulos (1952) - 35 хворих, B.Greitemann et al. В той же час, незначна кількість особистих спостережень кожного автора не дозволила загалом уявити всю гаму варіантів вродженого високого стояння лопатки, їх роль в етіології та патогенезі, порушенні функції плечового пояса як при самостійному захворюванні, так і в поєднанні з іншими вродженими пороками скелета і внутрішніх органів. Безумовно, в етіології, патогенезі, діагностиці та при диференційованому підході до методу лікування хвороби Шпренгеля значну роль відіграють фіброзні тяжі між лопаткою і хребтом, омовертебральні кісткові утворення; значні первинні і вторинні зміни мязів плечового пояса; зміна розміру і деформація різних відділів лопатки при односторонній і ще в більшій мірі при двосторонній патології. Для виконання поставлених завдань було проведено аналіз клініко-рентгенологічних і анатомофізіологічних проявів хвороби Шпренгеля у 81 хворого (90 спостереженьгістологічні (24 препарати) і електроміографічні дослідження мязів плечового пояса у 8 хворих, дослідження макро-і мікроскопічних лопатково-хребцевих утворень (15 препаратів) при фіброзній і кістковій формі високого стояння лопатки, вивчені ближні результати за функціональними і косметичними критеріями у 81 хворого і віддалені результати лікування у 50 хворих.У наших хворих спостерігалися синдром Кліппель-Фейля - у 26 пацієнтів; вроджений сколіоз - у 5; диспластичний сколіоз І-ІІ ступеня - у 13 пацієнтів; синостоз ребер - у 5 пацієнтів; крилоподібна шия - у 4 хворих; кривошия - у 2 хворих; воронкоподібна деформація грудної клітини - у 1 хворого; килеподібна деформація грудної клітини - у 1 хворого; радіоульнарний синостоз - у 1 хворого; вроджений порок серця - у 1 хворого. У наших хворих були такі омовертебральні утворення: фіброзні і фіброзно-хрящові тяжі - у 37 випадках; омовертебральні кістки - у 43; кісткові екзостози - у 4; кісткові синостози з хребтом і ребрами - у 6 випадках. В залежності від висоти стояння лопатки, що визначалось по нижньому куту лопатки по відношенню до підлягаючого ребра, наші хворі розподілялися: на рівні VI ребра - 8 спостережень; на рівні V ребра - 17 спостережень; на рівні ІІІ-IV ребра і вище - 65 спостережень. Функціональні порушення у наших хворих, які визначалися за ступенем відведення плеча, розділялися таким чином: відведення більше 1600 - у 10 випадках; 1200 - 1600 - у 21 випадку; менше 1200 - у 59 випадках. Згідно з схемою 1 деформація розподілялась за тяжкістю захворювання на 3 ступені і визначалася за такими критеріями: розміри лопатки, її розворот по відношенню до хребта, деформації надгребеневої частини, висота нижнього кута лопатки по відношенню до ребра, тобто з урахуванням анатомо-функціональних ознак.1.

2. ОСНОВНИЙ ЗМІСТ ДИСЕРТАЦІЇ