Иммунодефицитные состояния - Презентация

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Врач-резидент педиатрии Жандильдина Д.Т.Иммунодефицитом называется состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.ТИПЫ ИММУНИТЕТА Врожденный иммунитет Неспецифический Не оставляющий памяти Адаптивный или приобретенный ммунитет Специфический Оставляющий ПАМЯТЬВРОЖДЕННЫЙ ИММУНИТЕТ Существует с момента рождения Антиген неспецифический Не оставляет память Использует клеточный и гуморальный компоненты Малоэффективен без приобретенного иммунитета Запускает и усиливает приобретенный ИММУНИТЕТВРОЖДЕННЫЙ ИММУНИТЕТ Анатомические факторы защиты Кожа Дыхательная система Пищеварительная система Мочеполовая система Физиологичесеие факторы защиты PH Лизоцим Интерфероны Комплемент ЦИТОКИНЫАДАПТИВНЫЙ, ПРИОБРЕТЕННЫЙ ИЛИ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНИТЕТ Формируется в течении жизни Антиген специфичный Усиливается последующей экспозицией Оставляет память Участие клеточных и гуморальных компонентов Малоэффективен без врожденного ИММУНИТЕТАИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными) расстройствами иммунной системы.ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ - это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы).ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ Комбинированные Нарушение клеточного и гуморального звеньев Селективные Поражение клеточного звена Поражение гуморального звена Нарушения в системе фагоцитоза Д ефект ы системы КОМПЛЕМЕНТАПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ Болезнь Брутона Т яжелый комбинированный Т-и В-иммунодефицит Синдром Луи-Бар (атаксия - телеангиэктазия ) С индром Ди Джорджи Хроническая гранулематоз ная БОЛЕЗНЬЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ФОРМ ИММУНОДЕФИЦИТОВКЛИНИЧЕСКИЕ проявления первичных иммунодефицитов. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма ) глобулинемия (болезнь Брутона ) Отсутствие зрелых В-клеток (мутация гена цитоплазматической тирозинкиназы , участвующего в созревании В-лимфоцитов) Низкий уровень иммуноглобулинов Только для мальчиков - рецессивный тип наследования Х - хромосомы(1 : 1000000), проявляется с 7 - 8 месяцев Клиника: Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи; Пневмония - 40% аллергические реакции на а/б, атопические дерматиты, экзема, аллергический бронхит, бронхиальная астма, т.к. снижается Ig E Менингит. При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезенка Иммунограмма : Низкий уровень иммуноноглобулинов всех классов Отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови Сохранная функция Т-лимфоцитов Лечение: заместительная терапия препаратами в/в ИММУНОГЛОБУЛИНОВСИНДРОМ ДИ ДЖОРДИ Патология заложена на генетическом уровне, а прогрессирует в результате нарушения развития плода на раннем сроке беременности. Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Барр ) Гипоплазия тимуса, селезенки, л/узлов, миндалин Нарушение функции Т-и В-лимфоцитов Клиника: Телеангиэктазия кожных покровов и глаз Мозжечковая атаксия Рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легкий вирусной, бактериальной природы Иммунограмма : Нарушение количества и функциональной активности Т-и В-лимфоцитов Снижение уровня иммуноглобулинов А, Е, G Лечение: пересадка костного мозга, в/в ИММУНОГЛОБУЛИНОТЕРАПИЯДЕФИЦИТ системы фагоцитов Хронический грануломатоз Нарушение переваривающий активности нейтрофилов (кислородзависимого метаболизма: снижение активности НАД - оксидазы, нарушение метаболизма фагоциов ) и хемотаксиса Клиника: Рецидивирующие инфекции, вызванные Гр и Гр-микроорганизмами Формирование гранулем в коже, печени, легких Экзематозный дерматит Воспалительные гранулемы и абсцессы в различных органах Гнойно-продуктивный процесс в легких Гепатоспленомегалия , лимфаденопатия Иммунограмма : Нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов (НСТ-тест, хемилюминесценция) Лечение: антибактериальная терапия.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ Вирусные инфекции ВИЧ, ЦМВ, вирус Эпштейн - Барр гепатит В и С, герпес Бактериальные инфекции туберкулез , сифилис , лепра Паразитарные и протозойные болезни описторхоз, малярия, шисто-и трипаносомозы Хирургические вмешательства , ТРАВМЫВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ Нарушения обмена веществ сахарный диабет, уремия Истощение (голодание) Опухоли Стресс Действие лекарств Действие РАДИАЦИИАНОРЕКСИЯ Анорексия - синдром, заключающийся в полном отсутствии аппетита при объективной потребности организма в питании, который сопровождает большинство метаболических заболеваний, инфекций, болезней пищеварительной системы, в частности паразитарных инфекций, а также возникающий по другим причинам.