Методы госпитальной терапии при врожденных и комбинированных пороках сердца. Методы хирургической коррекции пороков сердца. Дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия. Функциональные заболевания кишечника и заболевания печени.
Для сложных, т. е. многоклапанных, приобретенных пороков сердца, в отличие от изолированных, характерны более выраженные нарушения гемодинамики и снижение МОС, что приводит в более ранней декомпенсации. Диагностика значительно усложняется, т. к. признаки каждого из пороков оказываются измененными и подчас нивелируют друг друга. Уточнить их выраженность и решить вопрос о необходимости и тактике хирургического лечения позволяет лишь инвазивное обследование. При сочетанном митральном пороке нарушения внутрисердечной гемодинамики особенно неблагоприятны, т. к. во время систолы часть крови выбрасывается в ЛП, откуда она должна вновь попасть в желудочек через суженное отверстие. В результате характерные для стеноза устья аорты патофизиологические изменения (гипертрофия и последующая дилатация ЛЖ) и клинические проявления (ангинозная боль, обмороки) выражены значительно слабее и развиваются относительно медленнее.
Введение
Приобретенными пороками страдает примерно 0,5-1 % населения умеренного пояса, причем они составляют 20-25 % всех органических заболеваний сердца. Для сложных, т. е. многоклапанных, приобретенных пороков сердца, в отличие от изолированных, характерны более выраженные нарушения гемодинамики и снижение МОС, что приводит в более ранней декомпенсации. Диагностика значительно усложняется, т. к. признаки каждого из пороков оказываются измененными и подчас нивелируют друг друга. Уточнить их выраженность и решить вопрос о необходимости и тактике хирургического лечения позволяет лишь инвазивное обследование.
ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
Определение комбинированный и сочетанный порок сердца. Сочетанный митральный порок. Этиология. Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика (ЭКГ, рентгенограмма грудной клетки, эхокардиограмма). Дифференциальная диагностика с ДМПП, гипертрофической кардиомиопатией. Осложнения. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия. Прогноз.
Митрально-аортальный порок с преобладание недостаточности обоих клапанов. Нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. Клиника. Инструментальная диагностика. Выявление преобладания порока. Хирургическое лечение. Медикаментозная терапия.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
При сочетанном митральном пороке нарушения внутрисердечной гемодинамики особенно неблагоприятны, т. к. во время систолы часть крови выбрасывается в ЛП, откуда она должна вновь попасть в желудочек через суженное отверстие. Вследствие этого митральная регургитация редко достигает значительной величины, а МОС заметно снижен. Рано присоединяется мерцательная аритмия и правожелудочковая недостаточность.
- системные эмболии, тромбоэмболии из левого предсердия;
- легочная артериальная гипертензия.
При сочетанном аортальном пороке фигурация обычно не настолько выражена, чтобы вызывать перегрузку ЛЖ объемом. С другой стороны, вследствие связанного с ней увеличение УОС градиент давления на клапане возрастает непропорционально больше степени сужения его отверстия. При значительной гипертрофии ЛЖ и уменьшении его диастолической податливости повышение УОС достигается за счет существенного прироста КАД и, следовательно, давления в ЛП, легочных венах и капиллярах.
Данные аускультации сердца и ФКГ при митральном пороке в зависимости от характера преобладающего порока
Признак Преобладание стеноза недостаточности
1 тон усилен ослаблен
Щелчок открытия митрального клапана громкий тихий или отсутствует
Интервал q-T удлинен не изменен
Левожелудочковый 3 тон отсутствует звучный
Систолический шум Отсутствует или низкоамплитудный, низкочастотный Громкий, высокочастотный, проводится в подмышечную область
Особенности клинических проявлений сочетанного аортального порока: большая выраженность одышки и признаков венозного застоя в легких;
относительно меньшая выраженность периферических признаков аортальной регургитации, даже при ее существенной величине, вплоть до их исчезновения при развитии недостаточности.
Данные аускультации сердца, ФКГ и других инструментальных методов исследования при аортальном пороке в зависимости от преобладания стеноза или недостаточности
Признак преобладание стеноза недостаточности
1 тон ослаблен чаще не изменен
2 тон Ослаблен, представлен 1-м компонентом или патологически расщеплен Ослаблен только при выраженной недостаточности
Систолический шум на основании сердца Очень громкий Громкий шум не исключает значительную регургитацию
Диастолический шум Короткий и слабый Громкий и продолжительный, проводится на верхушку
Форма кривой артериального пульса Замедленный подъем с зазубриной в виде петушиного гребня Высокая амплитуда, крутой подъем, анекротическая волна
Дилатация полости левого желудочка Отсутствует или мало выражена выражена
УОС Не изменен или снижен повышен
Градиент систолического давления на аортальном клапане значительный незначительный
При митрально-аортальном стенозе сужение левого атриовентрикулярного отверстия, создавая препятствие притоку крови в ЛЖ, уменьшает его нагрузку и тем самым "смягчает" проявления аортального стеноза. В результате характерные для стеноза устья аорты патофизиологические изменения (гипертрофия и последующая дилатация ЛЖ) и клинические проявления (ангинозная боль, обмороки) выражены значительно слабее и развиваются относительно медленнее.
При сочетании митрального стеноза с выраженной аортальной недостаточностью вызываемое ею повышение КАД в ЛЖ приводит к нарушению опорожнения ЛП, что усугубляет митральный стеноз. С другой стороны, сужение левого атриовентрикулярного отверстия до некоторой степени уменьшает отрицательное влияние аортальной регургитации на ЛЖ. Это, однако, достигается "ценой" перегрузки слабых ЛП и ПЖ.
При преобладании митрального стеноза единственным признаком аортальной недостаточности является дующий протодиастолический шум вдоль левого края грудины, который сопровождается ослаблением 2 тона над аортой. Этот шум необходимо отличать от шума Грехена-Стилла. Периферические признаки аортальной регургитации - изменения артериального пульса и давления могут отсутствовать.
При преобладании аортальной недостаточности на первый план выступают характерные жалобы (ангинозная боль, обмороки), периферические признаки и данные аускультации.
Методы хирургической коррекции пороков сердца.
Митральная вальвулопластика - показана при "чистом" митральном стенозе 2, 3, 4 стадии без кальциноза клапанов: а) "Закрытая" митральная полиауротомия особенно эффективна у молодых больных при сохранении синусового ритма и подвижности передней створки при отсутствии тромбов в ЛП по данным ЭХОКГ. б) "Открытая" вальвулотомия требует применения искусственного кровообращения и позволяет под контролем зрения рассечь створки, удалить небольшие кальцинаты и тромбы в ЛП.
Чрескожная митральная вальвулопластика с помощью баллончика - показана больным молодого возраста при отсутствии кальциноза и грубой деформации подклапанных структур и тромбов в ЛП, а также больным пожилого возраста с тяжелыми внесердечными заболеваниями и повышенным риском оперативного вмешательства.
Протезирование митрального клапана. Показано при митральном стенозе в случаях значительной сопутствующей регургитации, при грубом кальцинозе и резкой деформации клапана, а также после предшествующей вальвулотомии при ее неудовлетворительном результате. Используют протезы 2 видов - механические (шаровые, типа Старро-Эдварса, или дисковые, типа Бьорка-Ширли) и биологические. Протезирование митрального клапана показано при ревматической митральной недостаточности.
Пластика митрального клапана показана при отсутствии грубого фиброза и кальциноза.
Оперативная вальвулотомия аортального клапана рекомендуется при наличии гемодинамически значимого стеноза и относительно удовлетворительной функции миокарда, при отсутствии кальциноза клапана.
Чрезкожная баллончиковая вальвулопластика аортального клапана. Показана в качестве паллиативной меры, особенно пожилым людям с резким кальцинированным стенозом и высоким риском радикальной коррекции вследствие тяжелой сердечной недостаточности или внесердечной патологии, либо больным детского и юношеского возраста с врожденным пороком, чтобы выиграть время перед имплантацией.
Протезирование аортального клапана. Используют гомо- и гетеропротезы, шаровые клапаны Старра-Эдварса, низкопрофильные двустворчатые клапаны и дисковые. Показано у взрослых больных с обезвествленным аортальным стенозом, при аортальной недостаточности, сочетанном аортальном пороке.
Список литературы
Основная: Внутренние болезни под руководством Ф. И. Комарова, В. Г. Кукеса, А. С. Сметнева. 2 изд., - М., Медицина, 1990
Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни. М., Медицина, стр. 1089,1994.
Милькаманович В. К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней. Мн., ООО Полифакт -Альфа;1994.
Дополнительная: Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей (в 4 томах). Под ред. Е. И.Чазова. М., Медицина, 1992.
Василенко В. Х., Фельдман С. Б., Могилевский Э. Б. Пороки сердца. Ташкент. Медицина. 1983.
Маколкин В. И. Приобретенные пороки сердца. М., Медицина,-1986.
Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. М., "Универсум Паблишинг",-1995.
КАРДИОМИОПАТИИ
ВВЕДЕНИЕ
К кардиомиопатиям относят заболевания не установленной этиологии, некоронарогенного, неревматического происхождения.
В настоящее время имеются убедительные данные, что КМП встречаются во всем мире. Для некоторых типов КМП характерны географические расовые и этнические различия, в некоторых районах мира отмечается относительно высокая частота случаев КМП. Наиболее широко распространена дилатационная КМП, а реже всего встречается рестриктивная.
Гипертрофическая КМП занимает, вероятно, промежуточное положение, и для этой формы выявлены расовые различия. Дилатационная и гипертрофическая КМП встречается в странах Азии и Тихого океана. Эндомиокардиальный фиброз особенно часто диагностируется в странах Африки, а также Центральной и Южной Америки, однако в азиатских странах эта форма встречается редко, исключение составляют некоторые районы Индии.
Кардиомиопатия - это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, характеризующееся кардиомегалией и недостаточностью кровообращения и часто сочетающееся с поражением эндокарда и перикарда.
Классификация кардиомиопатий
I Дилатационная
II Гипертрофическая: 1.Симметричная
2.Асимметричная: гипертрофия перегородки а) без обструкции б) с обструкцией путей оттока стенозом (субаортальный) гипертрофия верхушки гипертрофия папиллярных мышц
III Рестриктивная: 1.Эндомиокардиальный фиброз
2.Эндокардит Леффлера.
Дилатационная кардиомиопатия
Это тяжелое заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца, тромбоэмболиями, сопровождающееся высокой смертностью.
Этиологический фактор остается неизвестным.
Главным гемодинамическим нарушением является снижение систолического выброса и ударного объема крови и, как результат, реакция на физическую нагрузку слабее, чем в норме. Отмечается также повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, что может привести к пассивной легочной гипертензии. Камеры сердца расширяются, однако стенки желудочков почти не гипертрофируются.
В результате расширения желудочков нередко наблюдается митральная и трикуспидальная регургитация. Степень регургитации варьирует пропорционально тяжести сердечной недостаточности. Патоморфологическая картина не имеет каких-либо специфических особенностей. Все полости сердца резко расширены. Стенка левого желудочка обычно не утолщена, т. к. дилатация маскирует гипертрофию. Отмечается умеренное утолщение эндокарда. Просвет коронарных артерий не изменен.
8.Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором.
Лечение представляет большие трудности и является симптоматическим. Используются сердечные гликозиды, негликозидные инотропные стимуляторы (допамин, добутамин, сальбутамол, пенальтерол), диуретики, периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы АПФ, антагонисты кальция, бета-блокаторы), антикоагулянты непрямого действия, антиаритмические препараты.
При неэффективности консервативного лечения проводится хирургическое лечение - трансплантация сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Это первичное заболевание сердца неизвестной этиологии, проявляющееся диффузной или асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженными изменениями диастолического наполнения при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердечной мышцы.
Выделяют несколько морфологических типов гипертрофической КМП: 1.Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.
2.Асимметричная ГКМП: - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией МЖП, обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальными движениями передней створки митрального клапана к перегородке в систолу
- асимметричная гипертрофия перегородки без изменений аортального и митрального клапанов и без обструкции выходного тракта левого желудочка
- верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки
- гипертрофия папиллярных мышц
Этиология неизвестна. Наиболее изученной формой ГКМП является идиопатический субаортальный стеноз. Заболевание чаще поражает мужчин (2-1).
Микроскопическая картина характеризуется нарушением взаимной ориентации мышечных волокон, которые имеют тенденцию к завихрениям.
Эндокард неспецифически утолщен. Коронарные артерии не изменены.
Гемодинамика: при данном типе ГКМП нарушается функция изометрического расслабления миокарда ЛЖ. Гемодинамические изменения заключаются в повышении фракции выброса из левого желудочка. Отмечается повышение конечного диастолического давления в ЛЖ, имеется градиент давления в пределах левого желудочка во время его систолы.
Систолический выброс остается нормальным, но при длительном заболевании снижается. У 1/4 больных имеется умеренная легочная гипертензия в связи с повышением давления в левом предсердии.
В клинической картине отмечаются кардиалгии, одышка, обмороки, головокружения, синкопальные состояния в связи с физическим напряжением, аритмический синдром: желудочковые тахикардии, мерцательная аритмия (реже, чем при ДКМП), нарушения АВ-проведения, синдром WPW. У больных велика опасность внезапной смерти.
Диагностические критерии
1.Данные анамнеза с наличием семейных случаев заболевания, молодой и средний возраст больных.
2.Жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, обмороки, перебои в обл. сердца, приступы сердцебиений.
3.Кардиомегалия.
4.Систолический шум над верхушкой сердца или у левого края грудины в 3-4 межреберье, сохранение II тона на аорте.
5.ЭКГ и R-логические признаки гипертрофии миокарда ЛЖ.
6.ЭХО-КГ признаки гипертрофии различных отделов ЛЖ, отношение толщины гипертрофированного участка к толщине свободной стенки ЛЖ в конце диастолы более 1,3, парадоксальное движение створок митрального клапана к перегородке.
7.Отсутствие признаков воспалительного процесса.
8.Отсутствие связи развития заболевания с инфекционным или каким-либо другим этиологическим фактором.
9.Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, пороков сердца, гипертонической болезни, миокардита, рубцовых изменений миокарда по данным радиоизотопного исследования с таллием.
Лечение: существует два направления: консервативное и хирургическое.
Основным средством консервативной терапии являются бета-адреноблокаторы. При неэффективности назначают верапамил.
Назначение сердечных гликозидов и нитратов противопоказано.
При аритмиях используются антиаритмические препараты.
При формировании выраженного внутрижелудочкового систолического градиента и развитии сердечной недостаточности возникает вопрос об оперативном лечении. Выполняется миотомия, миоэктомия, трансплантация сердца.
Рестриктивная кардиомиопатия
Это заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда.
Этиология и патогенез: Заболевание обусловлено эозинофилией и инфильтрацией дегранулированных эозинофилов эндомиокарда. Механизм проникновения белка дегранулированных эозинофилов внутрь сердечной клетки остается неясным.
Патология: утолщение эндокарда до нескольких мм, особенно на пути притока и оттока из желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан фиброзной тканью, которая простирается в миокард и достигает верхушки. Прогрессирование приводит к подтягиванию верхушки в направлении АВ-клапанов, обусловливая облитерацию полостей. Часто отмечают кальцификацию и даже оссификацию миокарда. Волокна миокарда имеют признаки гипертрофии, но ориентированы правильно.
Гемодинамика: отмечается сочетание нарушения диастолической функции (изометрического расслабления), различной степени АВ-регургитации с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.
Клиника зависит от того, какой отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Проявления: признаки право - левожелудочковой или тотальной недостаточности, перикардиальный выпот, аритмический и тромбоэмболический синдром.
Диагностика: изменения ЭКГ, данные R-графии, ЭХО КГ.
Лечение является трудной задачей.
На ранних стадиях используют преднизолон. При гиперэозинофилии используется лейкофорез. В стадии фиброза - хирургическое лечение - эндокардэктомия с протезированием клапанов.
ЛИТЕРАТУРА
ОСНОВНАЯ: Внутренние болезни под ред. Комарова Ф. И., М.: Медицина, 1990 г.
Маколкин В. И., Овчаренко С. И. Внутренние болезни. М., Медицина, 1994 г.
Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов, том 3., Мн., Выш. школа, Витебск: Белмедкнига, 1996 г.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ: Болезни сердца и сосудов Руководство для врачей, том 2. под ред. Чазова Е. И. М., Медицина, 1992-93 г.
Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология М., Универсум паблишинг, 1995 г.
Терапевтический справочник Вашингтонского университета.
Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии. М., Медицина, 1990 г.
Болезни сердечно-сосудистой системы, ревматические болезни, том 1. Под ред. Гогина Е. Е.,М., Медицина, 1991 г.
МИОКАРДИОДИСТРОФИИ
ВВЕДЕНИЕ: Термин миокардиодистрофия был предложен Г. Ф. Лангом еще в 30х годах, к МКД он относил дистрофии миокарда, развивающиеся в результате анемии, эндокринных нарушений, интоксикации, инфекции. В настоящее время к МКД относят также состояния, возникающие вследствие алкогольного опьянения, острого или хронического физического перенапряжения, полного или частичного голодания, ожирения, закрытых травм сердца, хронического тонзиллита.
Миокардиодистрофии - невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, характеризующееся нарушением обмена веществ и образования энергии в миокарде.
Это обратимые процессы в миокарде, обусловленные биохимическими и нередко структурными нарушениями на субклеточном уровне в мышце сердца.
Этиология: 1. Токсические влияния на миокард.
2. Интоксикация алкоголем.
3. Ожирение.
4. Эндокринные заболевания (токсический зоб, гипотиреоз, акромегалия, феохромоцитома, гипопитуитаризм, гиперкортицизм, сахарный диабет, климакс и др.).
5. Алиментарная недостаточность и гиповитаминозы.
6. Воздействие физических факторов (радиация, невесомость, вибрация, перегревание, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, ожоги, закрытая травма грудной клетки и др.)
7. Острое и хроническое физическое перенапряжение.
8. Заболевания ЖКТ с нарушением всасывания в кишечнике, хронические гепатиты и циррозы печени.
9. Болезни "накопления" (гемохроматоз, амилоидоз, гликогеноз).
10.Острые и хронические инфекции, в т.ч. и тонзиллит.
11.Различные анемии.
12.Заболевания, приводящие к гипоксемии (хроническая недостаточность кровообращения, хроническое легочное сердце).
13.Нарушения электролитного баланса крови различного генеза.
14.Нейрогенные дисфункции, НЦД.
В патогенезе МКД играют роль: 1.Недостаточное поступление в миокард веществ, необходимых для энергообеспечения работы сердца.
2.Нарушение окислительно-восстановительных биохимических процессов в миокарде и процессов трансмембранного обмена (нарушение электролитного баланса, тканевого дыхания, дефицит иди снижение активности ферментов и коферментов).
3.Гиперфунуция миокарда.
4.Нарушение нейроэндокринной регуляции обмена веществ и энергии в миокарде.
Развитие МКД связано с нарушением транспорта ионов кальция: увеличение проницаемости мембран миофибрилл для кальция или снижение активности кальциевого насоса саркоплазматической сети и сарколеммы, значительное накопление в саркоплазме кальция приводит к возникновению кальциевой триады (по Мейерсону): нарушению расслабления миофибрилл с повышением диастолического давления или развитием контрактуры отдельных групп клеток миокарда увеличению поглощения митохондриями кальция, способствующего разобщению процессов окисления и фосфорилирования с уменьшением эффективности использования кислорода миокардом или значительному дефициту АТФ и вторичному энергодефицитному его повреждению - повышение активности кальций-зависимых протеаз, разрушающих Z-структуры миофибрилл и активации кальций-зависимых фосфолипаз в митохондриях.
Нарушение гипоталамической регуляции, изменения нейроэндокринных влияний, активация симпатоадреналовой системы и ее влияние на сердце приводит к уменьшению утилизации миокардом кислорода и повышает потребность в нем.
Активируются процессы перекисного окисления липидов, и накопление свободных радикалов усугубляет поражение миокарда.
В основе клинической картины МКД лежат незначительные увеличение сердца и смещение его левой границы кнаружи до 0,5-1 см., а также слабо выраженные признаки снижения сократительной функции миокарда с развитием сердечной недостаточности 1стадии, кардиалгии, некоторые нарушения ритма, чаще по типу экстрасистолии.
Отсутствие специфических признаков МКД затрудняет ее диагностику. Учитывая вторичный характер МКД, распознавание ее должно основываться на выявлении заболеваний, которые сопровождаются дистрофическими изменениями миокарда, динамическом наблюдении и систематическом целенаправленном клинико-инструментальном обследовании лиц с указанной патологией. В комплексе диагностических мероприятий особое внимание необходимо уделять исследованиям, которые позволяют своевременно распознавать нарушения сократительной функции миокарда, ритма сердца и другие симптомы, которыми может проявляться МКД.
Лабораторные данные не характерны, обусловлены основным заболеванием. Признаков воспалительного процесса нет.
На ЭКГ: удлинение электрической систолы укорочение продолжительности и снижение амплитуды зубцов Т, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, замедление проводимости, экстрасистолия.
На ФКГ: снижение амплитуды тонов сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, на основании сердца, при выраженной дистрофии миокарда - патологический III тон, ритм галопа, удлинение электрической систолы при уменьшении механической систолы (расстояние I-II тон), интервал Т - II тон больше 0,2с.
На R-скопии увеличение размеров сердца.
ЭХО-КГ: диффузные изменения миокарда и увеличение размеров полостей.
ВЭМ: снижение толерантности к физической нагрузке.
Лечебная программа при МКД включает: 1.Лечение основного заболевания, устранение причины, вызвавшей МКД.
2.Улучшение процессов метаболизма в миокарде: рибоксин, милдронат, неотон, кокарбоксилаза, никотинамид, липоевая кислота, АТФ, калия оротат, фосфаден.
3.Антиоксидантная терапия: вит. Е, антиоксидантный комплекс.
4.Влияние на кальциевый патогенетический механизм МКД: антагонисты кальция (верапамил, финоптин).
6.Устранение гипоксии и ацидоза в миокарде: оксигенотерапия, ГБО.
7.Устранение дисбаланса электролитов в миокарде: поляризующая смесь, р-р калия хлорида.
8.Устранение влияния избытка катехоламинов на миокард: анаприлин, корданум.
9.Симптоматическая терапия.
ЛИТЕРАТУРА
ОСНОВНАЯ: Внутренние болезни под ред. Комарова Ф. И.,М., Медицина,1990г.
Маколкин В. И., Овчаренко С. И. Внутренние болезни, М., Медицина, 1994г.
Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов, том 3, Минск, Выш. школа, Витебск, Белмедкнига, 1996г.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ: Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4х томах. Под ред. Чазова Е. И.,М., Медицина,1992-93 г.
Василенко В. Х. и др. Миокардиодистрофии. М., Медицина,1989г.
Маколкин В. И., Абакумов С. А. Нейроциркуляторная дистония в терапевтической практике. М., Медицина, 1985г.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ
Первичный остеоартроз - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний человека. Социальная значимость болезни определяется не только ее широким распространением (при популяционных исследованиях остеоартроз обнаруживают у 6-12 % обследованных), но и тем, что остеоартроз является одной из частых причин временной нетрудоспособности. По современным представлениям первичный остеоартроз понимают как болезненный процесс, включающий в себя нарушение нормального баланса разрушения (деградации) и восстановления в суставном хряще и подхрящевой кости и сопровождающийся фиброзом суставной капсулы, краевых остеофитов и небольшим воспалением.
ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Деформирующий остеоартроз. Определение термина. Первичный и вторичный остеоартроз. Основные этиологические факторы (дисплазии, нарушение статики, функциональная перегрузка, травма сустава, инфекционный артрит, неспецифическое воспаление сустава, хронический гемартроз, ишемия кости и остеонекроз, остеодистрофия, нарушение метаболизма, нервные, эндокринные нарушения, наследственность). Патогенез. Количественные и качественные изменения суставного хряща.
2. Клиника остеоартроза. Наиболее частая локализация поражаемых суставов. Характеристика болевого синдрома (механические боли, стартовые боли, "костная мигрень", "суставной блок"). Осмотр, поверхностная и бимануальная пальпация суставов. Гониометрия. Основные клинические формы остеоартроза: коксартроз, гонартроз, узелки Гебердена, узелки Бушара, остеоартроз пястно-запястного сустава большого пальца, полиостеоартроз.
3. Исследование синовиальной жидкости. Возможные изменения в общем анализе крови, биохимических показателей сыворотки крови. Биопсия синовиальной оболочки. Клинико-рентгенологические стадии (Коненская Н. С.). Рентгенологические стадии по KELLGREN. Диагностические критерии остеоартроза (институт ревматологии, г. Москва).
4. Лечение больных остеоартрозом. Предотвращение дальнейшего прогрессирования дегенеративного процесса в хряще: разгрузка пораженных суставов, нормализация массы тела, лечение хондропротекторами, метаболическая терапия, улучшение микроциркуляции; физиотерапия, бальнеотерапия. Уменьшение боли в суставах и лечение реактивного синовиита. Улучшение функции суставов: лечебная физкультура, массаж, санаторно-курортное лечение, ортопедическое лечение. Диспансеризация больных остеоартрозом.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Первичный остеоартроз.
(ПОА) - болезненный процесс, включающий в себя нарушение нормального баланса разрушения и восстановления в суставном хряще и подхрящевой кости и сопровождающийся фиброзом суставной капсулы, формированием краевых остеофитов и небольшим воспалением.
Факторы риска
Экзогенные: микротравматизация, перегрузка, гипермобильность, неполноценное питание, интоксикация, избыточная масса тела. Эндогенные: эндокринные, генетические, нарушение статики, аномалии развития, сосудистые.
Суставной хрящ вместе с подхрящевой костью, капсулой сустава и мышцами поглощает энергию давления массы тела. В норме суставной хрящ эластичен и способен сжиматься, поверхности сустава при высоких нагрузках давления покрываются особой смазкой, что обеспечивает плавное движение почти без трения. За эти свойства хряща ответственны коллаген, протеогликаны и гиалуроновая кислота. Форма и прочность хряща при растяжении обеспечиваются коллагеном типа II, который характерен только для суставов. Молекула протеогликана состоит из гликозаминогликанов, хондроитинсульфата и кератинсульфата, которые выступают из сердцевины белка, придавая этой молекуле конфигурацию щетки для чистки бутылок. Отдельные молекулы протеогликана связаны длинной цепью гиалуроновой кислоты.
Крупные агрегаты протеогликанов чрезвычайно гидрофильны и связывают большую часть воды, содержащейся в хряще (70 % хряща - вода).
Крупные гидрофильные агрегаты протеогликанов переплетены друг с другом и стянуты сетью волокон коллагена, придавая хрящу эластичность. Нормальный суставной хрящ претерпевает непрерывное внутреннее обновление своей структуры. Хондроциты секретируют коллаген и протеогликаны так же, как и ферменты, которые вызывают деградацию матрикса. К числу этих ферментов относятся катепсин D, нейтральные протеазы и коллагеназа. Вещество, называемое катаболин, которое высвобождается из мононуклеарных клеток синовиальной оболочки, стимулирует выработку хондроцитами ферментов, вызывающих деградацию матрикса хряща. Процесс деградации контролируется белками, угнетающими эти ферменты, секретируемыми клетками синовиальной оболочки.
Пусковой механизм, ведущий к стимулированию хондроцитов и изменениям хряща неизвестен. Таким инициирующим фактором могут быть микропереломы подхрящевой кости, которые происходят при повторных ударных нагрузках. Заживление таких переломов делает подхрящевую кость жесткой и утолщенной, плохо поглощающей энергию давления массы тела. Поэтому на хондроцит суставного хряща начинает действовать повышенное давление, которое стимулирует деление клеток и синтез ДНК, коллагена и протеогликанов, а также ферментов, вызывающих деградацию хряща (металлопротеиназ, лизосомальных ферментов). В конечном итоге процесс деградации начинает преобладать. Продукты распада хряща стимулируют высвобождение коллагеназы и других гидролитических ферментов из клеток синовиальной оболочки. Дегенеративные изменения в хрящевой ткани проявляются деполимеризацией и убылью компонентов протеогликанов. Содержание протеогликанов в артрозном хряще уменьшается главным образом за счет хондроитинсульфата. Одновременно происходит снижение функции и гибель хондроцитов в поверхностных слоях хряща при пролиферации этих клеток в более глубоких слоях. Хрящ теряет свою эластичность, разволокняется, в нем появляются трещины, в дальнейшем хрящ может полностью исчезнуть. Отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность проводит к субхондальному остеосклерозу с образованием участков склероза, ишемии и кист. По краям суставных поверхностей хрящ компенсаторно разрастается, а затем происходит окостенение - образуются краевые остеофиты.
Отломки хряща фагоцитируются лейкоцитами, высвобождаются лизосомальные ферменты, что приводит периодически к синовииту, а при рецидивах - к фиброзным изменениям синовии и капсулы. В последнее время показана роль повышения функции Т-хелперов в развитии аутоиммунных процессов, в результате которых появляются специфические аутоантигены хряща, синовии, аутоантитела и имунные комплексы, повреждающие хрящ.
Механический характер болей - при нагрузке на больной сустав при ходьбе, боли тупые, наиболее интенсивны по вечерам, после дневной нагрузки.
Стартовые боли - возникают при первых шагах больного, которые затем быстро исчезают. Стартовые боли могут возникать при трении друг о друга пораженных хрящей, на поверхности которых оседает хрящевой детрит. При первых движениях в суставе этот детрит выталкивается в суставную полость и боли прекращаются.
Постоянные боли обусловлены синовитом, тендобурситом и рефлекторным спазмом близлежащих мышц.
Прогрессирующий фиброз капсулы сустава ведет к сдавлению нервных окончаний, результатом чего являются боли, связанные с растяжением капсулы при движении в суставе.
Венозная гиперемия и стаз в субхондральной кости вызывают непрерывные ночные боли, исчезающие при ходьбе.
"Суставной блок" - внезапная острая боль, лишающая больного возможности сделать малейшее движение в данном суставе, вследствие ущемления "суставной мыши" между суставными поверхностями.
Клинические формы остеоартроза: 1) Коксартроз - поражение тазобедренных суставов в 40 % случаев.
2) Гонартроз - поражение коленных суставов - в 30 % случаев.
3) Артроз дистальных и проксимальных межфаланговых суставов до 20 %.
4) Деформирующий спондиллез 5-6 %.
5) Межпозвоночный остеохондроз 5-6 %.
6) Полиостеоартроз.
Коксартроз - наиболее тяжелая форма болезни. Чаще является следствием дисплазии сустава, травмы, перенесенного артрита. Клиника: "утиная" походка, боли в бедрах, ягодицах, паху. Вначале ограничиваются ротационные движения, а затем сгибательные. Развиваются хромота, гипотрофия мышц бедра и ягодицы, отмечается локальная болезненность при пальпации в области головки бедра.
Гонартроз. Манифестация часто связана с травмой. Начало постепенное, боли носят нарастающий характер. В начальной стадии боль появляется лишь при особых ситуациях (спуск по лестнице, в начале движений). Пассивные и активные движения могут сопровождаться хрустом. Постепенно боль приобретает более выраженный характер, иногда развивается синовиит. При выраженном артрозе может наблюдаться симптом блокады.
Остеоартроз дистальных межфаланговых суставов кисти (узелки Гебердена). Узелки Гебердена возникают главным образом у женщин в период менопаузы. Они обычно множественные, но в первую очередь возникают на 1 и 3 пальцах кисти. Через несколько месяцев или лет обычно происходит симметричное поражение и других дистальных межфаланговых суставов. Узелки располагаются на тыльно-боковой поверхности суставов.
Остеоартроз проксимальных межфаланговых суставов кистей (узелки Бушара). По форме они отличаются тем, что располагаются на боковой поверхности сустава, вызывая боковое увеличение сустава, отчего палец приобретает веретенообразную форму.
Деформирующий спондиллез. Характеризуется наличием краевых костных разрастаний в области позвонков. Остеофиты растут в данном случае непосредственно из костей (в других случаях возможен рост остеофитов из соединительной оболочки сустава). Заболевание начинается примерно с 20 лет. Дегенерация межпозвонковых дисков преимущественно выражена на периферии. Костная ткань представлена в виде губчатых наслоений с дефектами. Остеофиты выглядят как выбухание, возникает отек изза сдавления сосудов. Отмечается тугоподвижность позвоночника, иногда бывают неврологические расстройства (корешковый синдром).
Межпозвонковый остеохондроз. Иногда сочетается с деформирующим спондилезом, искривлением позвоночника. Происходит дегенерация диска, выпячивание ядра в различные стороны, что приводит к травматизации. Костные поверхности имеют узурации, склерозирование. Одновременно происходит разрастание остеофитов и увеличивается поверхность сустава. Страдает сосудистая оболочка сустава, возникает васкулит. Болевой синдром выражен и является ведущим. При этом отмечается внезапное развитие корешкового синдрома, связанное с тяжелой физический нагрузкой и переохлаждением. На фоне этих изменений возникают грыжи Шморля, что более типично для травмы.
2 - ограничение подвижности в суставе, грубый хруст при движениях, умеренная амиотрофия, выраженное сужение суставной щели, значительные остеофиты, субхондральный остеосклероз и кистовидные просветления в эпифизах.
3 - деформация суставов, ограничение его подвижности, полное отсутствие суставной щели, деформация и уплотнение суставных поверхностей, обширные остеофиты, суставные мыши, субхондральные кисты.
Стадии остеоартроза по KELLGREN
1 - Остеофиты у края сухожильных поверхностей или у прикрепления сухожилий.
2 - Периартикулярная оссификация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов.
3 - Сужение суставной щели и субхондральный остеосклероз.
4 - Кистовидные просветления в эпифизах.
5 - Изменение формы суставов.
Биоптат синовиальной оболочки - покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения.
Синовиальная жидкость прозрачная или слабо мутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный. Количество клеток небольшое до 5000 в 1мм3, нейтрофилы до 50 %, могут быть фрагменты хрящевой ткани.
Большинство хондропротекторов являются структурными аналогами протеогликанов или гликозаминогликанов. Способствуя восстановлению клеток и основного вещества хрящевой ткани, стимулируя обменные процессы, ингибируя ферменты деградации (металлопротеиназы, лизосомальные ферменты), хондропротекторы действуют патогенетически. Основным препаратом из группы хондропротекторов, применяемым для базисной терапии остеоартроза является структум.
Структум состоит из хондроитинсерной кислоты или хондроитинсульфата в форме натриевой соли. Этот препарат действует по нескольким направлениям: 1) напрямую заменяет недостающий хондроитинсульфат суставного хряща;
2) ингибирует ферменты деградации в хрящевом матриксе - металлопротеиназы, в частности, лейкоцитарную эластазу;
3) стимулирует функционирующие здоровые хондроциты в глубоких слоях хряща при синтезе компонентов матрикса;
4) подавляется продукция лейкотриена В4 и простагландина Е2. Рекомендуемая оптимальная доза препарата - по 3капсулы (по 250мг) 2 раза в день в первые 3 недели, затем по 2 капсулы 2 раза в день - не менее 3 месяцев.
ЛИТЕРАТУРА
ОСНОВНАЯ: Внутренние болезни под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина, 1991.
В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни М., Медицина, 1994.
Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3х т. Т.2 Мн., Выш. шк., 1996.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ: Насонова А. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. М., Медицина, 1989. Стр. 432-497.
Справочник ревматолога Матвейков и др., 1983.
Дедух Н. В., Зупанец И. А., Черных В.Ф., Договоз С. М. Остеоартрозы. Пути фармакологической коррекции. Харьков, 1992. - 140 с.
Сорока Н. Ф. Фармакотерапия первичного остеоартроза Рецепт. 1996. №1. Стр. 31-33.
Справочник по ревматологии. Под ред. В. А.Насоновой. 3е изд. М.: Медицина, 1995. - 272 с.
ПОДАГРА
ВВЕДЕНИЕ
Подагра - хроническое заболевание, связанное с нарушением мочекислого обмена - повышением содержания в крови мочевой кислоты и отложением в тканях кристаллов натриевой соли мочевой кислоты, что клинически проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических узлов - тофусов. В последние годы во всех странах наблюдается увеличение заболеваемости подагрой. Распространение подагры в наиболее развитых странах связано со значительным употреблением продуктов, богатых пуринами (мясо, рыба) и алкогольных напитков. Подагрой болеют преимущественно мужчины. Первый приступ подагры может быть в любом возрасте, но в большинстве случаев после 40 лет. В последние годы наблюдается некоторое учащение случаев развития подагры в молодом возрасте (20-30 лет).
ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Подагра. Определение термина. Нормальный обмен мочевой кислоты в организме. Этиологические факторы, ведущие к гиперурикемии. Патогенез подагры. Патогенез острого приступа подагры, поражения мягких тканей и почек.
2. Клиническая картина подагры. Клиника острого подагрического приступа. Характеристика суставного синдрома. Клиника поражения почек. Поражение мягких тканей (тофусы). Варианты течения подагры.
3. Рентгенография суставов. Лабораторная диагностика: исследования мочекислого обмена, общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, проба Зимницого, исследование синовиальной жидкости. Морфологическое исследование синовиальной оболочки. Морфологическое исследование подкожного тофуса.
4. Критерии постановки диагноза (Рим 1963г.). Критерии американской ревматической ассоциации (1966г.).
5. Лечение подагры. Купирование острого приступа подагры. Антиподагрическая диета. Базисная терапия (урикодепрессанты и урикоэлиминаторы). Выбор медикаментов для длительного лечения. Физические и курортные факторы. Фитотерапия. Хирургическое лечение. Профилактика. Прогноз. Диспансеризация.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Источником образования мочевой кислоты в организме являются пуриновые основания, которые поступают с пищей, а также образуются в организме в процессе обмена нуклеотидов. Синтез пуринов начинается с того, что из молекулы фосфорибозилпирофосфата и глутамина под влиянием аминотрансферазы образуется фосфорибозиламин.
Из этого соединения образуется первый пуриновый нуклеидинозиновая кислота, значительная часть которой превращается в пуриновые нуклеотиды нуклеиновых кислот - адениловую и гуаниловую кислоты, которые идут на построение нуклеиновых кислот. Однако часть адениловой и гуаниловой кислот метаболизируется, превращаясь в простые пурины: гуанин, ксантин и другие, которые под влиянием фермента ксантин оксидазы превращаются в мочевую кислоту, большая же их часть при участии ГГФТ вновь образует гуаниловую кислоту.
Таким образом, непосредственными предшественниками мочевой кислоты являются пурины - гуанин и ксантин.
Запасы мочевой кислоты в организме составляют в норме 1000мг при скорости их обновления 650 мг/сутки.
В плазме крови мочевая кислота находится в виде свободного урата натрия. Нормальное содержание урата натрия в сыворотке, определяемого с помощью калориметрического метода составляет для мужчин 0,3 ммоль/л, для женщин 0,24 ммоль/л. Верхняя граница нормы для мужчин 0,42 ммоль/л, для женщин 0,36 ммоль/л.
Первичная гиперурикемия - это конституциональный диспуринизм, т. е. семейно-генетическая аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами.
Причины: 1) увеличение синтеза эндогенных пуринов, так называемый метаболический тип гиперурикемии, характеризующийся высокой урикозурией и нормальным клиренсом мочевой кислоты;
2) нарушение выведения мочевой кислоты почками (почечный тип гиперурикемии), обусловленный низким клиренсом мочевой кислоты;
3) сочетание обеих причин (смешанный тип первичной гиперурикемии, проявлением которого является нормальная или пониженная уратурия при нормальном клиренсе мочевой кислоты).
