Общие синдромы и обоснование геморрагического васкулита у 5-летнего мальчика, кожной и абдомиальной формы средней тяжести. Порядок установления диагноза, проведения необходимых анализов и исследований. Назначение лечения при подтверждении диагноза.
На момент поступления в стационар родители предъявляли жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета в области голеней, локтей и ягодиц. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера. Оба родителя имеют заболевание - тромбоцитопатия, в остальных системах - здоровы. Аускультация: над легкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание, побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры, звук плеска (Гиппократа), звук падающей капли) не выслушиваются.По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию. Лечение получает: · Гепарин 0,3-4 раза / сутки п/к · Супрастин 1т-3 раза в день · Преднизолон 40 мг/сут Лечение получает: · Гепарин 0,3-4 раза / сутки · Супрастин 1т-3 раза в день · Преднизолон 40 мг/сут · Ортофен 0.
Вывод
лабораторных, инструментальных и других методов обследования
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 14.09.09
Эритроциты - 4,4*10^12/л
Гемоглобин по Салли-132%
ЦП-30
Ретикулоциты - 1,4% (выше нормы=0,5%)
Тромбоциты-330*10^9/л
Лейкоциты-4.6*10^9/л
Эозинофилы-6 (выше нормы)
Нейтрофилы: палочкоядерные-1 сегментоядерные-61
Лимфоциты-29 (выше нормы)
Моноциты - 3
СОЭ-28 мин
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ 21.09.09
Эритроциты - 3,7*10^12/л
Гемоглобин по Салли-111%
ЦП-30
Ретикулоциты - 2,0% (выше нормы=0,5%)
Тромбоциты-325*10^9/л
Лейкоциты - 5,8*10^9/л
Эозинофилы-3
Нейтрофилы: палочкоядерные-2 сегментоядерные-41
Лимфоциты-49 (выше нормы)
Моноциты - 5
СОЭ-9 мин
АНАЛИЗ МОЧИ. 14.09.09
Цвет - желтая
Относительная плотность - 1018.
Реакция - 5,0
Белок - отр.
Эпителий: плоский - единичные в поле зрения переходный -
Эритроциты: 0 в поле зрения
Слизь -
Соли - оксалаты
АНАЛИЗ МОЧИ. 21.09.09
Цвет - желтая
Относительная плотность - 1017.
Реакция - 5,0
Белок - отр.
Эпителий: плоский - 0-1-2
Эритроциты: 0 в поле зрения
Слизь -
Кал на скрытую кровь от 16.09.09
Реакция резкоположительная (без подготовки)
Мазок носа на эозинофилы от 16.09.09: не обнаружено
Кровь на лямблии: отр.
Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы
Данное заболевание можно продифференцировать с тромбоцитопенической пурпурой и лейкозом. При тромбоцитопенической пурпуре заболеванияе начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. У данного больного тип кровоточивости пятнисто - папулезный, кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, кровотечений не было.
Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
- Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Но через промежуточные стадии распада в билирубин.
Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твердого неба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Данных признаков у больного не наблюдается.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Данные признаки не выявляются.
При лабораторном исследовании выявляется тромбоцитопения, поовышение антикоагулянтной активности. У нашего больного при лабораторном исследовании выявляются - повышенное количество тромбоцитов и коагулограмма без изменений, что позволяет нам склоняться в пользу геморрагического васкулита.
При лейкозе заболевание начинается исподволь с предъявления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Геморрагический синдром - один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов и т.д. Наиболее весомыми признаками (факторами риска) для группы больных с развившимся лейкозом являются: 1) показатели периферической крови: выраженная анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластные клетки; 2) значительное увеличение размеров печени и селезенки; 3) выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов; 4) выраженная лейкозная гиперплазия костного мозга. У нашего больного данные симптомы не выявляются.
VIII. Диагноз и его обоснование
Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.
На основании жалоб: жалобы на резко возникшую сыпь у ребенка, красного цвета.
На основании анамнеза заболевания: Заболевание началось остро 3.09.09 (острое течение) с появления сыпи на передней поверхности голени. Далее сыпь начала распространяться по всей поверхности ног и на ягодицы. Далее на локти и постепенно покрыла все тело, кроме живота и головы. Родители связывают данное заболевание с укусом осы (предраспологающий фактор - триггер), который произошел накануне. Во время высыпания отмечались также боли в животе, в течении трех дней колитического характера. (абдоминальный синдром)
На основании анамнеза жизни: Оба родителя имеют заболевание - тромбоцитопатия. (наследственная предрасположенность) Антропометрические данные при рождении: рост 57 см, вес 4355 гр. МРК=76,4 паратрофия. (фактор риска) Перенесенные заболевания Обструктивный бронхит 2 и 7 мес., Скарлатина (февраль-март 2009), частые ОРЗ (до 7 раз в год).
На основании данных объективного обследования: Кожа и видимые слизистые оболочки. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папулезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация - голени, ягодицы, руки. Кожа сухая. Температура тела - 36.6 С.
На основании лабораторных данных: ОАК: Ретикулоциты - 1,4% (выше нормы=0,5%)
Эозинофилы-6 (выше нормы)
Лимфоциты-29 (выше нормы)
Ретикулоциты - 2,0% (выше нормы=0,5%)
Лимфоциты-49 (выше нормы)
СОЭ-28 мин
ОАМ: Слизь -
Соли - оксалаты
Кал на скрытую кровь от 16.09.09
Реакция резкоположительная (без подготовки) Бактериологический посев из зева и носа на микроорганизмы
Исходя из обоснования диагноза и данных дифференциального диагноза можно поставить клинический диагноз: Геморрагигеский васкулит. Кожная и абдоминальная форма. Средней тяжести. Острое течение.
IX. Комплексная оценка состояния здоровья и обоснование группы здоровья
Анамнез социальный - благополучный
Анамнез биологический - неблагополучный
Нормальное физическое развитие при среднем росте
Развитие гармоничное
Мезосоматотип
Биологический возраст соответствует паспортному.
Резистентность организма низкая
II гр. здоровья
X. Дневник
Дата t0, пульс, ЧД Режим Диета Лечение
25/09/09 t =36,6 0 C PS=100/мин ЧД=20/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. Носовое дыхание свободное, выделений нет. Кожные покровы бледные, сухие. На коже наблюдаются высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Локализация - голени, ягодицы, руки. В зеве гиперемии душек, налетов нет. В легких - везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Живот мягкий безболезненный. Стул, диурез в норме. Режим полупостельный. Диета №5. Лечение получает: · Гепарин 0,3-4 раза / сутки п/к · Супрастин 1т- 3 раза в день · Преднизолон 40 мг/сут
26/09/09 t =36,8 0 C PS=100/мин ЧД=20/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания багрово-красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Свежих высыпаний нет. Локализация - голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации после разрешения пятнышек. Дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме. Режим полупостельный. Диета №5. Лечение получает: · Гепарин 0,3-4 раза / сутки · Супрастин 1т- 3 раза в день · Преднизолон 40 мг/сут · Ортофен 0.025 (из расчета 2/3 мг/кг = 4*60 мг/сут) по ? т 3 раза в день
27/09/009 t =36,6 0 C PS=87/мин ЧД=19/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Свежих высыпаний нет. Локализация - голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации после разрешения пятнышек. Дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме. Режим полупостельный. Диета №5. Лечение получает: · Гепарин 0,75-4 раза / сутки · Супрастин 1т- 3 раза в день
28/09/09 t =36,6 0 C PS=108/мин ЧД=21/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно - красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Свежих высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. Локализация - голени, ягодицы, руки. Имеются участки пигментации после разрешения пятнышек. Дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме. Режим полупостельный. Диета №5. Лечение получает: · Гепарин 0,3-4 раза / сутки · Супрастин 1т- 3 раза в день · Преднизолон по 40 мг/сут · Ортофен по ? т 3 раза в день · Проторгол в нос 1к 1 раз в день
29/09/09 t =36,6 0 C PS=99/мин ЧД=20/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно - красного цвета, пятнисто-папуллезного характера, расположенные симметрично. Свежих высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. Локализация - голени, ягодицы, руки. Уменьшение объема высыпаний и увеличение объема пигментации. Дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме. · Гепарин 0,3-4 раза / сутки · Преднизолон по 40 мг/сут · Ортофен по ? т 3 раза в день · Проторгол в нос 1к 1 раз в день · Лактобактерин · Аспаркам 2т 3 раза в день
30/09/09 t =36,6 0 C PS=100/мин ЧД=20/мин Состояние удовлетворительное. Положение активное. На коже высыпания бледно - красного цвета, расположенные симметрично. Свежих высыпаний нет, имеется тенденция к разрешению. Локализация - голени, ягодицы, руки. Уменьшение объема высыпаний и увеличение объема пигментации. Дыхание везикулярное. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме. · Гепарин 0,3-4 раза / сутки · Преднизолон по 40 мг/сут · Ортофен по ? т 3 раза в день · Проторгол в нос 1к 1 раз в день · Лактобактерин Аспаркам 2т 3 раза в день
XI. Этиопатогенез основного заболевания
Эпидемиология и этиология геморрагического васкулита
Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн - Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре.
Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 - 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 - 7 и 12 - 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре - ноябре и феврале - марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980].
Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры - инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.
Патогенез геморрагического васкулита
В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80%) ЦИКИ представлены IGA и в 20% - IGG. У детей с ГВ выявлено отложение IGA, IGJ, IGM, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.
Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.
Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях - коагулопатии потребления.
Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL - 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF ? и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания [Topaloglu, R. et al., 2001]. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник - окись азота - существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов - вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF ?.
У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNF? в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, ее ингибиторной или активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980]
В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости - DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличии от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002].
XII. Лечение и диета
Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений.
I. Стандартный терапевтический комплекс назначается при любой форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно - медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использован отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости.
Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Основу диетического питания при ГВ составляет стол №5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.
При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 - 10% растворов глюкозы и 0,9% раствора NACL, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки - 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Затем назначается стол №1Б на 3 - 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1-2 недель с последующим переходом на стол №5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.
При почечном синдроме назначается стол №7 по Певзнеру с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.
Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.
Медикаментозная терапия: Дезагреганты: курантил (дипиридамол) per os 3-6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 - 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 - 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время - 1,5 - 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 - 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания ЦАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии.
Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 - 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально.
II. Дополнительный терапевтический комплекс применяется индивидуально в зависимости от степени тяжести ГВ, вида синдромов и показателей коагулограммы.
Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 - 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой - 200 - 500 ЕД/кг·сутки, тяжелой - 500 - 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свежезамороженной плазмы 10 - 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю.
Инфузионная терапия проводится 5% раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 - 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации.
Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора, или на основании результатов микробиологического и / или серологического исследования.
Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозировках.
III. Альтернативный терапевтический комплекс применяется при неэффективности стандартных и дополнительных комплексов терапии, выбираются индивидуально в зависимости от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некротическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС
Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солю-медролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30 - минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15-20 мг/кг·сутки 3-5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 - 21 дня с постепенной отменой.
Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 - 14 дней для профилактики нефрита (Mollica F. Et al., 1992). А в лечении абдоминального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).
Цитостатические препараты - используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю №3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в №3-5, 6 - меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 - 5 недель.
Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержания ЦИК. Проводят замену 40 - 50% объема циркулирующей плазмы у детей до 10 лет, 60 - 70% - старше 10 лет. Первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Замещение плазмы проводят физиологическим раствором, глюкозо - солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией.
Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 - 4 сеанса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Th1х - Thхп (6 - 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной гематурии [Плахута Т.Г., 1999].
Критериями эффективности лечения служат наличие положительной клинической динамики (купирование абдоминального синдрома, кожных высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических показателей.
XIII. Прогноз заболевания с учетом осложнений
Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.
· Аверьянова Н.И., Чиженок Н.И., Зарницына Н.Ю., Щербакова Л.И., Рудавина Т.И., Иванова Н.В. Сестринское дело в педиатрии: Учеб.пособие для студентов факультета высшего сестринского образования. - Пермь, 2008.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
