Гемолитико-уремический синдром у детей: клинико-патогенетическое обоснование оптимизации лечения и реабилитации - Автореферат

На протяжении последних десятилетий прошлого столетия, в начале ХХІ века были подробно изучены нарушения гемостаза при ГУС у детей, которым придаются важное значение в развитии этого синдрома (А.В. Комплексный подход к оценке клинико-метаболических показателей у детей с гемолитико-уремическим синдромом методом системного многофакторного анализа позволил уточнить ведущую роль микроциркуляторного гомеостаза, геморрагического синдрома, а также важное значение изменений гемограммы, функциональных тестов печени и почек в развитии патологического процесс. Создание областного регистра детей, перенесших ГУС, ОПН на территории Самарской области положительно влияет на качество диспансеризации детей, позволяет системно управлять реабилитацией, организовать тесное взаимодействие между специализированным центром и амбулаторно-поликлиническим звеном. Определены сроки для плановых госпитализаций детей, перенесших ГУС, ОПН (через 2 месяца после перенесенного ГУС, затем каждые 6 месяцев и до 3 лет) для контроля за состоянием функции почек, активностью процесса. На базе отделения экстракорпоральных методов лечения создан регистр детей, перенесших ГУС, ОПН, налажена связь между территориями Самарской области для оперативного управления качеством диспансеризации детей в том числе с оперативным разбором недостатков, имеющих место при оказании помощи детям на местах.В структуре наиболее значимых причин ОПН у детей в возрасте от периода новорожденности до семнадцати лет на территории Самарской области в убывающем порядке расположились следующие: ГУС (67,9%), геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (14,6%), острая кишечная инфекция (8%), острый гломерулонефрит (2,9%). У детей в возрасте до трех лет превалирует ГУС (84,0%), далее следуют кишечная инфекция, внутриутробная инфекция, сепсис, родовая травма. Наиболее весомый вклад в оценку тяжести ребенка с ГУС вносят клинические маркеры микроциркуляторных нарушений - анурия (Pi = 2001,4), гепатомегалия (Pi = 265,8), сероватый оттенок и мраморность кожных покровов (Pi = 196,11), неврологические нарушения (Pi = 97,55). В лечении ГУС с острым повреждением почек гемодиализ в сочетании с плазмаферезом имеет большие преимущества перед применением только гемодиализа, способствует на четыре дня раньше выходу из критического состояния. Создание областного регистра детей, перенесших ГУС, накопление базы данных по мере мониторирования здоровья детей, перенесших ГУС, позволило получить информацию о заболеваемости этим синдромом на территории, данные о возрастных и половых различиях, о дефектах наблюдения за пациентом на разных этапах.

1. В структуре наиболее значимых причин ОПН у детей в возрасте от периода новорожденности до семнадцати лет на территории Самарской области в убывающем порядке расположились следующие: ГУС (67,9%), геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (14,6%), острая кишечная инфекция (8%), острый гломерулонефрит (2,9%). У детей в возрасте до трех лет превалирует ГУС (84,0%), далее следуют кишечная инфекция, внутриутробная инфекция, сепсис, родовая травма.

2. Наиболее весомый вклад в оценку тяжести ребенка с ГУС вносят клинические маркеры микроциркуляторных нарушений - анурия (Pi = 2001,4), гепатомегалия (Pi = 265,8), сероватый оттенок и мраморность кожных покровов (Pi = 196,11), неврологические нарушения (Pi = 97,55). Второе ранговое место в остром периоде ГУС, занимает модель геморрагического синдрома (МВ = 3,57), являются клиническим эквивалентом нарушения гемостаза. Наиболее значимые признаки развития ДВС - синдрома: показатели содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина в плазме крови. В развитии ГУС тесно взаимодействуют микроциркуляторные нарушения, нарушения гемостаза, функциональные изменения почек и печени, между которыми присутствуют причинно следственные связи.

3. В лечении ГУС с острым повреждением почек гемодиализ в сочетании с плазмаферезом имеет большие преимущества перед применением только гемодиализа, способствует на четыре дня раньше выходу из критического состояния. Использование сочетанной заместительной терапии привело к снижению летальности до 2,8%. Применение эритростима в острой стадии ГУС и перфторана (компонент плазмозамещения) при подготовке к гемодиализу способствует более быстрому достижению контрольного уровня гемоглобина, уменьшает гипоксию почечной ткани, предупреждая кортикальный некроз почек.

4. В процессе реабилитации ребенка, перенесшего ГУС, ОПН длительно на фоне постепенного восстановления почечных функций сохраняются нарушения функционального состояния альбумина сыворотки крови, что особенно сказывается на таких параметрах как эффективная концентрация альбумина, резерв связывания альбумина, индекса токсичности. Эти параметры косвенно свидетельствуют о формировании хронического процесса в почках, влияют на прогноз.

5. Создание областного регистра детей, перенесших ГУС, накопление базы данных по мере мониторирования здоровья детей, перенесших ГУС, позволило получить информацию о заболеваемости этим синдромом на территории, данные о возрастных и половых различиях, о дефектах наблюдения за пациентом на разных этапах. Управление процессом реабилитации позволяет оценить эффективность реабилитационных мер, снизить летальность и переход в ХПН.

Практические рекомендации

1. На территории Самарской области преобладающим является типичный диарейный тип ГУС, составляющий 96% среди всех пациентов с этим заболеванием. Учитывая наличие в дебюте острой кишечной инфекции, для ранней диагностики ГУС следует обращать внимание у пациентов с острой патологией на снижение диуреза, наличие остро развивающейся анемии, тромбоцитопении. Скрининг - тестом для обнаружения острого повреждения почек при развившемся синдроме является повышение в 1,5-2 раза и более уровня креатинина в сыворотке крови. Ребенок должен быть немедленно переведен в специализированное отделение экстракорпоральных методов лечения.

2. Разработанная программа лечения ГУС, ОПН в острой стадии с включением сочетанной заместительной терапии - гемодиализа и плазмафереза может быть использована в отделениях реанимации и интенсивной терапии лечебно-профилактических учреждений других регионов России как наиболее эффективная по сравнению с применением только гемодиализа. Включение в патогенетическую терапию ОПН эритростима способствует лучшему восстановлению показателей красной крови. Разработанная схема лечения ОПН при ГУС с использованием плазмафереза и перфторана патогенетически направлена на профилактику ДВС-синдрома и более эффективную детоксикацию.

3. Дети, перенесшие ГУС, ОПН, представляют особую специфическую группу диспансерного наблюдения, поскольку у них реален переход в хроническую болезнь почек с развитием у некоторых ХПН. Поэтому создание областного регистра детей, перенесших ГУС, позволяет качественно управлять процессом реабилитации и профилактики ХПН. Первая плановая госпитализация в отделение эфферентных методов лечения поводится через 2 месяца, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых 5-ти лет при благоприятном течения восстановительного процесса. Рекомендуется длительное ограничение белка в диете, назначаются ингибиторы АПФ на продолжительное время. Учитывая полисистемность поражения, дети при необходимости получают консультации узких специалистов.

1. Опыт применения дискретного плазмафереза у детей / Князьков Л.В., Баринов В.Н. // Материалы юбилейной конференции, посвященной 25-летию детской городской больницы № 1. «Новые технологии в педиатрии».- Самара. 1995.- С.80 - 81.

2. Структура и исходы острой почечной недостаточности у детей по материалам нефрологического центра / Исаева Л.С., Баринов В.Н., Столярова Г.И. // Материалы IV областного съезда педиатров и терапевтов «Здоровая семья - медицинские аспекты и проблемы».- Самара. 1995. - С.167 - 168.

3. Исходы у детей с острой почечной недостаточностью / Маковецкая Г. А., Баринов В.Н., Исаева Л.С., Борисова О.В. // II съезд нефрологов России. - Москва, 1999. - С. 161.

4. Катамнез детей перенесших острую почечную недостаточность / Маковецкая Г.А., Борисова О.В., Баринов В.Н. // II съезд нефрологов России. - Москва, 1999. - С. 165.

5. Рациональное применение методов коррекции гемостаза у детей раннего возраста с острой почечной недостаточностью связанной с гемолитико - уремическим синдромом / Баринов В.Н. // Сборник материалов «Актуальные проблемы педиатрии и детской хирургии» - Самара; САМГМУ, 2000. - С.24 - 27.

6. Анализ этиологической структуры хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей как основа для разработки системы профилактики /Маковецкая Г.А., Куликова Н.И., Исаева Л.С., Базранова Ю.Ю. Болтовский В. А., Баринов В.Н. // Материалы IX конгресса педиатров России «Актуальные вопросы педиатрии». Научно - практический журнал Союза педиатров России. - Москва. - 2004 - Т.3. пр. №1.- С. 267.

7. Острая почечная недостаточность (ОПН) у детей и подростков, возрастные особенности, исходы / Маковецкая Г.А., Мазур Л.И., Исаева Л.С., Базранова Ю.Ю., Болтовский В.А., Ратникова Е.В., Баринов В.Н. // Сборник тезисов VI съезда общества нефрологов России. - Москва, 2005. - С. 34 - 35.

8. Региональные особенности нефрологической патологии у детей и подростков Самарской области / Маковецкая Г.А., Мазур Л.И., Исаева Л.С., Базранова Ю.Ю., Болтовский., Ратникова Е.В., Баринов В.Н. // Сборник научных работ « Региональные особенности развития здоровья детей и подростков» ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава».- Уфа, 2005. - С. 175 - 179.

9. Почечная недостаточность у детей и подростков: региональные особенности / Маковецкая Г. А. Куликова Н. И., Исаева Л. С., Базранова Ю.Ю., Болтовский В.А., Баринов В.Н. // Материалы научно - практической посвященной 90 - летию педиатрической, стационарной службы Самарской области. - Самара 2005. - С. 90 - 96.

10. Современные вопросы детской нефрологии и их практическое решение /Маковецкая Г.А., Куликова Н.И., Исаева Л.С., Баринов В.Н., Базранова Ю.Ю., Болтовский В.А., Ратникова Е.В. // Материалы научно - практической посвященной 90 - летию педиатрической, стационарной службы Самарской области. - Самара 2005. - С. 85 - 89.

11. Совершенствование специализированной помощи детям с хронической почечной недостаточностью (ХПН) на примере Самарского региона /Маковецкая Г. А., Мазур Л. И., Куликова Н.И., Баринов В.Н., Исаева Л. С., Болтовский В.А., Базранова Ю.Ю. // Сборник тезисов V Российский конгресс по детской нефрологии. - Воронеж, 2006. - С.139 - 140.

12. Применение кетостерила в лечении детей с хронической почечной недостаточностью / Маковецкая Г. А., Исаева Л. С., Баринов В. Н., Болтовский В. А., Базранова Ю. Ю., Шарикова Е. А. // Том LXXXVII. Материалы III Региональной научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском Федеральном округе» (приложение к журналу). - Казань, 2006. - С. 112 - 113.

13. Развитие Заместительной почечной терапии, экстракорпоральных методов лечения в Самарской области / Ушакова О.В., Баринов В.Н., Шарикова Е.А. // Материалы сборника, посвященного 100 - летию СОКБ.- Самара, 2008. - С. 315 -323.

14. Успешная терапия при отравлении грибами, с применением экстракорпоральных методов лечения / Некрылова И. Д., Баринов В. Н., Князьков Л. В. // Материалы сборника, посвященного 100 - летию СОКБ. - Самара, 2008. - С. 288 - 293.

15. Опыт лечения гемолитико - уремического синдрома у детей / Баринов В.Н., Шарикова Е.А. // Материалы сборника, посвященного 100 - летию СОКБ. - Самара, 2008. - С. 225 - 228.

16. Применение дискретного лечебного плазмафереза в терапии новорожденных / Ярцева И.Н., Баринов В.Н., Шарикова Е.А. // Материалы сборника, посвященного 100 - летию СОКБ. - Самара, 2008. - С. 327 -331.

17. Острое повреждение почек при гемолитико - уремическом синдроме у детей / Маковецкая Г. А., Баринов В.Н., Баринов И.В. // Нефрология. - Санкт - Петербург. НПО «Нефрон», 2009. - т.3.- С.69 - 70.

18. Оптимизация лечения и реабилитация детей, перенесших гемолитико - уремический синдром / Маковецкая Г.А., Баринов В.Н., Баринов И.В. // Материалы конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2009. - С. 193.

19. Оптимизация лечения и реабилитации детей, перенесших гемолитико - уремический синдром / Баринов В.Н. // Материалы VI Региональной научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском Федеральном округе». Практическая медицина №8. - Казань, 2009. - С.15.