Гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов. Их различия по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией и ее лечение.
Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни - микросфероцитоз) и постепенной их гибели. Диагноз наследственного микросфероцитоза ставится на основании течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности).
Список литературы
1. Внутренние болезни под редакцией Ф.И. Комарова. М.: Медицина. - 1991 г.
2. Маколкин В.И., Овчаренко В.И. Внутренние болезни. М.: Медицина. - 1994 г.
3. Внутренние болезни (в двух томах) под редакцией А.В. Сумарокова. М.: Медицина. - 1993 г.
4. Практические навыки терапевта под редакцией Г.П. Матвейкова. Минск, Вышэйшая школа. - 1993 г.
5. Машковский М.Д. Лекарственные средства (в двух томах). М.: Медицина. - 1993 г.
6. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практическое руководство: в 3 т. - Мн.: Выш. шк., Белмедкнига. 1995-1996 гг.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
