Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) как редкий наследственный дерматоз, его основные клинические симптомы и признаки. Этиология и патогенез заболевания. Факторы, провоцирующие обострение. Дифференциальная диагностика, лечение, прогноз для жизни.
Фолликулярный дис кератоз Дарье Выполнила: Муханова Ю.А студентки 512 группы Лечебного факультета Преподаватель: К.м.н. доцент Чащин А.Ю. Darier , французский дерматолог, 1856-1938)-( фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов . аутосомно-доминантный тип наследования Частота встречаемости: 1 : 100 000 чел., > у мужчин Возникает в детском или юношеском ВОЗРАСТЕЭТИОЛОГИЯ и Патогенез наследственное заболевание вызвано мутацией в ДНК, касается гена ATP2A2. Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, снижается активность ферментов , уменьшается уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.Факторы-провоцирующие обострение Снижение напряженности клеточного иммунитета Перегревы Высокая влажность Потливость Загар Холодное время года Сезонность (осень, зима)Клиника Локализация высыпаний - богатые сальными железами зоны: грудь, спина, паховые и носогубные складки, лоб, волосистая часть головы, шея, подмышечные впадины Часто при болезни Дарье встречается поражение ногтей в виде истончения и расщепления ногтевых пластинок.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
