Эндокринная система является важным звеном нервно-гуморальной регуляции, поэтому малейшие нарушения в гормональном статусе организма нередко приводят к значительным сбоям в работе других системах (дыхательной, сердечно-сосудистой, выделительной, репродуктивной и др.).Надпочечник - парный орган, коричневатого цвета, покрытый капсулой, лежит в забрюшинной клетчатке над верхним концом соответствующей почки. Он состоит из двух слоев: коркового (90%), содержащего липоидные зернышки и мозгового (10%), состоящего из хромаффинных элементов.Мозговой слой состоит из больших цилиндрической формы хромафинных клеток - феохромоцитов, которые группируются вокруг сосудов.Катехоламины синтезируются из аминокислоты тирозина путем ряда превращений. Синтез катехоламинов регулируется количеством энзима декарбоксилазы. При увеличении образования допамина декарбоксилаза тормозит активность тирозингидроксилазы и синтез катехоламинов уменьшается. В запасных гранулах хромафинных клеток содержится около 6 мг катехоламинов.Существенную роль, благодаря своим эффектам, катехоламины играют в адаптации к стрессу. Эффекты осуществляются путем связывания со специфическими адренорецепторами (?-адренорецепторы, ?-адренорецепторы, допаминергические рецепторы). Эффекты катехоламинов: Сосуды Сердце Метаболизм Эндокринные железы Гладкая мускулатура Вазоконстрикция Увеличение силы сокращения миокарда, частоты сердечных сокращений, ускорение проведения импульсов, увеличение венозного возврата Увеличение основного обмена, адаптивный термогенез, стимуляция гликогенолиза, липолиза, повышение уровня глюкозы, жирных кислот и молочной кислоты и др. Феохромоцитома - опухоль, которая развивается из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома относится к редким заболеваниям и среди больных артериальной гипертензией встречается в 0,1% случаев.По течению болезни, в зависимости от характера секреции катехоламинов, выделяют постоянную, или перманентную, форму и пароксизмальную форму феохромоцитомы. У 60% больных феохромоцитома постоянно секретирует избыточное количество катехоламинов, болезнь имеет хронический характер и относится к перманентной форме, на фоне которой могут возникать кризы в виде внезапного нарастания всех симптомов болезни. У 40% больных болезнь носит приступообразный, пароксизмальный характер. Как при хронической постоянной форме, так и при пароксизмальной форме, кризы могут возникать спонтанно и могут быть спровоцированы пальпацией живота в области опухоли, резкими движениями, курением, приемом пищи. Больных могут беспокоить боли в области сердца в виде классической стенокардии напряжения и при отсутствии атеросклероза коронарных артерий.Диагноз феохромоцитоиы должен быть заподозрен у всех больных (особенно у молодых) с гипертензией, резистентной к лечению обычными гипотензивными препаратами, и в тех случаях, когда на фоне гипертензии развивается ортостатическая гипотония, а также при наличии симптомов гиперметаболизма (тахикардия, тремор, потливость). Из лабораторных данных при хроническом течении болезни и во время пароксизма при пароксизмальной форме характерно наличие нейтрофильного лейкоцитоза, умеренного эритроцитоза (изза стимуляции избытком катехоламинов секреции эритропоэтинов почками), гипергликемии, увеличения гематокрита (изза уменьшения массы циркулирующей крови). При феохромоцитоме величина экскреции свободных адреналина и норадреналина и их метаболитов (метадреналина, метилнорадреналина, ванилилмандальной кислоты) в суточной моче превышает нормальные величины в 10 и более раз. При исследовании катехоламинов в суточной моче следует учитывать, что целый ряд препаратов могут изменить результаты исследования, уменьшая или увеличивая в суточной моче количество катехоламинов и их метаболитов. При опухолях вненадпочечниковой локализации, не синтезирующих адреналин, в суточной моче будет увеличено содержание свободного норадреналина и его метаболитов - ванилилмандальной кислоты и метилнорадреналина, тогда как количество адреналина и метиладреналина будет в пределах нормы.При двустороннем поражении надпочечников производится двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюко-и минералокортикоидами. Из них наиболее эффективным является феноксибензамин (дибензамин), но можно использовать фентоламин по 0,015-0,03 г 3 раза в день и прозазин по 0,5-1 мг 3 раза в день. Дибензамин назначается в дозе 20-40 мг/сут. с последующим увеличением доз по 10-20мг каждые 1-2 дня до достижения желаемого эффекта. На фоне лечения ?-адреноблокаторами, если есть показания (тахикардия, аритмия), добавляются небольшие дозы ?-адреноблокаторов (пропранолол, обзидан, анаприлин). В случаях, если больной недавно перенес инфаркт миокарда или инсульт, при наличии клинических данных за катехоламиновую кардиопатию или у женщин в третьем триместре беременности, вышеописанная консервативная терапия проводится длительно, и вопрос о возможности и времени операции решается индивидуально.
План
План
ВВЕДЕНИЕ
1. Надпочечники. Краткие сведения
2. Мозговой слой надпочечников
2.1 Биосинтез, метаболизм и инактивация катехоламинов
2.2 Механизм действия и физиологические эффекты катехоламинов
3. Феохромоцитома
3.1 Клиническая картина
3.2 Лабораторные исследования и диагностика
3.3 Лечение
Литература
Список литературы
1. Ф.И. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. Внутренние болезни. М.: «Медицина», 1991.
