Діагностика та лікування допечінкової форми портальної гіпертензії - Автореферат

Розвиток ускладнень портальної гіпертензії частіше свідчить про перехід захворювання у стадію декомпенсації, для якої характерні поєднання варикозно розширених вен стравоходу та шлунка з епізодами кровотеч, жовтяниця, набряково-асцитичний синдром, хронічна портосистемна енцефалопатія, спленомегалія, вторинний гіперспленізм (Пациора М.Д. У літературі дуже суперечливо і недостатньо викладено питання патогенезу допечінкової ПГ, які стосуються перебудови гемодинаміки та портопечінкового кровообігу, функціонального значення гастроезофагеального колатерального венозного шляху та допустимості його вилучення, морфологічних порушень у печінці, селезінці та судинах портальної системи (Ерамишанцев А.К. и соавт., 1996; Сипливий В.А. и соавт., 1998). Недостатньо висвітлено патогенез окремих симптомів допечінкової ПГ, а саме гіперспленізму, асциту, а також окремі питання диференційної діагностики допечінкової ПГ. Поява нових методів дослідження дозволила правильніше діагностувати і оцінювати стан портопечінкового кровообігу та вирішувати питання лікування хворих, проте, незважаючи на велику кількість експериментальних та клінічних робіт, багато питань допечінкової портальної гіпертензії залишаються незясованими. Завдання дослідження: Вивчити портопечінкову гемодинаміку та її звязок з центральною у хворих з допечінковою ПГ після кровотеч з ВРВ стравоходу та шлунка у залежності від рівня допечінкової блокади.У хірургічній клініці ОКЛ м.Ужгорода за період від травня 1994 року до липня 2004 року обстежено та ліковано 59 хворих з допечінковою формою ПГ. Первинну допечінкову ПГ, яка є наслідком патології судин портальної системи, ми спостерігали у 26 (44%) хворих, вторинну допечінкову ПГ, що виникла при захворюваннях, які вторинно втягують в оклюзійний процес судини портальної системи - у 33 (56%) пацієнтів. За причиною виникнення та рівнем ураження портального русла хворих поділено таким чином: 1.Сегментна форма допечінкової ПГ - 48 (81,4%) хворих, із них природжені вади портальної системи виявлено у 19 пацієнтів (39,6%), кіста селезінки - у 7 хворих (14,6%), кіста підшлункової залози - у 15 пацієнтів (31,2%), поліцитемію діагностовано у 2 (4,2%) хворих, і хронічний сублейкемічний мієлоз - у 5 пацієнтів (10,4%). 2.Тотальна форма допечінкової ПГ - 11 хворих (18,6%), із них природжені вади портальної системи стверджено в 7 хворих (63,6%), поліцитемію - у 2 (18,2%) і пілефлебіт - у 2 пацієнтів (18,2%). У залежності від кількості кровотеч, усіх хворих поділено на 3 групи: І групу утворило 16 (27,1%) пацієнтів, із них 9 - з кістами підшлункової залози, 2 - з хронічним сублейкемічним мієлозом, 3 - з кістами селезінки, 2 хворих - з пілефлебітом, у яких в анамнезі була лише одна кровотеча з ВРВ стравоходу та шлунку; ІІ група містила 26 (44,1%) хворих, із них 6 мали кісту підшлункової залози, 2 хворіли на хронічний сублейкемічний мієлоз, 4 - на кісту селезінки, ще 4 - на поліцитемію, і 10 пацієнтів мали природжені вади портальної системи, у яких відзначено дві кровотечі в анамнезі; ІІІ група - 17 (28,8%) пацієнтів, із них 16 - хворі на природжені вади та 1 пацієнт з хронічним сублейкемічним мієлозом, у яких в анамнезі зафіксовано три кровотечі або більше.При стенозі або ж повній оклюзії ворітної вени були розширені як печінкова так і селезінкова артерії. При ізольованій блокаді селезінкової вени печінкова артерія залишалася в межах норми, при цьому селезінкова артерія була різко розширена та звивиста. При стенозі або при повній оклюзії ворітної вени виявляється розширення як печінкової так і селезінкової артерії, при цьому характерне підвищення лінійної швидкості кровоплину в артеріях. Показники обємного кровоплину у ворітній вені у хворих з допечінковою формою ПГ є нижчими, порівняно з контрольною групою, що підтверджується при аналізі індексу обємного портального кровоплину, вираженого у відсотках до хвилинного обєму кровоплину. Ми провели повний клінічний аналіз 59 хворих, яким виконано наступні види операційних втручань: судинно-шунтуючі операції - 13, розєднуючі операційні втручання - 9, спленектомії - 11, ендоваскулярні емболізації - 9, дистальна резекція підшлункової залози зі спленектомією - 15, ендоскопічна склеротерапія - 25, видалення кісти селезінки - 2.У хворих з допечінковою формою ПГ відзначено реверсний (гепатофугальний) (34%), пульсуючий кровоплин - фазний (47,4%), при якому гепатопетальний та гепатофугальний плин є врівноваженими або повна відсутність кровоплину в основному стовбурі ворітної вени (18,6%). Із огляду на форму допечінкової ПГ, типи ЦГД поділено наступним чином: при сегментній формі допечінкової ПГ у більшості випадків був характерним гіпокінетичний тип у 54,2% пацієнтів, нормокінетичний - у 33,3% пацієнтів, гіповолемічний - у 12,5%, а при тотальній формі допечінкової ПГ - гіповолемічний тип ЦГД констатовано у 54,5%, нормокінетичний та гіпокінетичний типи - відповідно у 27,3% та 18,2% хворих. В алгоритм обстеження хворих з допечінковою ПГ необхідно обовязково залучати виконання фіброезофагогастродуоденос

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Для уточнення форми допечінкової ПГ, стану артерійного басейну гепатолієнальної зони та прохідності спленопортального русла ми виконували артеріомезентерікопортографію. Для артерійної системи характерними є певні зміни. При вивченні ангіограм виявлено розширення черевної артерії та її гілок. Печінкова артерія майже у всіх випадках була помірно розширеною, а селезінкова артерія - різко розширена. При блокаді ворітної вени печінкова артерія завжди була розширена. При стенозі або ж повній оклюзії ворітної вени були розширені як печінкова так і селезінкова артерії. При ізольованій блокаді селезінкової вени печінкова артерія залишалася в межах норми, при цьому селезінкова артерія була різко розширена та звивиста. У групі хворих, яким була виконана спленектомія, також була різко розширена печінкова артерія.

Окрім розширення селезінкової та печінкової артерій, практично на всіх артеріограмах стверджено розширення лівої шлункової артерії. При продовженні серії суперселективних агіографічних досліджень були виявлені ознаки гастропатії у вигляді множинної звивистості артерій субкардіальної частини та дна шлунку. При подальшому вивченні серії знімків судини шлунка виглядали суцільною контрастною „плямою”. Під час артеріовенозної фази спостереження контрастувалися варикозно розширені вени нижньої третини стравоходу.

Мезентерикоспленопортографія та артеріомезентерикопортографія дозволили уточнити характер та ступінь розладу портального кровообігу. Особливо важливе значення має виконання мезентерикоспленопортографії у групі хворих, у яких в анамнезі була виконана спленектомія. У таких випадках портографія дозволяє визначити характер та обсяг операційного лікування і є методом оцінки реальних можливостей накладання того або іншого виду анастомозу.

Аналіз клінічного матеріалу дозволив виділити декілька варіантів допечінкової блокади портального русла: ізольований тромбоз селезінкової вени;

трансформація або тромбоз ворітної вени;

оклюзія на рівні ворітної та селезінкової вен;

повна оклюзія системи ворітної вени.

Вивчаючи показники портопечінкового кровообігу та селезінкового кровопостачання на фоні допечінкової портальної гіпертензії слід відзначити певну залежність цих показників від форми допечінкової ПГ.

Максимально високі показники лінійних швидкостей в артеріях виявлено при тотальній формі допечінкової ПГ. При сегментній формі допечінкової ПГ зміна показників швидкостей у печінковій та селезінковій артеріях залежать від локалізації ураження. При стенозі або при повній оклюзії ворітної вени виявляється розширення як печінкової так і селезінкової артерії, при цьому характерне підвищення лінійної швидкості кровоплину в артеріях. При ізольованій блокаді у селезінковій вені печінкова артерія залишається в межах норми, при цьому селезінкова артерія має тенденцію до розширення.

Отримані результати за закономірністю змін показників портопечінкового та селезінкового кровопостачання є характерними як для первинної так і вторинної допечінкової ПГ.

При дослідженні ворітної вени з метою оцінки кровоплину у дуплексному режимі, тобто з використанням імпульсної допплєрографії та кольорового картування Допплєра якісний аналіз спектра допплєрівського зрушення в нормі виявляє безперервний, близький до ламінарного, плин з незначними коливаннями, повязаними з актом дихання. Зворотний кровоплин, навіть короткотривалий, треба вважати патологічною знахідкою.

У представленій нашій групі хворих ми відзначили 3 види аномальних потоків у ворітній вені: - реверсний(гепатофугальний);

- повна відсутність плину в основному стовбурі ворітної вени;

- пульсуючий плин - фазний, при якому гепатопетальний та гепатофугальний плини були врівноваженими.

Аналізуючи отримані дані, простежується певна залежність між видом аномального плину у ворітній вені та формою допечінкової ПГ.

Отож, при сегментній формі допечінкової ПГ відзначено два види аномальних плинів у портальній вені: фазний пульсуючий кровоплин - у 28 хворих й у 20 пацієнтів - реверсний кровоплин. При тотальній формі допечінкової ПГ стверджено повну відсутність кровоплину в основному стовбурі ворітної вени.

Кількісний аналіз обємного портального кровоплину свідчить, що індекс обємного кровоплину ворітної вени (ІОКВВ) у групі хворих з допечінковою ПГ є значно нижчим, порівняно з контрольною групою. Показники обємного кровоплину у ворітній вені у хворих з допечінковою формою ПГ є нижчими, порівняно з контрольною групою, що підтверджується при аналізі індексу обємного портального кровоплину, вираженого у відсотках до хвилинного обєму кровоплину.

При визначенні типу центральної гемодинаміки (ЦГД) в групі хворих із допечінковою ПГ виділено три типи: нормокінетичний тип зі значеннями ударного індексу (УІ) - 34,6-42,8 мл/м2, питомого периферійного опору (ППО) - 56-64 од.Уігерса (19 пацієнтів - 32,2%); гіпокінетичний тип зі значеннями УІ - 25,3-32,8 мл/м2, ППО - 61-68 од. (28пацієнтів - 47,5%); гіповолемічний тип зі значеннями УІ - 19,8-24,3 мл/м2, ППО - 81-84 од. (12 хворих - 20,3%).

Виділення гіповолемічного типу ЦГД у групі хворих із допечінковою ПГ можливо свідчить про формування умов до більшого депонування крові у скритих ВРВ та інших ділянках венозної системи спланхнічного кровообігу, але мала кількість хворих цієї групи не дозволяє нам робити вірогідні висновки.

Таким чином, тільки з врахуванням ЦГД при кардіосумісній допплєрографії, можна очікувати максимально обєктивні кількісні показники портопечінкової гемодинаміки.

Згідно з нашими дослідженнями, оптимальним алгоритмом обстеження хворих із допечінковою ПГ є: визначення лабароторних показників - загальний аналізи крові, визначення кількості тромбоцитів, коагулограма, біохімічний аналіз крові; виконання фіброгастродуоденоскопії, ультразвукового обстеження, компютерної томографії гепатопанкреатичної зони та селезінки, кардіосумісної допплєрографії портального кровоплину печінки та ангіографічних методів обстеження (артеріомезентерикографія та мезентерикопортографія).

Ми провели повний клінічний аналіз 59 хворих, яким виконано наступні види операційних втручань: судинно-шунтуючі операції - 13, розєднуючі операційні втручання - 9, спленектомії - 11, ендоваскулярні емболізації - 9, дистальна резекція підшлункової залози зі спленектомією - 15, ендоскопічна склеротерапія - 25, видалення кісти селезінки - 2. Тромболітичну терапію проведено у 2 випадках.

Згідно з літературними вислідами, на відміну від допечінкової тотальної ПГ, при сегментній її формі стверджено певні особливості перебудови портальної гемодинаміки, які зводяться до розповсюдження зони підвищеного тиску тільки на ділянку судин селезінково-шлункової звязки та підслизово-підсерозних вен в основному, проксимального відділу дна шлунка. Відсутність ВРВ стравоходу при сегментній допечінковій формі ПГ повязана з тим, що стравохідно-шлункові анастомози найбільш розвинені у зоні малої кривизни шлунка в ділянці кардії, де утворено надлишковий тиск недостатній для виникнення ретроградного плину крові у бік стравоходу при нормальному тиску в самій портальній вені. Це і є патофізіологічним обґрунтуванням доцільності спленектомії при сегментній формі допечінкової ПГ. У цю схему не вкладається один із наших пролікованих хворих, у якого як перед, так і після емболізації селезінкової артерії ВРВ стравоходу залишилися без змін. Цей факт можливо пояснюється впадінням лівої шлункової вени у ворітну. Очевидно, перебудова відпливу крові при нормальному припливі до селезінки залежить також від місця впадіння лівої шлункової вени. У випадку впадіння лівої шлункової вени у селезінкову вену при умові оклюзії останньої, шлункова вена є безпосередньо виключеною з портального кровообігу, при цьому відсутні ВРВ стравоходу. При впадінні лівої шлункової вени у ворітну, в її ліву гілку або проксимальніше блоку селезінкової вени в умовах системного перерозподілу венозного відпливу у звязку з сегментною ПГ, вона зберігає свої донорські властивості у відношенні до ВРВ субкардіальної частини малої кривизни шлунка та ВРВ стравоходу навіть при незначному підвищенні портального тиску, оскільки ці вени не мають клапанів. Очевидно тільки за таких умов можливі клінічні вияви ВРВ стравоходу.

Завдяки роботам Ерамишанцева А.К., у залежності від зони розповсюдження підвищення портального тиску термін „допечінкова ПГ” був доповнений словами „первинна або вторинна”, „сегментна або тотальна”. З приводу останнього терміну виникає слушне питання. Що ж розуміти під терміном „тотальна”допечінкова ПГ? Очевидно, що одночасне ураження селезінкової та ворітної вен. А як бути з групою хворих, коли ураженими виявляються ще й мезентерійні судини, де , зважаючи на кровотечі з ВРВ шлунка та стравоходу, їм показано лише операції деваскуляризації з транссекцією стравоходу. У звязку з тим, можливо, до термінів „сегментна”, „тотальна” допечінкова ПГ, слід додати „поширена”. Термін „сегментна” відповідав би своєму значенню, „поширена” допечінкова ПГ - маємо на увазі оклюзію селезінкової та ворітної вени, а термін „тотальна” використовувати при повній відсутності прохідності портальної системи.

Вивчаючи безпосередні та віддаленні результати лікування отримано наступні висліди. В ранньому післяопераційному періоді померло 2 хворих з природженими вадами портальної системи від профузної кровотечі. Одна хвора померла після виконання ендоваскулярної емболізації селезінкової артерії, внаслідок асептичного некрозу селезінки на фоні хронічного сублейкемічного мієлозу. Таким чином, післяопераційна летальність становила 5,08%.

Це при тому, що 12 (20,3%) хворих мали по дві операції за період спостереження, 6 (10,1%) хворих - по три операційні втручання, один пацієнт (1,7%) - пять. Таким чином у 32,2% пацієнтів виконували більше одного операційного втручання. Основною причиною повторних операційних втручань були рецидиви кровотеч. Кожна наступна кровотеча вимагала звернення хворого у клініку, де йому виконували певне хірургічне втручання.

Якщо брати 26 хворих із природженими вадами, то у 14 (53,8%) із них відзначено рецидиви кровотеч із ВРВ. Із них у 9 хворих після судинно-шунтуючих операцій настали кровотечі з ВРВ, що потребували ендоскопічної склеротерапії (ЕС) у 7 випадках, а ще у двох - ендоваскулярної емболізації лівої шлункової вени. Серед 5 хворих після розєднуючої операції типу Хасаб-Пакет у двох рецидивують кровотечі, що потребували виконання ЕС, і тільки у трьох пацієнтів після виконання операції деваскуляризації з апаратною транссекцією стравоходу не було рецидиву кровотечі. Цікавим є факт, що у всіх 7 (26,9%) хворих, яким у дитинстві виконано спленектомію наступив рецидив кровотечі і їм було виконано судинно-шунтуючі операції, після яких у трьох хворих відзначено рецидив кровотечі, що потребував ЕС у двох випадках, і в одному - ендоваскулярної емболізації лівої шлункової вени.

Серед набутих вад, при кістах селезінки не відбулося рецидиву кровотечі, незалежно від виду операційного втручання. Це також було характерним для 15 пацієнтів з кістою хвостової частини підшлункової залози. При сублейкемічних мієлозах не було рецидиву кровотечі незалежно від методу операції, тоді як у групі хворих з поліцитемією, у одного пацієнта після спленектомії виник рецидив кровотечі, що потребував виконання ЕС.

Слід зауважити, що кожному виду операційного втручання притаманні певні ускладнення. Отож, при судинно-шунтуючих операціях у двох хворих настав тромбоз шунта (15,3%).

Для ендоваскулярної емболізації характерними ускладненнями були: больовий синдром (77,8%), гіпертермія (55,6%), інфаркти селезінки (55,6%), лівобічний ексудативний плеврит (11,1%), абсцес селезінки (11,1%).

Усі ускладнення ендоваскулярної емболізації діагностовано при ендоваскулярній оклюзії селезінкової та лівої шлункової артерій. При емболізації лівої шлункової вени не було ускладнень. Серед ускладнень найчастіше відзначено больовий синдром у всіх семи пацієнтів, гіпертермія, інфаркт селезінки у 71,4% хворих, лівобічний ексудативний плеврит в 14,2% пацієнтів.

Ми наполягаємо на тому, що в ізольованому виді емболізації селезінкової артерії не слід виконувати, тому що у цьому випадку кровопостачання селезінки починає здійснюватися через колатералі лівої шлункової артерії, що відтак збільшує вияви портальної гастропатії.

При ендоскопічній склеротерапії характерними для наших хворих були регіонарні ускладнення. Серед усіх ускладнень на першому місці - кровотеча з місця інєкції - настала у 73,3% хворих, ерозії стравоходу відмічалися у 33,3% пацієнтів, гіпертермія - у 26,6%, а виразку стравоходу діагностовано у одного хворого, що становило 6,6%. Ми не спостерігали системних ускладнень від ЕС. При цьому кількість ускладнень залежала від способу введення склерозуючої речовини. Для інтравазального способу введення характерним була кровотеча з місця інєкції. Для паравазального способу характерними були гіпертермія, ерозії стравоходу та виразка стравоходу. Найбільшу кількість ускладнень визначено при комбінованому способі введення склерозанта.

Характерними ускладненнями для спленектомій були гіпертермія (63,6%), лівобічні ексудативні плеврити (18,1%), піддіафрагмальний абсцес (9,1%). Подібні ускладнення, на нашу думку, були повязані зі зниженням гуморального та клітинного імунітету.

У одного хворого після операції деваскуляризації з апаратною транссекцією стравоходу діагностовано дисфагію легкого ступеня. Після дистальної резекції підшлункової залози і спленектомії основними ускладненнями були: гіпертермія - у 86,7% хворих, лівобічний ексудативний плеврит - у 26,7%, піддіафрагмальний абсцес - у 13,3% хворих.

Кумуляційний аналіз стабільності результатів хірургічного лікування за двома основними параметрами - рецидив кровотечі і летальність -протягом 5 років спостереження показав, що задовільний результат лікування у хворих з первинною допечінковою ПГ відзначено у 40,85% хворих.

У перший рік задовільний результат зафіксовано у 92% пацієнтів з первинною допечінковою ПГ, з наступним зниженням показника за роками - 84,6%, 61,7%, 47,5%, 40,85%. Кумуляційний аналіз стабільності результатів хірургічного лікування хворих з вторинною допечінковою ПГ показав, що стабільно задовільні результати у 97% зберігається до третього року спостережень.

Слід відзначити, що найбільша кількість рецидивів кровотеч зареєстрована при первинній формі допечінкової ПГ і становить 53,8%.

Якщо зважати на способи операційного лікування, то найвищий відсоток рецидиву кровотеч нараховують після спленектомії у дітей, що, можливо, повязане з фізичним розвитком дітей та локальними змінами портопечінкової гемодинаміки. Якщо брати операційні втручання в ізольованому виді, то після судинно-шунтуючих операцій відсоток рецидиву кровотеч сягає 69,2%, а після розєднувальних операцій типу Хасаб-Пакет - 40%. Водночас, при етапному, комбінованому хірургічному лікуванні віддалені результати є задовільними у більшості хворих.

Кумуляційний аналіз стабільності результатів хірургічного лікування хворих із допечінковою ПГ показав, що стабільні результати були задовільними у 65,6% хворих на пятий рік.