Діагностика та хірургічне лікування тотального аномального дренажу легеневих вен - Автореферат

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (TAPVC) належить до критичних ціанотичних вад серця з збагаченим легеневим кровотоком. TAPVC з обструкцією відтоку крові з легеневих вен належить до серцевих вад, які завжди потребують невідкладного проведення операції враховуючи відсутність будь-яких консервативних шляхів для полегшення стану пацієнта на доопераційному етапі [Ando M. et al., 2002]. Однак навіть у пацієнтів з своєчасно виявленим TAPVC процес доопераційної діагностики все ще не оптимізовано: сьогоднішня якість ехокардіографії не завжди дозволяє чітко оцінити анатомічну картину та ступінь обструкції відтоку крові з легеневих вен, а оправданість проведення ангіокардіографії залишається спірною внаслідок значної кількості потенційних ускладнень [Castaneda Врешті, на сьогоднішній день, проводиться велика кількість досліджень, спрямованих на вивчення віддалених функціональних результатів після корекції TAPVC у ранньому віці, метою яких є не лише оцінка частоти виживання після операції та якості життя пацієнтів, а й встановлення їх звязку з різними чинниками доопераційного, інтраопераційного та післяопераційного періодів [Karamlou T. et al., 2007, Chowdhury U.K. et al., 2007, Wernovsky G. et al., 2007]. Дисертаційна робота виконана у відповідності з основними напрямками науково-дослідної роботи Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім.М.М.Амосова АМН України та є фрагментом комплексної планової теми, яка виконувалась інститутом в 2005-2007 роках: „Підвищити ефективність методів діагностики та хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен”.Водночас пацієнти І групи мали достовірно більшу площу поверхні тіла порівняно з пацієнтами ІІ та ІІІ груп. Легенева гіпертензія, що досягала або переважала рівень артеріального тиску, спостерігалася у 15 пацієнтів (38.5%) І групи, 20 пацієнтів (48.8%) ІІ групи та у 8 пацієнтів (80%) ІІІ групи. До початку 2005 року ангіокардіографія для уточнення анатомії при TAPVC застосовувалась достатньо широко - її було проведено 15 пацієнтам (38.5%) І групи та 9 пацієнтам (90%) ІІІ групи. Балонна атріосептостомія, яка є свого роду паліативною процедурою при наявності PFO малих розмірів, була виконана у 1 пацієнта (2.6%) І групи, 1 пацієнта (2.4%) ІІ групи та у 5 пацієнтів (50%) ІІІ групи. Медіана тривалості перебування в клініці до операції у пацієнтів ІІ групи склала 3 дні (від 0 до 12 днів), що достовірно відрізнялося від аналогічного проміжку часу у пацієнтів І групи (p<0,05).В дисертації наведено теоретичне обгрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, що виявляється в розробці та впровадженні вдосконалених лікувально-діагностичних підходів, які ведуть до покращення результатів лікування TAPVC. Про це свідчить невелика щорічна кількість (менше 50%) діагностованих випадків цієї вади порівняно з розрахунковою частотою на кількість населення в державі (50-60 випадків на рік для України), нечітка тенденція до збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження, а також висока частота постановки хибних попередніх діагнозів (23.3%). Проведення ангіографії у даної категорії пацієнтів є необгрунтованим, оскільки суттєво погіршує подальші результати лікування (летальність 50% у пацієнтів, яким проводилася ангіографія, порівняно з 22.6% у пацієнтів з повністю неінвазивним діагнозом, р=0.0137). Вичікувальна тактика з спробами стабілізації стану пацієнта до операції супроводжуються незадовільними результатами лікування (госпітальна летальність у неоперованих пацієнтів - 90%). Результати лікування погіршуються при проведенні корекції більше ніж через 5 діб після поступлення (летальність при операції до 5 діб - 13.3%, після 5 діб - 34.3%, р=0.033).

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

В дисертації наведено теоретичне обгрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, що виявляється в розробці та впровадженні вдосконалених лікувально-діагностичних підходів, які ведуть до покращення результатів лікування TAPVC.

1. Діагностика TAPVC в Україні залишається незадовільною. Про це свідчить невелика щорічна кількість (менше 50%) діагностованих випадків цієї вади порівняно з розрахунковою частотою на кількість населення в державі (50-60 випадків на рік для України), нечітка тенденція до збільшення кількості пацієнтів в ході дослідження, а також висока частота постановки хибних попередніх діагнозів (23.3%).

2. В більшості випадків (понад 90%) сучасна якість ЕХОКГ обстежень дозволяє проводити повністю неінвазивну діагностику “простого” TAPVC. Проведення ангіографії у даної категорії пацієнтів є необгрунтованим, оскільки суттєво погіршує подальші результати лікування (летальність 50% у пацієнтів, яким проводилася ангіографія, порівняно з 22.6% у пацієнтів з повністю неінвазивним діагнозом, р=0.0137).

3. Вичікувальна тактика з спробами стабілізації стану пацієнта до операції супроводжуються незадовільними результатами лікування (госпітальна летальність у неоперованих пацієнтів - 90%). Тривалість проміжку часу від госпіталізації до проведення операції повязана з наслідками лікування (р=0.0276). Результати лікування погіршуються при проведенні корекції більше ніж через 5 діб після поступлення (летальність при операції до 5 діб - 13.3%, після 5 діб - 34.3%, р=0.033).

4. Запропонована нами вдосконалена методика хірургічної корекції TAPVC є методом вибору при формах вади, які потребують накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен. Дана методика супроводжується значно нижчим рівнем летальності (5.9%) ніж інші методики накладення анастомозу (38.5%, р=0.0295). Застосування останніх також є незалежним фактором ризику виникнення несприятливого результату операції.

5. Стан вертикальної вени суттєво впливає на перебіг післяопераційного періоду та результати лікування. Пацієнти з не перевязаною VV потребують вищих доз інотропних засобів (медіана дози допаміну у пацієнтів з не перевязаною VV 9мкг/кг/хв, порівняно з 5мкг/кг/хв у пацієнтів з перевязаною VV, р=0.0037). Не перевязана VV також є фактором ризику виникнення несприятливого результату лікування як при однофакторному (р=0.0008) так і при багатофакторному аналізі.

6. Застосування оптимізованих лікувально-діагностичних методик у пацієнтів з TAPVC дозволяє суттєво покращити результати лікування. Про це свідчить зниження летальності з 35.9% у 2000-2004 роках, коли використовувалися стандартні лікувально-діагностичні підходи до 9.8% у 2005-2007 роках, з використанням оптимізованих підходів (р=0.007).

7. Хірургічна корекція TAPVC супроводжується хорошими віддаленими результатами. Ознакою цього є добрий функціональний та клінічний статус виживших пацієнтів (відсутність проявів серцевої недостатності - n=51 (89.5%), порушення гемодинаміки 1 ступеня - n=6 (10.5%)), нормалізація розмірів лівого шлуночка (медіана EDI 64.5 мл/м2, р<0.001), невисока частота залишкової легеневої гіпертензії (3.3%, n=1) та обструкції відтоку крові з легеневих вен (3.3%, n=1).

1. Богута Л.Ю., Ємець І.М. Хірургічна корекція тотального аномального дренажу легеневих вен: власна технічна модифікація // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 14. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2006:С. 17-18.

2. Богута Л.Ю., Жовнір В.А., Бойченко О.М., Криштоф Є.А., Руденко Н.М., Ємець І.М. Оптимізація гемодинаміки в ранньому післяопераційному періоді після корекції тотального аномального дренажу легеневих вен // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 14. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2006:С. 266-269.

3. Богута Л.Ю. Безпосередні результати хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен у дітей першого року життя // Вестник неотложной и восстановительной медицины. Том 7, №3, 2006 - С. 322 - 324.

4. Богута Л.Ю., Жовнір В.А. Випадок успішного лікування гострої декомпенсованої серцевої недостатності у новонародженого з тотальним аномальним дренажем легеневих вен препаратом левосимендан // Український кардіологічний журнал - №2, 2007. - С. 102 - 104.

5. Богута Л.Ю., Романюк О.М., Руденко Н.М., Ємець І.М. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен: проблеми діагностики та лікування // Современная педиатрия. - Том 15, №2, 2007. - С. 50 - 51.

6. Богута Л.Ю., Руденко Н.М., Ємець І.М. Безпосередні та віддалені результати хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен у дітей першого року життя // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 15. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2007:С. 42 - 44.

7. Богута Л.Ю., Ємець І.М. Вертикальна вена при тотальному аномальному дренажі легеневих вен: аналіз хірургічної тактики // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 15. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2007:С. 39 - 41.

8. Богута Л.Ю., Максименко А.В. Покращення результатів лікування тотального аномального дренажу легеневих вен в Україні // Матеріали Української науково-практичної конференції з нагоди 115-річчя заснування кафедри педіатрії Харківського державного медичного університету. - Харків, 18-19 січня 2007р. - С.57.

9. Bohuta L, Romanyuk A, Yemets I. Early results and longterm followup after repair of the total anomalous pulmonary venous connection // Abstract Book, abstr. № 38. 14th Annual conference of the Egyptian society of cardiothoracic surgery. Alexandria, Egypt, May 2-4, 2007.

10. Bohuta L. Early results and longterm followup after repair of the total anomalous pulmonary venous connection during the first year of life // Polish Journal of Cardiothoracic Surgery. Abstracts, abstr. №6. The 2nd Polish-Ukrainian Cardiac Surgery Congress. Lublin, Poland, June 28-30, 2007.

11. Патент України на корисну модель UA№18834U. Спосіб хірургічної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен // Богута Л.Ю., Ємець І.М., Руденко Н.М., Романюк О.М., Куркевич А.К. Заявка №200606440 від 09.06.06. Опубл. 15.11.06. - Бюл. №11 - С. 4.4.

12. Інформаційний лист про нововведення в системі охорони здоровя №225 - 2005. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен. Проблеми діагностики та лікування // Богута Л.Ю., Руденко Н.М., Ємець І.М.