Определение, классификация, диагностика и патогенетический механизм возникновения геморрагического диатеза, гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Этиология, патогенез, клиническая картина заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью.
1. Геморрагические диатезы Определение Геморрагические диатезы - группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость. Классификация. В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома. · Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями - нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови: o Тромбоцитопении - заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге . o Тромбоцитастении - заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,. · Коагулопатии или гемофилии - группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции: o При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции. o При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции. o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору). Характеризуется образованием гематом - полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых. · Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов или их функциональной недостаточностью. Типичным представителем заболеваний с ангиоматозным типом кровоточивости является наследственная геморрагическая телеангиоэктазия - болезнь Рандю-Ослера. · Для уточнения характера нарушений в системе плазменных факторов гемокоагуляции выполняется определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластиногого времени (АЧТВ). Возможны следующие комбинации результатов этих тестов: o Удлинение ПВ и неизмененное АЧТВ свидетельствует о наличии дефекта во внешнем каскаде свертывания - дефиците фактора VII. o Удлинение АЧТВ и неизмененное ПВ свидетельствует о дефекте во внутреннем каскаде свертывания - дефиците факторов VIII и IX. o Удлинение АЧТВ и ПВ свидетельствует о дефиците фокторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I). Васкулитно-пурпурный. 5. Ангиоматозный. 4. Дефицит фактора VII. 3. Дефицит факторов VIII и IX. 4. Гены VIII и IX факторов расположены в Х-хромосоме 23-й пары и поэтому гемофилией А и В болеют главным образом мужчины. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Определение.
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
