Врожденные пороки сердца - Презентация

Пороки сердца являются наиболее частыми врожденными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.Содержание 1 Эпидемиология 2 Этиология 2.1 Генетические факторы 2.2 Экологические факторы 2.3 Связь врожденных пороков сердца с полом 2.3.1 Теории 3 Патогенез 4 Классификация 4.1 Гипоплазия 4.2 Дефекты обструкции 4.3 Дефекты перегородки 4.4 Синие пороки 4.5 Пороки 5 Клиническая картина 6 Диагностика 7 Лечение 7.1 Терапевтическое лечение 8 Осложнения ВПС 9 ПРОГНОЗЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота ВПС среди новорожденных составляет около 1 % (1 на 100 новорожденных). Другой Т-box ген, TBX1, связан с синдромом ДИДЖОРДЖИ , делеция которого приводит к появлению множества симптомов, включая дефекты сердечного выброса крови, включая тетраду Фалло .MYH6 GATA4 NKX2-5 TBX5 TBX1 Локус 14q11.2-q13 8p23.1-p22 5q34 12q24.1 22q11.2 Синдром Синдром Холта - Орама Синдром Ди Джоржи Дефекты межпредсердной перегородки ? ? ? ? Дефекты межжелудочковой перегородки ? ? ? Нарушения электрической проводимости ? ? Нарушения оттока крови ? Не сердечные симптомы [4] Дефект верхних конечностей Небольшой тимус или его отсутствие Небольшие паращитовидные железы или их отсутствие Дефекты лица Примеры генетических продуктов и связанных с ними ПРОЯВЛЕНИЙЭКОЛОГИЧЕСКИЕ факторы Генетические мутации возникают вследствие действия трех основных мутагенов : Физические мутагены (главным образом - ионизирующее излучение ). Биологические мутагены (главным образом - вирус краснухи в организме матери, ведущий к врожденной краснухе с характерной триадой Грега - ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет , фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).Связь врожденных пороков сердца с полом Исследование связи врожденных пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. [5] По соотношению полов врожденные пороки можно разделить на три группы - «мужские», «женские» и «нейтральные».Врожденный порок Соотношение полов, М : Ж Открытый артериальный проток 1 : 2.72 Болезнь Лаутембахера 1 : 2.14 Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84 Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток 1 : 1.51 Триада Фалло 1 : 1.45 Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40 Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.36 Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20 Частичная аномалия соединения легочных вен 1 : 1.19 Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией 1 : 1.01 Соотношение полов больных с врожденными пороками сердца и крупных СОСУДОВНАИБОЛЕЕ четко выраженные женские врожденные пороки - открытый артериальный проток (1>> : 2.72 ); болезнь Лаутембахера (1>> : 2.1 ); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1>> : 1.84 ); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1>> : 1.51 ); триада Фалло , то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1>> : 1.45 ). К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол , тотальная аномалия соединения легочных вен , тетрада Фалло , транспозиция магистральных сосудов , а также врожденный стеноз трехстворчатого клапана .Пороки Аортальный стеноз Дефект межпредсердной перегородки Дефект предсердножелудочковой перегордки Стеноз двустворчатого клапана Декстрокардия Удвоение выходного отверстия левого желудочка Удвоение выходного отверстия правого желудочка Аномалия Эбштейна Синдром гипоплазии левых отделов сердца Синдром гипоплазии правых отделов сердца Стеноз митрального клапана Атрезия легочной артерии Врожденный стеноз клапана легочной артерии Транспозиция магистральных сосудов dextro-Транспозиция магистральных сосудов levo-Транспозиция магистральных сосудов Врожденный стеноз трехстворчатого клапана Персистирующий артериальный ствол Дефект межжелудочковой ПЕРЕГОРОДКИНЕКОТОРЫЕ состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.