Этиология и патогенез пороков развития бронхолегочной системы. Классификация пороков трахеи, бронхов, легких. Синдром Вильямса-Кемпбелла, его сущностная харакетристика. Признаки рахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна). Профилактика и лечение заболевания.
Аннотация к работе
Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врожденные дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).Этиология и патогенез К порокам развития бронхолегочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации , когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолегочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); трахеобронхомаляция ; синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов ); бронхомаляция ; бронхиолоэктатическая эмфизема. Пороки развития легочных артерий, вен и лимфатических сосудов: агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное впадение легочных вен (транспозиция).Синдром Вильямса-Кемпбелла (СВК) порок развития определяется врожденным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков ветвлений. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.