Lupus erythematosus - заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем. · генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ) 1.Лихорадка - максимальный подъем температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы - фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны v Снижение массы тела v Кожные изменения дискоидная красная волчанка - лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения множественные высыпания (фотосенсибилизация) - яркая эритема всех открытых участков тела v Капиллярит, дигитальный васкулит v Поражение слизистых оболочек - афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема - эритема твердого неба, хейлит v Аллопеция - гнездная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются v Суставной синдром - артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко - артропатия Якоба v Синдром Рейно - вазоспастический синдром - пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия v Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов v Лимфаденопатия - генерализованнаяСистемные васкулиты - группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем. · Сосуды котла - аорта и ее крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану · Зона сопротивления-висцеральные артерии - сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны § ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические АТ)-ассоциированные - гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, с-м Черджа-Стросс Выявляет нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга u Ангиография u Биопсия (кожа, мышцы, почки, легкие, височная артерия, бедренный нерв)Системный склероз (системная склеродермия, ССД) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани - с преобладанием фиброза и сосудов - по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева А.Г., 1993; Seibold J.R., 1993). Обсуждается участие следующих факторов: • генетическая предрасположенность: HLA А9, В8, В35, DR1 DR3, DR5, DR11 и др.
