Характеристика основных морфологических признаков Тетрады Фалло. Патофизиология и клинические симптомы заболевания. Диагностические критерии и методы лечения. Результаты рентгенографии грудной клетки. Использование модифицированного шунта Блэлока-Тауссиг.
Аннотация к работе
Умеренная обструкция может привести к чистому шунту слева направо через дефект межжелудочковой перегородки; тяжелая обструкция вызывает шунт справа налево, что приводит к низкому системному насыщению артериальной крови (цианозу), которое не реагирует на дополнительное введение O 2 .Симптомы и признаки Дети, как правило, рождаются доношеными Цианоз со 2-3 месяца жизни (Однако новорожденные с легкой обструкцией могут не иметь цианоза в состоянии покоя .) Одышка Плохой набор массы Тет-приступы (приступы гипоксемии и цианоза ) приступами гиперпноэ (быстрые и глубокие вдохи), раздражительностью, длительным плачем, увеличением цианоза и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Прогрессируют признаки гипотрофии Вынужденное положение - поза отдыха на корточках, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови O 2 .)Диагностика Аускультация выявляет грубый шум систолического выброса 3-5/6 класса в левом среднем и верхнем крае грудины. При перкуссии границы сердца в пределах нормы или слегка расширены влево Сердечный толчок на основании сердца Пониженное АД и пульсовое ДАВЛЕНИЕДИАГНОСТИКА Рентгенография грудной клетки Размеры сердца нормальные Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного тракта правого желудочка В 25-30% дуга аорты изгибается ВПРАВОДИАГНОСТИКА ЭКГ Отклонение ЭОС вправо Признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса .Диагностика Эхокардиография выявляет все характерные признаки порока: Степень стеноза легочной артерии Д екстрапозицию аорты или величину смещения аорты Выраженность гипертрофии правого желудочка Степень дефекта межжелудочковой ПЕРЕГОРОДКИЛЕЧЕНИЕ Модифицированный шунт Блэлока - ТАУССИГЛЕЧЕНИЕ Для симптоматических новорожденных введение простагландина E 1 (0,01-0,1 мкг/кг/мин внутривенно) для открытия артериального протока .