Системные заболевания соединительной ткани - группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники. Лекарственно-индуцированная (медикаментозная) волчанка. Системные васкулиты. Методы исследования при васкулитах.
Аннотация к работе
больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток Показания к пульс-терапии: - прогрессирующий волчаночный нефрит - нейролюпус - высокая иммунологическая активность болезни Варианты пульс-терапии: · классический по 1000 мг в течение 3 дней · малая пульс-терапия - по 250-500 мг 3 дня · более высокие дозы - по 2000 мг Побочные эффекты пульс-терапии: Частые - гиперемия лица - транзиторное повышение АД - транзиторное повышение сахара - миалгия - артралгия Редкие - внезапная смерть - аритмии на фоне электролитных нарушений - запрещено одновременное назначение фуросемида - некупируемая икота - анафилактические реакции - диссеминация инфекции - неврологические расстройства 2. Симптоматическая терапия Противопоказано: *физиотерапевтическое лечение *санаторно-курортное лечение МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ Варианты: § гемосорбция § плазмосорбция § иммуносорбция § криоплазмаферез Показания: O диссеминированные кожные высыпания O поливалентная аллергия O необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений O резистентность к предшествовавшей терапии O высокая активность процесса ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ v Антиидиопатические моноклональные АТ v Анти CD4 АТ (анти-Т-хелперы) v Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание - присоединение вирусной или бактериальной инфекции v Внутривенные иммуноглобулины v FK 506 (такролимус) ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ u Антитуморнекротический фактор u Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I) u Антагонисты рецепторов цитокинов u Использование стволовой клетки Системные васкулиты Системные васкулиты - группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет Зоны кровообращения · Сосуды котла - аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану · Зона сопротивления -висцеральные артерии - сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны · Зона микроциркуляции - капилляры, артериолы, венулы · Сосуды ёмкости - собирательные вены КЛАССИФИКАЦИЯ Морфологическая классификация В Размер сосуда Васкулит Крупные Аортоартериит Такаясу Темпоральный артериит Хортона Средние Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки Мелкие Микроскопический полиангиит Гранулематоз Вегенера С-м Черджа-Стросс Геморрагический васкулит !!!NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра Клиническая классификация В (Fauci, 1991) Системный некротизирующий В * Узелковый полиартериит * С-м Черджа-Стросс * Микроскопический полиангиит * Гранулематоз Вегенера Гигантоклеточные В * Темпоральный артериит Хортона * Аортоартериит Такаясу Гиперэргические В *Вызванные экзогенными причинами Вторичные В Экзогенные АГ - Микробные -бактерии -вирусы -простейшие - Немикробные -гетерологичные белки -ЛС -химические вещества (в том числе пищевые добавки) -опухолевые АГ (?) Аутологичные АГ (эндо) - Ig G -РФ -криоглобулины - Антинуклеарные АТ - др ЭТИОЛОГИЯ СВ O Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового полиартериита и неспецифического аортоартериита ???.