Совокупность наследственных дефектов функции нейтрофильных гранулоцитов. Патогенез синдрома "ленивых" лейкоцитов Миллера. Факторы, приводящие к нарушению выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга. Болезни, связанные с синдромом "ленивых" лейкоцитов.
Аннотация к работе
СИНДРОМ "ЛЕНИВЫХ" ЛЕЙКОЦИТОВ МИЛЛЕРА синдром ленивый лейкоцитНедавно Миллер и Оски описали новый синдром, при котором глубокая периферическая нейтропения объясняется нарушенной подвижностью нейтрофилов, что препятствует их выходу из костного мозга и миграции к очагам инфекции. Синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера - совокупность наследственных дефектов функции нейтрофильных гранулоцитов: · Недостаточности миграционной активности (замедленный хемотаксис) У девочки 2 лет и у мальчика 5 лет абсолютное число гранулоцитов составляло соответственно 135 и 170 в 1 мм3 при нормальном состоянии костного мозга. Слабая реакция на инъекцию бактериального пирогена указывала на нарушенный выброс из костного мозга "запасных сегментоядерных клеток". Поэтому предполагается, что данная форма представляет собой не описанный ранее первичный дефект функции нейтрофилов, возможно, изза дефекта мембраны сегментоядерных клеток.