Воспалительная природа нейродегенеративных процессов. Повышение частоты паркинсонизма в человеческой популяции после эпидемии энцефалита. Нарушенная упаковка и постсинтетический процессинг миелопероксидазы как причина фагоцитарной недостаточности.
Аннотация к работе
Синдром паркинсонизма у молодых женщин, страдающих дефицитом миелопероксидазы фагоцитовВ то же время в серии недавних научных публикаций сообщается о наличии в биоптатах мозга, полученных от больных с височной мезиальной эпилепсией, еще одним нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессирующим гиппокампальным склерозом, ДНК вируса герпеса 6-го типа (ВГ-6). При изучении на предмет наличия ДНК ВГ-6 образцов мозговой ткани от здоровых добровольцев, пациентов с другими нейродегенеративными болезнями или неокортикальной эпилепсией получены отрицательные результаты [18-20, 29, 55, 56]. Более того, некоторые типичные симптомы болезни Паркинсона, например аносмия, которая является характерным проявлением дебюта болезни, могут быть ассоциированы с герпесвирусной нейроинфекцией, вызванной ВПГ-1, учитывая хорошо известный факт миграции этого вируса в центральной нервной системе (ЦНС) посредством обонятельных нервов и типичную зону латентности или репродукции этого патогена в клетках гиппокампа, где находится центральная часть обонятельного анализатора [3, 17]. (2007) описали прогрессирующий, фатальный синдром «паркинсонизм-дистония» с проявлениями деменции у молодого пациента с Х-сцепленной агаммаглобулинемией (болезнью Брутона), обусловленной мутацией гена тирозинкиназы В-лимфоцитов, причем больной на протяжении 14 лет получал заместительную терапию препаратами внутривенного иммуноглобулина, что позволяло успешно купировать кокковые инфекции дыхательной системы, которые обычно вызывают хроническую пневмонию у таких больных [47]. N.Quinn (1990) доложил о развитии псевдопаркинсонического тремора и дистрофической полиневропатии у пациента с дисиммуноглобулинемией [52]. J.T. Мы приводим описание историй болезни 3 пациенток с паркинсонизмом, страдающих дефицитом миелопероксидазы фагоцитов, - распространенным первичным иммунодефицитом с аутосомно-рецессивным типом наследования, сходным по своей природе с синдромом Чедиака - Хигаси.