История изучения токсического эпидермального некролиза. Эпидемиология, факторы риска и варианты течения заболевания. Клиническая картина синдрома Лайелла. Прогностическая шкала развития и исхода заболевания. Лабораторно-инструментальная диагностика.
Аннотация к работе
Асфендиярова Синдром ЛАЙЕЛЛАСИНДРОМ Лайелла Классификация МКБ-10 L51.2 - токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, характеризующееся интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса, общей интоксикацией и изменениями внутренних органов, что создает угрозу жизни больного .История : В 1956 году британский врач Layell описал как токсический эпидермальный некролиз Многоморфную эритему впервые описал австрийский дерматолог Фердинанд фон Гебра в 1860 году В 1950 году, Бернард Томас подразделил МЭ на большую (поражение кожи и слизистых оболочек) и малую (изолированное поражение кожи) ФОРМЫЭПИДЕМИОЛОГИЯ Встречаются эти заболевания от 1 до 12 человек на 1 миллион в год. Таким путем проявляется цитотоксическое действие лимфоцитов (макрофагов) на клетки эпидермиса.Факторы риска: применение ЛС (НПВП, антибиотики, барбитураты, сульфаниламиды и пр.); - 80% алиментарные провокации; инфекционные заболевания; аллергические заболевания у пациента 1-3%Три варианта течения ТЭН Сверхострое (злокачественное, молниеносное) с поражением 80-90% поверхности кожи, вторичной инфекцией, интактными , как правило, внутренними органами, безрезультативностью любого лечения исмертью в течение 2-3 сут ; Острое с присоединением токсико инфекционного процесса, возможным летальным исходом в пределах 4-20 дней заболевания, с поражением почек, легких, печени, геморрагическим некрозом надпочечников и др.; 3) Благоприятное , когда, несмотря на частые инфекционные осложнения и обменные нарушения, на 5-30й день от начала заболевания наступает выздоровление.Клиническая картина «Городская клиническая больница № 5», г. Новгород 2-3 дней продромального периода наблюдается умеренное воспаление век и конъюнктивы, слизистых оболочек рта, носа и половых органов, болезненность кожи, боль при глотании Резкой слабостью, повышением температуры тела до чрезмерно высоких значений 39-40 °С Эритематозная стадия Высыпаниями типа многоформной экссудативной эритемы : туловище , на шею, лицо и проксимальные части верхних конечностей дистальные части рук , голени, половые органы 4. Отслоение кожа на веках, во рту и на губах язвы Симптом Никольский при надавливании эпидермис ОТСЛАИВАЕТСЯСИНДРОМ ЛАЙЕЛЛАОПТИМАЛЬНОЙ шкалой на сегодня является шкала SCORTEN Прогностический фактор Баллы Возраст >40 лет 1 ЧСС >120 в 1 мин 1 Злокачественная опухоль или лейкоз 1 Отслойка кожи в 1-й день >10% 1 Уровень мочевины >10 ммоль /л 1 Уровень бикарбоната 14 ммоль /л 1 Сумма баллов по шкале SCORTEN Прогнозируемая летальность, % 0-1 3,20% 2 12,10% 3 35,80% 4 58,30% >5 90%Лабортарно - инструментальная диагностика ОАК - лейкоцитоз с левым сдвигом , палочкоядерных нейтрофилов (32%), возрасло количество егментоядерных (54%), эозинофилия , СОЭ повышен БХА и КЩС - повышение уровня мочевины, креатинина , билирубина, трансаминаз , гипергликемия, метаболический ацидоз и электролитные нарушения различной направленности.