История изучения Синдрома Денди-Уокера. Особенности формирования структур центральной нервной системы в пренатальный период и факторы влияющие на развитие патологии. Причины, влияющие на возникновения заболевания, способы лечения и профилактики.
Аннотация к работе
По курсу: Основы невропатологии Выполнила: Поморцева МарияСиндром Денди - Уокера - это порок развития, возникающий в результате нарушений формирования ромбовидного мозга и характеризующийся наличием полной или частичной агенезии червя мозжечка, кистозным расширением IV желудочка и формированием кисты в области подпаутинного пространства задней черепной ямки. Уокера - были объединены в названии одного синдрома. Среди детей с гидроцефалией синдром Денди - Уокера диагностируется значительно чаще - в 3,5-12% случаев, при этом прогноз для жизни и здоровья зависит от многих факторов и варьирует от практически нормального постнатального развития новорожденного до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка. Согласно результатам исследований, синдром Денди - Уокера за 5,5 лет был диагностирован пренатально в 14 случаях, что составило 0,038% от общего количества обследованных беременных или 0,4/1000. Механизм формирования структур ЦНС в период эмбриогенеза, так же как и ультразвуковая анатомия головы плода и новорожденного хорошо известны, тем не менее, пренатальная диагностика синдрома Денди - Уокера продолжает вызывать значительные трудности, особенно в учреждениях I уровня.Очевиден вывод, что при каждом эхографическом исследовании следует обращать внимание не только на параметры боковых желудочков, но и на размеры большой цистерны, а также подробно изучать структуру мозжечка. Частота хромосомных аномалий в этих случаях колеблется от 29 до 55% случаев, и спектр изменений представлен в подавляющем большинстве случаев грубыми аберрациями (синдромы Эдвардса, Патау, триплоидии). Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди - Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития, хромосомных аномалий и срока диагностики. Поданным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех случаях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде, а не у новорожденного. Большинство авторов, имеющих данные о постнатальном развитии детей, страдающих синдромом Денди - Уокера, констатируют серьезные изменения в их неврологическом статусе, особенно в тех случаях, когда диагноз был поставлен пренатально.