Проявления, этимология, наследование, диагностика и лечение синдрома Дабина-Джонсона. Основные клинические проявления, этимология, наследование синдрома Ротора. Развитие желчнокаменной болезни. Санация хронических очагов инфекции, лечение и профилактика.
Аннотация к работе
Синдром Дабина-Джонсона - наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в желчь.Синдром Дабина-Джонсона имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Диагностика синдрома Дабина-Джонсона основана на выявлении в крови конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемии (общий билирубин - 5 мг/дл или 85,5 мкмоль/л), в моче - билирубинурии. Для синдрома Дабина-Джонсона характерны следующие проявления: · заболевание передается аутосомно-доминантным путем; Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояния паренхимы печени - обычно умеренно увеличены; размеры, форма, толщина стенок желчного пузыря и желчных протоков - не изменены, конкременты отсутствуют; размеры селезенки - нередко бывают увеличены); Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия) диагностируется, если содержание прямой фракции билирубина превышает 0,3 мг/дл (5,2 мкмоль/л), а показатель общего сывороточного билирубина более 2,0 мг/дл (34,2 мкмоль/л) или если доля прямой фракции билирубина составляет более 15% от показателя общего сывороточного билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.