Показания к выполнению операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Анализ методики операции в зависимости от типа порока, степени гипоплазии системы легочных артерий и возраста больных.
Аннотация к работе
Реконструкция путей оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки при сложных врожденных пороках сердцаДиссертация выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. Научные консультанты: Академик РАМН, лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук, профессор Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института им. Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения врожденных пороков сердца Федеральный Научный Центр трансплантологии и искусственных органов им.Наиболее часто выявляются тетрада Фалло (ТФ), атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП), отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) со стенозом легочной артерии. Броком (1950) в клинической практике по закрытой методике и в последующем перенесенная, с появлением искусственного кровообращения, на новую качественную ступень, лежит в основе паллиативной операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП (Lane J., 1983; Metras D., 2001; Maghur H.A., 2002; Marshall Цель настоящего исследования: разработать оптимальный метод выполнения операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП при некоторых сложных ВПС и оценить полученные результаты. Разработать показания к выполнению операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки при ТФ, АЛА с ДМЖП, ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА. Провести сравнительный анализ влияния различных условий выполнения реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки, включающих применение кардиоплегии, фибриллирующего и работающего сердца на результаты операции.В I группе возраст пациентов с ТФ на момент выполнения реконструкции путей оттока без пластики ДМЖП составил в среднем 8,0±3,5 лет (с колебаниями от 2 лет 6 мес. до 36 лет). Распределение больных по функциональным классам (NYHA) до операции было следующим: II ФК - 18 больных (16,4%), III ФК - 53 больных (48,2%), IV ФК - 39 (35,4%). В I группе у больных с диагнозом ТФ особенности гемодинамики определялись препятствием поступления венозной крови в малый круг и ее сбросом справа-налево, величина которого определялась в зависимости от степени стеноза выводного отдела ПЖ, развития (легочно-артериального дерева) ЛАД, наличия и диаметра ОАП, функции системно-легочного анастомоза. В III группе у больных с диагнозом ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА гемодинамика имела сходство с больными из 1 группы. 4) У 5 больных изначально планировалась радикальная коррекция порока, но был изменен объем операции после пережатия аорты, выполнения ФХКП и вентрикулотомии, в пользу паллиативной реконструкции (у 1 больного с ТФ при контрольном измерении размеров ветвей ЛА их диаметр оказался меньше необходимого для успешной радикальной коррекции, у 5 больных с ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА, выявленные до операции сопутствующие ВПС требовали интраоперационной оценки.Операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП является высокоэффективным методом этапного хирургического лечения сложных ВПС, сопровождающихся гипоплазией системы ЛА, обеспечивая хороший и удовлетворительный результат в 86,8% случаев. Среди осложнений встречается сердечная недостаточность (19,7% случаев), сердечно-легочная недостаточность и кровотечения (по 3,7% случаев), нагноения раны (5,0%), неврологические нарушения (0,9% случаев), печеночно-почечная недостаточность и нарушения ритма (по 0,4% случаев). Причинами развития таких осложнений, как сердечная и сердечно-легочная недостаточность послужили в 31,4% случаях избыточная инфундибулэктомия, в 29,4% случаях исходно выраженная деформация ветвей ЛА и их резкая гипоплазия, в 25,5% случаях недооценка роли коллатерального кровотока по БАЛКА, в 13,7% случаях повреждение ветвей ЛА. При этом развитие данных осложнений при ТФ в 87,5% и ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА в 100% случаев было обусловлено неадекватной коррекцией (избыточная инфундибулэктомия, выраженный остаточный стеноз, повреждение ветвей ЛА). После реконструкции путей оттока ПЖ анатомия ЛАД позволяла выполнять последующую радикальную операцию при ТФ в 66,3% случаях, при АЛА с ДМЖП в 53,4% случаях, при ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА в 66,6% случаях.