Проблеми діагностики та хірургічного лікування аномалії Ебштейна - Автореферат

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИ14.01.04 - серцево-судинна хірургія дисертації на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України, академік АМН України, доктор медичних наук, професор Книшов Генадій Васильович, директор Інституту серцево-судинної хірургії АМН України, м. Офіційні опоненти: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор Ситар Леонід Лукич, завідувач відділення хірургічного лікування набутих вад серця Інституту серцево-судинної хірургії АМН України; Захист відбудеться 30.04.2002 р. о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м. З дисертацією можна ознайомитися в науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Однак протезування ТК було неефективним у важких варіантах АЕ в звязку із загрозою розвитку повної А-В блокади, неможливістю усунення атриалізованої частини правого шлуночка (АЧПШ) і неможливістю нормалізації системної гемодинаміки у цих хворих [Ben-Ismall M.,Levy B., 1975]. За даними Silver M. A. et al., [1984], 60% хворим з АЕ виконують протезування ТК і більшості з них - механічними протезами, що вимагає постійного застосування антикоагулянтів і значно погіршує якість життя. Про його клінічні прояви, діагностику і хірургічне лікування орієнтуються за поодинокими повідомленнями, які не дозволяють зробити певні серйозні узагальнення [Anzal Виходячи з усього вище наведеного, було актуальним питанням виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різноманітними анатомічними формами АЕ, її супутніх аномалій, особливо порушень ритму, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів проведених хірургічних методів корекції даної патології та можливих ускладнень. На великому клінічному матеріалі проведений аналіз результатів хірургічного лікування аномалії в групах хворих, яким було виконано протезування ТК за допомогою механічних і біологічних протезів, реконструктивні операції та гемодинамічні корекції у хворих з АЕ та операції у звязку з складними порушеннями ритму серця супутніми даній ваді, що дозволило: вперше вивчити і обґрунтувати цільну анатомічну, електрофізіологічну та хірургічну концепцію синдрому передзбудження (WPW) у хворих з даною аномалією;Прооперовані в ІССХ АМН Україні хворі з АЕ за класифікацією Carpentier поділялися так: тип А - 4 пацієнти (1,9%); тип В - 70 пацієнтів (33,3%); тип С - 112 пацієнтів (53,4%) і тип Д - 24 пацієнти (11,4%). 20% прооперованих нами хворих були екстубовані в перші 6 годин п/о, 44% пацієнтів були відлучені від ШВЛ в проміжок від 8 до 15 годин після операції, 28% переведені на самостійне дихання в період від 16 до 24 годин після операції. Результат цих втручань в хворих з ізольованим протезуванням ТК в 53,3% (у 16 пацієнтів) розцінений як добрий, у 30% випадків (9 пацієнтів) - як задовільний і в 16,7% випадків (5 пацієнтів) - як незадовільний. До операції 25 (83,3%) хворих були в III функціональному класі за класифікацією NYHA, 5 (16,7%) хворих - у IV функціональному класі. Обєктивно ціаноз був відсутнім у 2 хворих, але у 2 хворих через 7,5 і 9 років після операції був помірний ціаноз, обумовлений скиданням крові через реканалізоване міжпередсердне зєднання й у 1 хворого при фізичному навантаженні зявилася задишка.Аномалія Ебштейна - складна вроджена патологія серця, при якій спостерігається дисплазія стулок ТК, сухожильних хорд і папілярних мязів, дисплазія трабекулярної частини ПШ, "атриалізація" ПШ. Це призводить до порушення функції правих відділів серця з важким клінічним перебігом та до абсолютно несприятливого прогнозу у випадку несвоєчасного хірургічного лікування. Аномалія Ебштейна часто поєднується з іншими вродженими вадами серця: дефектом міжпередсердної - 84%, міжшлуночкової перегородок - 4%, іншими аномаліями - 8,9%, аритміями - 24,3%. При обстеженні 210 пацієнтів, оперованих з приводу АЕ в ІССХ АМНУ пацієнти розподілились за наростанням важкості анатомо-гемодинамічних порушень так: тип А - 1,9%, тип В - 33,4%, тип С - 53,3%, тип D - 11,4% випадків. Порівняльний аналіз методів хірургічної корекції АЕ показав значну перевагу пластичних клапанзберігаючих операцій над протезуванням ТК оскільки вони дозволяють покращити запиральну функцію клапана, зменшити порожнину ПШ із збереженням його геометрії та підвищенням скоротливої функції міокарда.

Основний зміст роботи