Принципы отбора и оптимальные сроки проведения трансплантации печени у детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы, манифестирующими в течение первых месяцев жизни - Автореферат

Автореферат диссертации на соискание ученой степени Принципы отбора и оптимальные сроки проведения трансплантации печени у детей с врожденными и наследственными заболеваниями гепатобилиарной системы, манифестирующими в течение первых месяцев жизниРабота выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский Государственный Медицинский Университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию». Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор Мухина Юлия Григорьевна член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор Готье Сергей Владимирович Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Запруднов Анатолий Михайлович доктор медицинских наук, профессор Чжао Алексей Владимирович Защита диссертации состоится "15" марта 2010 г. в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, г.Определить оптимальные сроки проведения трансплантации печени у детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы, манифестирующих в течение первых месяцев жизни. Впервые в отечественной клинической практике проведено исследование группы детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы, манифестирующих в течение первых месяцев жизни, которым была проведена трансплантация фрагмента печени. Установлено, что степень выраженности белково-энергетической недостаточности, тяжесть состояния, оцениваемая по шкале риска летального исхода, наличие инфекционных заболеваний в период ожидания трансплантации печени, а так же предшествующие операции на органах брюшной полости могут оказывать существенное влияние на развитие как инфекционных, так и хирургических осложнений в течение первых 30 суток после проведения трансплантации печени. Петровского РАМН обследовано 85 детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы в возрасте от 5 месяцев до 12 лет; 74 ребенка после трансплантации печени в течение первых 30 суток в возрасте от 7 месяцев до 12 лет. При оценке распределения пациентов по возрасту отмечено, что наибольшее число составили дети в возрасте до двух лет - 70,6% (n=60/85 детей); 14,1% (n=12/85 детей) были в возрасте от 2-х до 3-х лет, дети более старшего возраста - 15,3% (n=13/85 детей).В структуре билиарного цирроза в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы ведущее место занимает билиарная атрезия (61,2%). Формирование билиарного цирроза в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы характерно в первые 2 года жизни, выявлено у 70,6% обследованных детей. Все реципиенты с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы имели синдром холестаза; синдром портальной гипертензии - 94,1%, синдром печеночно-клеточной недостаточности - 81,2%; системные проявления в виде цитопении выявлены у 49,4%, гепаторенальный синдром у 7,1%. У детей раннего возраста с билиарным циррозом, помимо показателей, включенных в шкалу риска, факторами, повышающими вероятность летального исхода, являются инфекционные осложнения, наличие белково-энергетической недостаточности, уровень фибриногена ниже 1,5 г/л, снижение в динамике гаммаглутамилтранспептидазы и триглицеридов. У детей с билиарным циррозом в исходе врожденных и наследственных заболеваний гепатобилиарной системы в раннем посттрансплантационном периоде выявлено развитие инфекционных осложнений в 30% случаев, хирургических осложнений - 42%.