Современные представления об этиологии, патогенезе и особенности клинических проявлений системной склеродермии. Изучение состояния центральной гемодинамики у больных с поражением сердца. Положительный эффект от длительного приёма препарата Купренил.
Аннотация к работе
МИНИСТЕРСТВО СРЕДНЕГО И ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН Поражение сердца при системной склеродермии на фоне лечения купрениломСистемная склеродермия (ССД)-прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу Синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита (1). При остром течении заболевания через 7 лет все больные погибают, большинство - в первые 2 года, при хроническом течении через 20 лет живы около 90% больных, при подостром 50%. Системная склеродермия (ССД), или системный склероз, - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. У больных ССД выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, включая признаки Т-клеточной активации и дисрегуляции в системе Th1-и Th2-клеток, повышение экспрессии отдельных иммунорегуляторных и фиброгенных цитокинов; обнаружение специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител - антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти-Scl-" 70-и РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических (АНЦА), антиэндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани и др (3). В зависимости от распространенности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 5 клинических форм ССД: 1) диффузную (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения - пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки); 2) лимитированную (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии, имеющий более доброкачественное хроническое течение; 3) overlap-, или перекрестный, синдром - сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки; чаще при подостром течении заболевания; 4) преимущественно висцеральную (преобладает поражение внутренних органов - сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже, 5) ювенильную с началом заболевания до 16 лет, имеющую особую клиническую картину (нередко очаговое поражение кожи и гемиформа, стертый синдром Рейно, но выражен суставной синдром с развитием контрактур, иногда аномалии развития конечности - особенно при гемиформе)(21).Основу работы составили 28 больных системной склеродермии, находившиеся на лечении в ревматологическом отделении, Республиканском Ревматологическом центре и отделении и кардио-ревматологии 1 клиники Ташкентской Медицинской Академии. Нами было обследовано 28 больных ССД в возрасте от 19 до 47 лет (средний возраст 33). При распределении больных по длительности заболевания установлено, что у 18 (64%) пациентов с момента начала заболевания прошло от 7 до 13 лет, у 3(11%) больных от 3 до 7 лет, у 5 (17%) от 1 года до 3 лет и 2 больных отмечают начало заболевания до года, что составило 8%. При распределении больных по вариантам течения установлено, что из обследованных 28 больных у 8 (29%) отмечался хронический вариант течения, у 16 (57%) подострый вариант и у 4 больных отмечаелся острый вариант течения, что составило 14%. Из них 12 (63%) больных регулярно принимали в течении от 5 до 8 лет, 7 (36%)пациентов от 1 года до 3 лет.9 (32%) больных базисную терапию не получали.Поражение сердца клинически чаще проявлялось сердцебиением 7 (42%), болями в области сердца 3 (16%), одышкой 8 (48%), «перебои в работе сердца» ощущали 2 (11,7%) пациентов. При аускультации сердца выявлено приглушенность тонов сердца 11 (65%), систолический шум над верхушкой у 4 (23%)больных При лабораторных исследованиях выявлено повышение скорости оседания эритроцитов в общем анализе крови у 7(42%) больных, снижение гемоглобина ниже 80 г/л у 8 (48%)больных. Сочетание CREST синдрома с поражением сердца выражалось в сочетании признаков кардита с Синдромом Рейно у 7(33%) больных, эзофагита у 5(41%) больных, склеродактелии 3(25%) и проявления кальциноза у 1, что составило 8,3%. При дальнейшем обследовании установлено, что из 19 больных у 12(63%) принимавших препарат Купренил от 5 до 8 лет поражение сердца наблюдалось у 1(8,3%)%, в то время как у 7 пациентов принимавших препарат сроком от 1 года до 3 лет поражение сердца наблюдалось у 3, что составило 42%.Для ССД с поражением сердца имеются характерные изменения при клинико-лабороторных и инструментальных обследованиях. Сочетание CREST-синдрома с поражением сердца выражается с частым сочетанием признаков кардита с Синдромом Рейно и эзофагитом.
Вывод
Для ССД с поражением сердца имеются характерные изменения при клинико-лабороторных и инструментальных обследованиях.
Сочетание CREST -синдрома с поражением сердца выражается с частым сочетанием признаков кардита с Синдромом Рейно и эзофагитом.
При длительном применении препарата Купренил в дозе 250 мг отмечается значительное снижение поражения сердца у больных ССД
Практические рекомендации
С целью раннего выявления поражения сердца у больных ССД рекомендуется проведение соответствующих исследований (коагулограмма, ЭКГ, ЭХОКС)
Для профилактики и приостановления прогрессирования поражения сердца рекомендуется длительный прием препарата Купренил
Список литературы
Алексеева Л.И. и соавт. Отдаленные результаты многоцентрового исследования применения Структума при остеоартрозе. Терапевтический архив № 9,2003г.
Алексеева Л.И. и соавт. Структум (хондроитинсульфат) - новое средство для лечения артроза. Терапивтический архив № 5, 1999.
Алексеева Л.И. современные подходы к лечению остеоартроза. РМЖ. 2003; 11 (4): 201-5.
Балабанова Р.М. Лечение болевого синдрома в ревматологии новым нестероидным противовоспалительным препаратом - ксефокам. Российский медицинский междисциплинарный научно-практический журнал, 1999. - № 10. - С. 15-18.
Баранова А.А «Детская ревматология» М. Медицина 2002
Безлепкина Н.А., Коробов А.М. Молекулярно-мембранные механизмы воздействия низкоинтенсивного лазерного излучения на биообъекты //Материалы XIV Международной научно-практической конференции «Применение лазеров в медицине и биологии», Харьков, 16-19 мая 2000г.- Харьков. - 6-7.
Беляева Л.М., Лазарчик Л.А., Лазарчик И.В., Кошлачева И.В. Клинико-генетические аспекты острой ревматической лихорадки у детей и подростков//Медицинская панорама. - 2003. - №1. - С.7-10.
Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. - Минск, «Вышэйшая школа», 2003. - 385с.
Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А., Лазарчик Л.А. Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков. Современные представления//Медицина. - 2005. - №1. - С.30-32.
Беневоленская Л.И. Лечение структомом улучшает качество жизни больных. Медицинский курьер, 1998. - № 3-4 (10). - С. 45-46.
Бончук Н. Б. «Ревматические болезни» М. Медицина 2007
Высоцкий Г.Я « Системная и очаговая склеродермия» Медицина 1981
Гусева Н. Г. «Системная склеродермия и псевдосклеродермический синдром» М. Медицина 1993г
Гусева Н.Г. « 40 лет изучения Системной склеродермии» Вести. РАМН 1998, 12, 27-29.
Детская ревматология: Руководство для врачей/ Под ред. А.А.Баранова, Л.К.Баженовой. - М.: Медицина, 2002. - С.31-63.
Е. Л. Насонова «Ревматология» Москва « ГЭОТАР-Медиа» 2005
Заводовский Б.В. и соавтр. Связь уровня антител к гликозамингликанами хряща у больных остеоартритом с эффективностью лечения хондропротекторами. Терапивтический архив № 5, 1999.
Кельцев В.А. «Склеродермия» Монография, Самара 1995
Коршунов Н.И., Баранова Э.Я., Парусова Н.И. и др. Алфлутоп в лечении больных остеоартрозом. Рос. ревматол. 1998; 2: 26-31.
Кузьмина Н.Н. Проблема ревматической лихорадки у детей в начале XXI века// Леч.врач. - 2003 - №3. - С.4-9.
Лобенко О. О. Корж М.О., Дедух Н.В., Зупенець Ф.А. та спив. Остеоартроз. Консервативна терапия / Харьков: Прапор, 1999. - 336 с.
Лузин В.И. изменения ультраструктуры минерального компонента кости неполовозрелых крыс при облучение гелий-неоновым лазером // Украинский медичний альманах. - 1999.-Т.2. - № 1. -С. 66-69.
Лучихина Л. В. Ранняя диагностика и патогенетическая терапия артроза. Автореф. На соиск. Уч.ст.д.м.н. М, 1998. С.1-43.
Насонов В.А. « Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний» М. «Литтерра» 2003
Насонов Е.Л., Алекберова З.С., Калашникова Л.А. и др. Антифосфолипидный синдром (синдром Hughes): 10 лет изучения в России. // Клин. мед. 1998; 2: 4-11.
Насонов Е.Л., Карпов Ю.А., Алекберова З.С. и др. Антифосфолипидный синдром: кардиологические аспекты. // Тер. архив. 1993; 11: 80-6.
Насонова В.И. Ревматическая лихорадка (ревматизм): настоящее и будущее// Врач. - 1999. - №5. - С.4-6.
Насонова Е.Л. НПВП - перспективы применения в медицине. Москва, 2000г.
Насонова Е.Л., Алексеева Л.И. Хондроитин сульфат (Структума) при лечение остеоартроза: патогенетическое обоснование и клиническая эффективность. Терапевтический архив №11, 2001г.
Острая ревматическая лихорадка у детей и подростков (современные аспекты этиологии, патогенеза, лечение и профилактика): Учебно-методич.пособие/ Л.М.Беляева и др. - Мн.: БЕЛМАПО, 2004. - 28с.