Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани - Презентация

р аспространенность ее составляет 48 на 100000 НАСЕЛЕНИЯВ ОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ это поражение почек при СКВ развивается у 60% взрослых пациентов с СКВ и 80% детей.ВАЖНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА В 25% случаев является первым проявлением болезни - возникает одновременно с поражением кожи, артралгиями, плевритом при высокой иммунологической активности (при остром или подостром течении СКВ) быстропрогрессирующий волчаночный нефрит развивается в течение первых двух лет болезни острые формы волчаночного нефрита, как правило, развиваются в молодом возрасте, для старшего возраста характерно более спокойное течение как нефрита, так и СКВ в ЦЕЛОМКЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА многообразие вариантов - от персистирующей минимальной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и гипертонией. Cameron , 1999) протеинурия 100 % микрогематурия 80% нарушение функции почек 40-80% н ефротический синдром 45-65 % артериальная гипертензия 15-50% быстрая прогрессия нефрита 30% макрогематурия 1-2% ОПН 1-2 %БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ (частота - 10-15%) Клиника : нефротический синдром; эритроцитурия ; быстрое нарастание почечной недостаточности (обусловленной активностью почечного процесса); тяжелая артериальная гипертензия в большинстве случаев развивается ДВС-синдром . Прогноз неблагоприятный .МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ Развивается у 30-40 % больных люпус-нефритом Клиника : нефротический синдром: *высокая протеинурия . Прогноз : относительно благоприятное ТЕЧЕНИЕВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ С ВЫРАЖЕННЫМ МОЧЕВЫМ СИНДРОМОМ (частота-30-40%) Клиника : *выраженный мочевой синдром : - протеинурия (> 0 ,5 г/ сут ); - эритроцитурия (постоянная); - лейкоцитурия (как следствие активного волчаночного процесса, так и присоединения вторичной инфекции); * артериальная гипертензия (злокачественная гипертензия у 10-15%, чаще в молодом возрасте) Прогноз : благоприятный (10-летняя выживаемость - 68%).ВОЛЧАНОЧНЫЙ НЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМ МОЧЕВЫМ СИНДРОМОМ Клиника : протеинурия ниже 0 ,5 г/ сут (субклиническая протеинурия) Отсутствуют лейкоцитурия , эритроцитурия Отсутствует артериальная гипертензия . ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ: Глюкокортикоиды - преднизолон, метилпреднизолон Цитостатики - циклофосфамид , азатиоприн , циклоспорин , микофенолата мофетил и др.ТЕЧЕНИЕ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА 10-15% больных волчаночным нефритом достаточно быстро достигают терминальной ХПН, несмотря на лечение Стандартная терапия волчаночного нефрита заключается в комбинированном применении преднизолона и циклофосфамида Риск токсичности циклофосфамида оправдан необходимостью достижения ремиссии нефрита Примерно 20% больных пролиферативным волчаночным нефритом (III-IV класс) не отвечают на терапию циклофосфамидом Отмена циклофосфамида по достижении ремиссии нефрита сопровождается высокой частотой обострения, что обосновывает проведение поддерживающей терапии ИСХОД ВСЕХ ВАРИАНТОВ - ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК!Трансплантация почки при люпус-нефрите Может проводится при отсутствии высокой активности Высокая частота дифункции трансплантата (как острого отторжения, так и хронической посттрансплантационной нефропатии)Системная склеродермия полисиндромное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим фиброзом и распространенной сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, лежащими в основе генерализованного синдрома Рейно , поражения кожи и внутренних органов (легких, сердца, ЖКТ, почек ).