Анатомічні зміни судин мозку, які зустрічаються у дітей з різними формами епілепсій, за даними магнітно-резонансної ангіографії. Вивчення стану мозкового кровотоку і характер його змін залежно від форми епілепсії, її перебігу та патології судин мозку.
Аннотация к работе
Число дітей, хворих на епілепсію, має тенденцію до зростання і в Україні (Мартинюк В.Ю., 2007). Найбільшу складність представляють діти з фармакорезистентними формами епілепсії, що погіршує прогноз перебігу захворювання і формує епілептичні енцефалопатії (Зенков Л.Р., 2004; Карлов В.А., 2005). Значна поширеність епілепсій у дітей, зокрема фармакорезистентних форм, зумовлює необхідність проведення досліджень, спрямованих на вивчення васкулярної і гемодинамічної складової в їх патогенезі. Виходячи з викладеного вище, дослідження стану церебральної гемодинаміки у дітей з епілептичними нападами є надзвичайно актуальним завданням для удосконалення діагностики та оптимізації лікувальної тактики резистентних форм епілепсій у дітей. Дисертаційна робота є фрагментом науково-дослідної роботи кафедри дитячої та загальної неврології ФІПО ДОННМУ «Вивчити основні синдроми та їх поєднання при прогресуючих захворюваннях нервової системи у дітей на основі сучасних засобів обстеження; розробити та удосконалити патерни їх діагностики; запропонувати методи їх профілактики, терапії та медично-соціальної реабілітації» (№ держреєстрації 0107 U010863, шифр роботи УН 02.05.20).У віці 1-3 роки було 17 дітей (23%), 3-9 років - 32 дітей (48%), 10-15 років - 21 дитина (29%). Для перевірки гіпотези про наявність патогенетичного взаємозвязку аномалій розвитку мозку, патологічної звивистості магістральних судин голови, розладів церебральної гемодинаміки і розвитку фармакорезистентних форм епілепсій були сформовані відповідні групи порівняння. Одна лінія аналізу була представлена 42 дітьми з фармакорезистентними формами і 28 дітьми з курабельними формами епілепсій. Для другої лінії аналізу ці ж пацієнти були поділені за результатами МРА на 2 групи - 47 дітей з патологічною звивистістю, гіпо-або аплазією прецеребральних судин і 23 дитини без анатомічних аномалій прецеребральних судин. З 70 хворих у 34 дітей (48,6%) мало місце поєднання патологічної звивистості і фармакорезистентності, у 13 дітей (18,6%) мала місце патологічна звивистість без фармакорезистентності, у 8 дітей (11,4%) була фармакорезистентність без аномалій судин і у 15 дітей (21,4%) були курабельні форми епілепсії з нормальною анатомічною будовою судин.За результатами дисертаційного дослідження представлено нове вирішення наукового завдання, що полягає в розширенні уявлень про патогенез, клініку і діагностику фармакорезистентних форм епілепсій у дітей, показано патогенетичне значення патологічної звивистості, гіпоплазії та аплазії магістральних судин головного мозку в розвитку фармакологічної резистентності судомних нападів, удосконалені методи лікування хворих з епілепсією. Фармакорезистентні епілепсії у дітей характеризуються більшою частотою нападів, ніж курабельні, незалежно від форми. Патологічний перебіг вагітності може сприяти виникненню аномалій власне мозку та його судин, що є анатомічною основою для формування симптоматичних форм епілепсій з резистентним перебігом. Особливістю судинних порушень у дітей з терапевтично резистентними формами епілепсій є наявність у 85,7% із них аномалій магістральних судин головного мозку у вигляді патологічної звивистості внутрішніх сонних артерій (S-подібна звивистість зустрічається в 67,6% випадків, петлеподібна - в 22,9%, С-подібна - в 9,5%) та гіпоплазії і аплазії хребтових артерій у 33% дітей. За даними дуплексного сканування, локальні гемодинамічні порушення у хворих з резистентними формами епілепсій характеризуються дезорганізацією кровотоку у вигляді турбулентності та елайзинг-ефекту і виникненням градієнта швидкості по осі звивистої артерії з її підвищенням у зоні найбільшої звивистості, що спричиняє зниження швидкісних показників кровотоку в інтрацеребральних артеріях.
План
Основний зміст роботи.
Вывод
За результатами дисертаційного дослідження представлено нове вирішення наукового завдання, що полягає в розширенні уявлень про патогенез, клініку і діагностику фармакорезистентних форм епілепсій у дітей, показано патогенетичне значення патологічної звивистості, гіпоплазії та аплазії магістральних судин головного мозку в розвитку фармакологічної резистентності судомних нападів, удосконалені методи лікування хворих з епілепсією.
При цьому встановлено, що : 1. Фармакорезистентні епілепсії у дітей характеризуються більшою частотою нападів, ніж курабельні, незалежно від форми. Частота нападів при симптоматичних формах епілепсій достовірно вища, ніж при криптогенних та ідіопатичних. Неврологічний дефіцит зустрічається достовірно частіше і виражений більше при фармакорезистентному перебігу епілепсії (71,4%), у пацієнтів з симптоматичними формами епілепсій (71,9%) і у пацієнтів з патологією прецеребральних судин (61, 7%).
2. Частота виявлення та середня кількість патологічних факторів у перебігу вагітності і пологів є достовірно більшими у дітей з фармакорезистентністю, патологічною звивистістю або гіпо- та аплазіями прецеребральних судин та при симптоматичній етіології епілепсії. Патологічний перебіг вагітності може сприяти виникненню аномалій власне мозку та його судин, що є анатомічною основою для формування симптоматичних форм епілепсій з резистентним перебігом.
3. Особливістю судинних порушень у дітей з терапевтично резистентними формами епілепсій є наявність у 85,7% із них аномалій магістральних судин головного мозку у вигляді патологічної звивистості внутрішніх сонних артерій (S-подібна звивистість зустрічається в 67,6% випадків, петлеподібна - в 22,9%, С-подібна - в 9,5%) та гіпоплазії і аплазії хребтових артерій у 33% дітей.
4. За даними дуплексного сканування, локальні гемодинамічні порушення у хворих з резистентними формами епілепсій характеризуються дезорганізацією кровотоку у вигляді турбулентності та елайзинг-ефекту і виникненням градієнта швидкості по осі звивистої артерії з її підвищенням у зоні найбільшої звивистості, що спричиняє зниження швидкісних показників кровотоку в інтрацеребральних артеріях. Найбільшу гемодинамічну значимість та істотний вплив на розвиток резистентних форм епілепсії у дітей мають S-подібні й петлеподібні звивистості сонних артерій.
5. Характерним регіонарним порушенням гемодинаміки у дітей з резистентними формами епілепсії при патологічній звивистості внутрішньої сонної артерії є зниження лінійної швидкості кровотоку. В гіпо- та аплазованих хребтових артеріях у дітей з терапевтично резистентними епілепсіями пікова швидкість кровотоку знижується до 64,4%, порівняно з інтактною артерією (p < 0,05). При доплерографічному дослідженні судин шиї й головного мозку у дітей з резистентними формами епілепсії в 2,1 раза частіше (р < 0,05) відзначалися ознаки дефіциту кровотоку по середній мозковій артерії (СМА) і в 2,4 раза частіше (р < 0,01) - внутрішньочерепна гіпертензія, порівняно із показниками хворих контрольної групи із курабельними формами епілепсії.
6. Кількісні показники просторової поширеності епілептичної активності у дітей з фокальними епілепсіями достовірно більші в групах дітей з наявністю патологічної звивистості, гіпо- чи аплазії прецеребральних судин і при резистентному перебігу епілепсії. Електрографічні маркери енцефалопатії (повільнохвильова активність і зниження частоти базового ритму), зустрічаються достовірно частіше і виражені достовірно більше у пацієнтів з резистентним перебігом епілепсії (73,8%), у пацієнтів з симптоматичними формами епілепсії (75,0%) і у пацієнтів з анатомічними аномаліями церебральних судин (66,0%).
7. Наявність аномалій анатомічної будови прецеребральних судин, поєднаних з дизгеніями мозку, порушень церебральної гемодинаміки і симптоматичної етіології епілепсії асоційовані з гіршими показниками біоелектричної активності мозку, більш вираженим неврологічним дефіцитом і резистентним перебігом епілепсії.
8. Корекція гемодинамічних порушень у пацієнтів з резистентним перебігом епілепсії потенціює результат дії антиконвульсантів, покращує відповідь на терапію, незважаючи на незмінну анатомічну структуру судин. Включення в терапію нікотинової кислоти у пацієнтів з епілепсіями, що поєднуються з аномаліями будови церебральних судин і гемодинамічними порушеннями дозволило в 1,6 раза підвищити середню ефективність терапії і в 2,5 раза збільшити число випадків позитивних відповідей на лікування, порівняно з терапією тільки антиконвульсантами, що істотно знижує тривалість перебування в стаціонарі і покращує якість життя хворого.
Практичні рекомендації
1. В схему обстеження дітей, хворих на резистентні форми епілепсій, доцільно включити обстеження церебральних та прецеребральних судин: дуплексне сканування, УЗД судин шиї та голови, МР- ангіографію.
2. При виявленні гіпо- або аплазії, патологічної звивистості церебральних судин (за даними МР- ангіографії) з порушенням мозкової гемодинаміки (за даними транскраніальної доплерографії та дуплексного сканування), після виключення нейрохірургічної патології, показано застосування вазоактивної терапії.
3. Через 2-3 місяці після проведеного обстеження і лікування показане повторне доплерографічне та дуплексне сканування прецеребральних судин; за показанням - проведення повторного курсу вазоактивної терапії (нікотинової кислоти).
Список литературы
1. Злоякісні форми епілепсії у дітей раннього віку (клініка, діагностика, лікування) / Євтушенко С.К., Омельяненко А.А. … Яворська О.Л. [та інші] // Метод. рекомендації. - Донецьк, 2006. - 26 с. (Здобувач брав участь у підборі і обстеженні хворих, аналізі отриманих даних, розробці схеми терапії, оформленні роботи).
2. Яворская О.Л. Роль цветного дуплексного сканирования в диагностике патологической извитости внутренней сонной артерии у детей с фармакорезистентными и курабельными формами эпилепсии / О.Л. Яворская // Международный неврологический журнал. - 2008. - № 4. - С. 142-144.
3. Взаимосвязь аномалий анатомического строения прецеребральных сосудов, биоэлектрической активности мозга и течения эпилепсий у детей / Евтушенко С.К., Яворская О.Л., Омельяненко А.А [и др.] // Международный неврологический журнал. - 2008. - № 5 (21).- С.26-33. (Дисертантом зібраний первинний клінічний матеріал, показаний взаємозвязок аномалій анатомічної будови прецеребральних судин, біоелектричної активності мозку, та вплив на перебіг епілепсії у дітей).
4. Яворская О.Л. Роль васкулярного фактора в формировании фармакорезистентных форм эпилепсий у детей и аддитивная терапия для его коррекции / Яворская О.Л. // Журнал психиатрии и медицинской психологии. - 2009. - №1 (21). - С. 104-112.
5. Яворская О.Л. Ультразвуковая допплерография в диагностике патологической извитости у детей с эпилепсией / О.Л. Яворская // Український вісник психоневрології. - 2009. - Т. 17. - вип. 1 (58). - С. 99-101.
6. Внутривенная форма Конвулекса как эффективное средство при учащении эпилептических приступов и предстатусных состояниях у младенцев и детей // Евтушенко С.К., Голубева И.Н. Яворская О.Л. [и др.] // Международный неврологический журнал.- 2009.- №5.- С. 79-83. (Особисто дисертантом був проведений аналіз сучасних літературних джерел, аналіз результатів лікування хворих).